2. Замена гемолимфоцитарной системы реципиента

Перед аллотрансплантацией клеток костного мозга донора проводят тотальное радиологическое уничтожение лимфоидных тканей реципиента с последующей пересадкой костного мозга. Метод имеет ограниченное распространение из-за сложности и большой вероятности развития тяжелых последствий.

3. Избирательная элиминация т-киллеров и стимуляция т-супрессоров

Иммунодепрессантом, обладающим подобным действием является препарат - Sandinnum (Циклоспорин А).

Осложнения иммуносупрессивной терапии.

Цитостатик азатиоприн может вызывать подавление функции костного мозга.

При использовании преднизолона часто встречаются такие осложнения как острые язвы желудка и кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, синдром Кушинга, катаракта, гипертоническая болезнь.

Назначение больших доз стероидных гормонов приводит к развитию асептического некроза шейки бедра и других костей.

Длительное введение антилимфоцитарного глобулина вызывает развитие сывороточного нефрита, тромбоцитопении и аллергических реакций.

Лекция 38 пороки развития Введение

Одним из самых драматических разделов хирургии является лечение пороков развития. Во-первых, пациентами являются дети, причем очень часто они подвергаются оперативному вмешательству в первые дни и месяцы жизни. Во-вторых, несмотря на уровень развития хирургии, врачи во многих случаях бессильны исправить имеющуюся патологию.

Порок развития - это стойкое морфологическое и функциональное изменение органа или организма, выходящее за пределы вариаций их нормального строения и возникающее в результате нарушения процессов внутриутробного развития плода.

В литературе встречаются и другие термины, которыми пользуются авторы для обозначения врожденной патологии - «врожденные аномалии», «уродства», «врожденные пороки развития». Наиболее правильным является - «врожденные пороки развития». Термин «уродство» применяют при наличии пороков развития, обезображивающих часть тела и выявляющихся визуально. Следует избегать пользоваться данным термином, т.к. он не соответствует принципам деонтологии.

К порокам развития относят:

1. Агенезию - полное отсутствие органа.

2. Аплазию - отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.

3. Врожденную гипоплазию - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительно массы или размеров органа.

4. Бывает простой - не сопровождается нарушением структуры органа и диспластической - сопровождается нарушением структуры органа.

5. Врожденную гипотрофию-уменьшение массы тела плода или новорожденного.

6. Врожденную гипертрофию (гиперплазию) - увеличение массы или размеров органа.

7. Макросомию (гигантизм) - увеличение длины тела.

8. Микросомию - уменьшение длины тела

9. Гетеротопию - наличие клеток, тканей или целых участков одного органа в другом.

10. Гетероплазию - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани.

11. Эктопию - смещение органа в необычное место.

12. Увеличение числа органов или его частей.

13. Атрезию – полное отсутствие естественного канала или отверстия.

14. Стеноз - сужение естественного канала или отверстия.

15. Неразделение (слияние) органов или однояйцевых близнецов.

16. Персистирование - сохранение эмбриональных структур, которые в норме исчезают при развитии плода. Разновидностью персистирования является дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональных щелей (расщелины неба, губы).

17. Дисхронию - ускорение или замедление темпов развития.

В клинической практике приходится встречаться с развитием нарушений строения тела в результате различных заболеваний уже в течение жизни. Так при эндокринных расстройствах наблюдается акромегалия, гигантизм, карликовость. Эти состояния следует отличать от пороков развития.

Люди с древних времен пытались изучать и объяснять рождение детей с различными пороками. Во многих письменных источниках древности имеются описания врожденных пороков. Чаще всего их возникновение объяснялось вмешательством сверхъестественных сил, совокуплением с животными, соитием с дьяволом, неожиданными впечатлениями беременных женщин и другими наивными теориями. Причем многие из них поддерживались известными врачами древности и средневековья. Такие взгляды на рождение детей с пороками имели и трагические последствия. Во многих странах до 17 века женщин, родивших таких детей, казнили.

Существенное развитие учение о пороках получило в 18-19 веках. Иоганн Меккель (1781-1833) описал многие пороки и создал их классификацию. Он пришел к выводу, что возникновение пороков является не причудой природы, а следствием нарушения эмбриогенеза. Существенный вклад внес Этьенн Жофруа Сент-Илер, который в 1822 году ввел экспериментальный метод изучения этой патологии. Он и его сын впервые показали, что под влиянием внешнего фактора (механическое воздействие) может развиваться порок. Именно им отдается приоритет основателей тератологии-учения о пороках. В последующем многие исследователи изучали воздействие различных факторов (температуры, ионизирующего излучения, алкоголя, инфекции и. т.д.) на развитие плода и показали, что они могут играть существенную роль в формировании пороков. Развитие генетики в 20 веке также позволило не только существенно расширить знания о пороках, но и разрабатывать методы их профилактики.

Пороки развития являются довольно частыми страданиями. По данным ВОЗ их частота в разных странах колется от 2,7% до 16,3%. По данным Лазюка Г. И. (1983) в Беларуси за 1978-1982 годы частота пороков у детей в возрасте до года составила 30, 8 случаев на 1000. Хотя большинство авторов указывают, что в последние десятилетия имеется незначительный рост рождения детей с пороками развития, не следует успокаиваться этими заключениями. Человек все больше подвергается воздействию различных внешних факторов, которые могут приводить к их развитию.

В настоящее время выделен специальный раздел медицины - тератология (от греч. Teratos - урод, чудовище). Это наука об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях врожденных пороков развития, методах их диагностики, лечения и профилактики. Изучение данных вопросов находится в сфере интересов ряда специалистов-биологов, эмбриологов, генетиков, патофизиологов, акушер-гинекологов и конечно хирургов. К сожалению, возможности хирургической коррекции большинства пороков ограничены. Несмотря на это своевременная диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяет спасти некоторых детей и обеспечить им приемлемое качество жизни. Вопросы этиологии, патогенеза подробно рассматриваются в курсах других дисциплин. В данной лекции будут освещены вопросы диагностики, клинических проявлений наиболее часто встречаемых в хирургической практике пороков и общие принципы лечения.