Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром)
— прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.
Этиология заболевания точно не установлена. Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HIA- DRW2. Существует точка зрения о возможной роли перенесенной вирусной инфекции (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина). Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образование аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Эти антитела относятся к классу IgG, они связываются с антителами базальных мембран в присутствии С3-компонента комплемента с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких. Сформировавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров клубочков, что приводит
кразвитию иммуновоспалительного процесса в почечном клубочке (гломерулонефрит) и альвеолах (альвеолит).
Лечение заключается в назначении преднизалона до 100 мг в сутки в сочетании с цитостатическими препаратами, обладающими иммунодепрессивными свойствами (азатиоприн или циклофосфамид по 150-200 мг в сутки).
При развитии почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки. В последние годы применяются плазмаферез в сочетании с иммунодепрессантами и пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг внутривенно капельно 1 раз в день в течение З дней).
В целом прогноз заболевания остается все же неблагоприятным, смерть наступает через 0.5-1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
1.Ярилин А. А. Основы иммунологии. Учебник., М., Медицина, 1999.
2.Клиническая иммунология и аллергология. / Под ред. Г. Лолор, Т. Фишера, Д. Адельмана. М., Практика, 2000.
3.Аллергические болезни у детей. Руководство для врачей / Под ред. М. Я. Студеникина, И. И. Балаболкина - М., Медицина, 1998.
4.Пыцкий В. И., Адрианова Н. В., Артомасова А. В. Аллергические заболевания. М., 1999.
5.Клиническая иммунология. Учебник для студентов медицинских ВУЗов. / Под ред. А. В. Караулова - М., Медицинское информационное агентство, 1999.
6.Иммунология : учебник. - Хаитов Р. М. - 2009. - 320 с.: ил.
