Пуд связанные с нарушением обмена гликопротеидов

Накопление муцинов и мукойдов (слизеподобных в-в) – слизистая дистрофия

Происхдит измен-е физ-хим св-в слизи, усиление ее выделения→гибель и деск­вамация секретир клеток, обтурация выводных протоков→кисты

Причины: 1.восп-е слиз об-к 2.как насл сист заб-е муковисцедоз (густая слизь, плохо выводится→кистозный фиброз→пораж желез

Исходы - обратима (при отсутствии грубого полома стр-р) или гибель кл-к

9. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов: причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, функциональное значение.

10. Нарушение обмена протеиногенных пигментов: причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, функциональное значение.

11. Нарушение обмена липидогенных пигментов: причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, функциональное значение.

Липопигменты: липофусцин (пигмент старения) – в парехимат и нервн кл, пигмент недост-ти вит Е, церойд – в мезенхим кл, гл образом в Мф (все три имеют одинак физ-хим св-ва, поэтому считаются разновидностью липофусцина) и липохромы.

Вторичный липофусциноз – разв в старости, при истощающих заб-ях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повыш функц нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язв бол жел-ка и 12), при злоупотр лекарствами (анальгетики), при недост-ти вит Е

Бурая атрофия миокарда – уменьш в разм, кол-во жир тк под эпикардом значит уменьш, соуды преобр извитой ход, миокард плотный, бурого цв, кардиомиоциты уменьш, в ц/плазме гранулы бурого пигмента

Бурая атрофия печени - уменьш в разм, край лстрый, ткань плотная, бурого цв, печеночн балки истончены, в ц/плазме гранулы бурого пигмента.

Первичный (насл) липофусциноз – избир накопление пигмента в кл опр органа или сист. Проявл в виде насл гепатоза, или доброкач гипербилирубинемии с избир липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза – пигмент в нерв кл→сниж интеллекта, судороги, наруш зрения

Церойд чаще образ при некрозе тканей, особенно если окисл-е липидов усил кровоизлиянием (поэтому раньше называли гемофусцином)

12. Нарушение обмена нуклеопротеидов: причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, функциональное значение.

Нуклеопротеиды постр из Б и НК (ДНК, РНК). Эндогенная продукция и поступл их с пищей уравновеш-ся их распадом и выведением почками конечн продуктов нуклеинового обмена – мочевой к-ты и ее солей. При наркш обмена и избытобраз мочевой кислоты ее соли выпадают в ткани

Подагра (первичная и вторичная) – периодич выпадение в суставах мочекислого натрия и сопров болью. У больных повыш содерж моч к-ты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия). Соли откладыв в синовии и хрящах мелк суст ного ирук, голеностопн и коленных суст, в сухожилиях и суст сумках, в хряще ушных раковин→ткани некротизируются, вогруг разв гранулематозная р-я→по мере увел отложений образ подагрические шишки, суставы деформир-ся. В почках – обтурация сосудов солями→ вторич восп и атрофич измен-я→подагрические почки.

Мочекаменная болезнь (нефрлитиаз) – хрон заб-е при, кот-м в поч чашечках, лоханках и мочеточниках образ камни (фосфаты, ураты, оксалаты). Причины: наруш минер обмена и кисл-осн сост, недост вит, восп процессы в моч путях и мочевой стаз, троф наруш ф-ии чашечек, лоханок, мочеточников. Камень лоханки, нарушающий отток мочи→пиелоэктазия, в дальнейшем – гидронефроз с атрофией поч паренхимы (почка – тонкостенный мешок с мочой). Камень в чашечке→расширение→гидрокаликз (атрофия части поч паренхимы. Камень в мочеточнике→обтурвция→гидроуретенронефроз (при этом происх восп стенки мочеточника – уретрит). При инфицировании калькулезный гидронефроз становится пионефрозом→пиелит, пиелонефрит, гнойничковый нефрит, гн расплавление парехимы+восп-е околопочечн ткани→хр паранефрит→панцирный паранефрит→иногда полностью замещ жиров тканью (жировое замещение)

Мочекислый инфаркт встреч у новорожденных, проживших менее 2 сут, и проявл выпадением в канальцах и собир трубочкахаморфных масс мочекислых натрия и аммония. На разрезе отлржения в виде желто-красн полос, сходящихся у сосочков мозг слоя. Возникновение инфаркта связано с интенс обменом в перв дни жизни и отрах адаптацию почек к новым услоаиям сущ-я

13. Нарушение обмена кальция - кальцинозы: виды, причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, функциональное значение. Рахит. Влияние нарушения обмена кальция и фосфора на формирование челюстных костей.

Са связан с прц прницаемости кл мембран, возбудимости, сверт крови, регул кислотно-осн сост, формир скелета.

