42. Этиология, патогенез нарушений сосудистого механизма гемостаза (ангиопатии).

НАРУШЕНИЕ СОСУДИСТОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА

Нарушение сосудистого звена гемостаза наблюдается при изменениях сосудистой стенки при следующих состояниях: при авитаминозах С, при воспалительных и токсико-аллергических изменениях капилляров, при изменении трофики тканей и сосудистого тонуса.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, васкулярная пурпура) -заболевание развивающееся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров.

Заболевание характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки в результате повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов нарушений нет.

Этиология:

- инфекционные заболевания,

- лекарственные препараты (хинин, сульфаниламиды, антибиотики).

Патогенез;

длительное воздействие указанных факторов на эндотелий сосудов частично меняет его антигенную структуру, в результате чего к эндотелиальным клеткам начинают вырабатываться специфические антитела, повреждающие эндотелиальные клетки. Это приводит к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.

43. Этиология, патогенез нарушений тромбоцитарного механизма гемостаза.

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза возникает при: тромбоцнтопениях и тромбщипшпатиях.

ЭТИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ:

1) нарушение образования тромбоцитов в красном котом мозге при следующих заболеваниях:

- В 12- фолиеводефицитная анемии

- лучевая болезнь,

- туберкулез,

- лейкозы,

- метастазы опухолей в косный мозг,

- врожденная тромбоцитопения при хромосомных аномалиях

- угнетение продукции тромбоцитов лекарственными препаратами.

2) лизис тромбоцитов при следующих состояниях:

- действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке.

- действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота.

3) усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах:

- синдроме Шейнлейн- Геноха,

- гемолитико-уремическом синдроме,

- болезни Мошковица.

Тромбоиитопатии выделяют:

• Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул:

- дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье,

- дефицит рецептора к фибриногену - для тромбастении Гланцмана,

- дефицит тромбоцитарных факторов (чаще 3 и 4, тромбостенина) проявляется нарушением реакции высвобождения и снижением их адгезивной и агрегационной активности.

При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла.

• Вторичные - возникают при применении различных препаратов:

- нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты, бруфен, индометацин),

- антидепрессантов (ингибиторов МАО),

- сердечных гликозидов,

- адреноблокаторов,

- антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина),

- тиазидных диуретиков,

- антигистаминных препаратов.

Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов хранения гранул тромбоцитарных факторов.

Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.