5. Гипервитаминоз Д. Клинические проявления острой интоксикации вит.Д. Лечение. Профилактика (см.вопрос 4)

6. Гипервитаминоз Д. Клинические проявления хронической интоксикации вит. Д. Лечение. Реабилитация. Профилактика. (см.вопрос 4)

7. Спазмофилия. Предрасполагающие факторы. Причины. Патогенез. Клиника. Варианты течения

Спазмофилия = детская тетания = тетания рахитическая

— заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механичес­кой и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы. Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита. Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте — 3—4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Причины. Патогенез.

Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит—две разные фазы расстройства обмена кальция и фос­фора, которое развивается в результате недостатка витамина D в организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите—ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите—функцио­нальная активность этих желез повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии — спазм и судороги — объясняются резким дефицитом кальция и вызван­ной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наиболь­шей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происхо­дит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо за­болевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбужде­ние, испуг и др.

Клиника. Варианты течения

Клинически различают латентную (скрытую) и явную (манифестную) формы.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме:

• симптом Хвостека — молниеносное сокращение мышечной мус­кулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

• симптом Труссо — судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

• симптом Люста — быстрое отведение стопы при ударе ниже го­ловки малоберцовой кости;

• феномен Маслова — остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка — учащение и углубление дыхания);

• симптом Эрба — сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в нор­ме — больше 5 мА).

При явной форме:

• ларингоспазм — легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох — «петушиный крик». Длительность — от нескольких секунд до 1—2 мин. Приступы могут повторяться;

• карпопедальный спазм — тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

• эклампсия — общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность — от нескольких секунд до 20—30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картину Status eclampticus. Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

• повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, паресте­зии);

• уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1—1,4 ммоль/л);

• респираторный, реже метаболический алкалоз;

• на ЭКГ увеличение интервала Q—Т > 0,2 с.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

• определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

• определение КОС.

Дополнительные методы:

• ЭЭГ;

• ЭКГ;

• определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;

• проба Сулковича.

Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Обычно скрытая спазмофилия перехо­дит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания). Наиболее тяжелое проявление явной формы — эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания). В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.

Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судо­рог, а старше года — карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение

Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.

Осложнения: наиболее грозное — острая дыхательная недостаточность.

Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20—30 мин).

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.