Кальциноз (известковая дистрофия, или обызвествление) – выпад солей Са и отлож в кл или м/клет в-ве

Классиф-я: внутрикл и внеклет; сист (распростр) и местн

Метастатическое обызвествление – распростр. Причина – гиперкальциемия из-за усил выхода солей Са из депо, пониж их выведения, наруш эндокр регул-ии. Отмеч при разруш костей, остеомаляции и гиперпаратиреойдной остеодистрофии, избы введении в организм вит D→соли вап в органах (чаще в легких, слиз об жел, почках, миокарде, ст артерий. Макро-вид мало меняется. Вокруг отлож набл восп р-я, скопл макровагов, образ гранулем.

Дистрофическое обызвесвление (петрификация) – местн.обнар в омерт­вевших или находящихся в сост глубокой дистрофии тканях, гиперкальциемии нет. Причина – физ-хим измен тканей→абсорбция извести из крови и тк жидко­сти→петрификаты (могут появл оссификация). Петрификаты образ в казеозных очагах при туб-зе, гуммах, инфарктах, рубцовых тканях, хрящах (хондрокальци­ноз),мертвом плоде при внемат беременности

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз). Мех-зм не ясен. Предполож из-за нестойкости буферных сист→Са не удерж в крови, или из-за насл повыш чувствит тканей к Са (кальцергия, или кальцифилаксия). Выпадения в коже, ПЖК, мышцах, нервах и сосудах.

Исход: неблагопр – не рассасывается. Значение: зависит от распростр, локализации и хар-ра обызвествления. Осложнения – тромбозы

Среди болезней раннего детского возраста, ведущих к возникновению деформаций жевательного аппарата, самой распространенной является рахит. Это заболевание возникает в результате недостатка в организме витамина Д, что нарушает обмен кальция и фосфора. Нарушение этого обмена приводит к обеднению костей известью. Кости становятся мягкими и легко поддаются деформации. Нарушения в челюстях проявляются в изменении формы и величины челюстных костей, физиологии прорезывания зубов, гистологической структуры их, а также в изменении артикуляции зубов. В результате рахита изменяются как верхняя, так и нижняя челюсти. По данным исследования Агапова, деформация верхней челюсти у детей, перенесших рахит, выражается в изменении продольно-поперечных соотношений, что создает типичную для рахита седловидную форму верхней челюсти. Нёбо, сохраняя свою куполообразную форму в связи с утолщением альвеолярного отростка, кажется более узким и глубоким. Нижняя челюсть имеет вид трапеции, короткая сторона которой образуется уплощенным фронтальным участком, углы — клыками, а боковые расходящие стороны — областью премоляров и моляров, которые своими коронками наклонены орально. При рахите наблюдается нарушение сроков, парности, порядка и последовательности прорезывания зубов. Зубы прорезываются с большим запозданием и не в том порядке, в каком они появляются у здоровых детей, что часто ведет к неправильному положению отдельных зубов. Отмечается тесное расположение резцов, повороты и налегание их друг на друга, вестибулярное положение клыков, сдвиг премоляров, а иногда и первых моляров в нёбную (язычную) сторону. С целью выяснения влияния рахита на формирование челюстных костей Л. В. Ильина-Маркосян сопоставила данные клинических наблюдений с данными экспериментальных исследований. Проведенные исследования позволили автору объяснить развитие деформаций прикуса, наблюдавшихся у детей, перенесших не только тяжелую, но и легкую степень рахита. При этом обнаружены значительные изменения в области ветвей нижней челюсти и ее суставных отростков. 1. Нарушения зоны энхондрального окостенения суставных головок свидетельствуют о специфическом влиянии рахита на зоны роста этой кости. 2. На развитие нижней челюсти влияет состояние жевательных, мимических мышц и связок челюстно-височных суставов. В этом заключается вторая анатомо-физиологическая предпосылка к образованию деформаций при рахите. У детей, страдающих рахитом, пониженная функция мускулатуры способствует задержке роста нижней челюсти. Ослабление тонуса мускулатуры и суставных связок приводит к тому, что суставные головки нижней челюсти дольше, чем следует, остаются в своем младенческом (постериальном) положении. Такое положение нижней челюсти может оказаться устойчивым и не поддаваться исправлению в дальнейшем путем саморегуляции. Нарушения костной структуры челюстей, выражающиеся в виде отложений остеоидной ткани по периферии старых костных балок, а местами в виде более обширных скоплений остеоида, автор объясняет наблюдающейся при рахите задержкой прорезывания зубов. Известно, что процесс прорезывания зубов связан с резорбцией прилегающей к ним костной ткани, в то время, как остеоидные массы медленно подвергаются рассасыванию. Это, в свою очередь, ослабляет стимулирующее действие прорезывающихся зубов на рост челюстей и является, по мнению автора, третьей предпосылкой к образованию деформаций прикуса. Отмечается также неполноценность тканей зубов. Так, при рахите наблюдается гипоплазия эмали, зубы быстро стираются, легко возникает кариозный процесс, причем последний протекает очень остро, особенно на молочных зубах.