248. Этиология и патогенез болезни Паркинсона

На настоящее время этиология окончательно не выяснена. Факторами риска болезни Паркинсона считают старение, воздействие факторов окружающей среды, генетическая предрасположенность, тяжёлые и повторные черепно-мозговые травмы. Нормальное старение патоморфологически сопровождается снижением числа нейронов черной субстанции, а также наличием в них телец Леви. Сопутствуют старению также биохимические изменения в стриатуме – происходит снижение содержания фермента тирозингидроксилазы и дофамина, а также уменьшение количества рецепторов дофамина. Результаты позитронно-эмиссионной томографии красноречиво свидетельствуют о том, что при болезни Паркинсона темпы дегенерации нейронов черной субстанции намного выше, чем при нормальном течении старения.

Семейный анамнез болезни Паркинсона выявляется клиницистами примерно в пятнадцати процентах случаев, однако, гены, отвечающие за развитие этой патологии, ещё не идентифицированы.

Факторы внешней среды (соли тяжелых металлов, гербициды, пестициды), а также хроническая цереброваскулярная недостаточность и употребление лекарственных препаратов, вызывающих экстрапирамидные тяжелые эффекты, могут также стать причинами паркинсоноподобных проявлений.

К факторам риска относят проживание рядом с карьерами и промышленными предприятиями.

Однако, интересный факт – у курильщиков риск развития данной патологии в три раза ниже, чем у некурящих. Клиницисты связывают данное явление с дофамин-стимулирующим действием никотина, а также с наличием в табачном дыме соединений, действующих подобно ингибиторам МАО. Употребление кофеина также защищает от развития болезни Паркинсона.

Были отмечены случаи тяжелого паркинсонизма у наркоманов молодого возраста, употреблявших синтетический героин.

Существует на настоящий момент ряд гипотез и теорий возникновения болезни Паркинсона. Остановимся подробнее на одной из них – окислительной гипотезе. Она указывает на ведущую роль свободных радикалов, образующихся при окислительном метаболизме дофамина. Содержание доноров электронов в черном веществе увеличивается, это ведёт к образованию свободных радикалов; также под воздействием МАО при окислении дофамина образуется перекись водорода. Если она не связывается с глутатионом, то реактивные гидроксильные радикалы накапливаются, вызывая в итоге перекисное окисление липидов клеточных мембран, ведущее к гибели клетки.

• Гипокинезия – замедление и уменьшение количества движений. Чаще всего пациенты описывают это состояние как ощущение быстрой утомляемости и слабости, в то время как окружение больного отмечает обеднение мимики и жестикуляции пациента при общении. Особенно трудно для пациента даётся начало движения и координирование двигательного акта. На поздних стадиях патологии отмечается затруднение при движениях во время сна – смена положения нарушается из-за возникающих болей, а после пробуждения без посторонней помощи очень сложно принять горизонтальное положение. Наиболее часто проявляется гипокинезия в конечностях, туловище, мышцах глаз и лица.

• Ригидность. Проявляется клинически повышением мышечного тонуса. Пациент ощущает при исследовании пассивных движений сопротивление, названное «феномен зубчатого колеса». Характерная для пациентов сутулая поза (так называемая «поза просителя») также обуславливается повышенным тонусом скелетной мускулатуры. Ригидность может вызывать боли, зачастую именно эти боли и заставляют больного обратиться за помощью к врачам. Первоначально таким пациентам неверно диагностируют ревматизм из-за постоянных жалоб на мучающие боли.

• Тремор.  Возникает из-за ритмических сокращений мышц-антагонистов с частотой пять колебаний в секунду, представляя собой тремор покоя. Более всего заметно дрожание кистей рук, напоминающее счёт монет, и либо исчезает, либо становится менее выраженным при направленных движениях. Эссенциальный тремор, в отличие от дрожания при болезни Паркинсона, присутствует постоянно, при движении не уменьшаясь.

• Постуральная неустойчивость. В настоящее время рассматривается как один из основных клинических проявлений болезни Паркинсона. Постуральные рефлексы, участвующие в регуляции ходьбы и стояния, являются непроизвольными. При возникновении болезни Паркинсона они ослаблены, либо же нарушены или отсутствуют. Это объясняет частые падения пациентов, страдающих данной патологией.

Для постановки диагноза должны быть диагностированы хотя бы два из названных выше четырех симптомов. В целом, диагностика болезни Паркинсона почти полностью основана на клинических наблюдениях, каких-либо диагностических тестов не существует. Однако выделяют ряд симптомов:

• Согбенная поза;

• Гипокинезия;

• Уменьшение амплитуды движений рук при ходьбе – ахейрокинез;

• Замедленная походка;

• Эпизоды «застывания»;

• Трудности с удержанием равновесия;

• Ригидность (« зубчатое колесо»);

• Редкое моргание;

• Тремор покоя («скатывание пилюль»);

• Микрография;

• Маскообразное лицо;

• Нарушение глотания;

• Монотонная речь;

• Слюнотечение;

• Вегетативные расстройства;

• Нарушение функций мочевого пузыря;

• Депрессия;

• Вегетативные расстройства.