Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Patologicheskaya_anatomia.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
613.36 Кб
Скачать

Системные липидозы

Возникают вследствие наследств дефицита ферментов метаболизма липидов (насл ферментопатии)

Виды: 1.цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (бол-нь Гоше – дефи­цит глюкоцереброзидазы→печень, селезенка, КМ, ЦНС)

2.сфингомиелинлипидоз (б. Нианна-Пика – сфингомиелиназа→ печень, селе­зенка, КМ, ЦНС)

3.ганглиозидлипидоз (б. Тея-Сакса, или амавротическая идиотия – гексозамини­даза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень)

4.генрализованный ганглиозидоз (б. Нормана-Ландинга – β-галактозидаза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень).

  1. Паренхиматозные и стромально-сосудистые углеводные дистрофии; дистрофии, связанные с обменом гликопротеидов: причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, функциональное значение. Морфогенез нарушений обмена гликогена при сахарном диабете. Макроглоссия при болезни Помпе.

    Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

    Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Возникают при наршении обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов. ССУД связанную с наруш обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. Сущность в том, что хромотропные в-ва высвобождаются из связей с Б и накаплив главным образом в межуточном в-ве, при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собствено СТ, строма органов, жир ткань, хрящь стан набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а кл – звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Причина. Ослизнение происх чаще вследствие дисфункции эндокр желез, истощения (например, слизист отек, или мексидема, при недост-ти щит жел)

Исход: обратимо, однако прогрессирование приводит к колликвации и некрозу ткани с образ полостей, заполненных слизью

Насл наруш обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) назыв мукополисахаридозами. Гаргоилизм, или бол-нь Пфаундлера-Гурлера – хар-ны непропорциональный рост, деформация черепа (“массивный череп”), др костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалия. В основе лежит недост-ть специф фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Паренхиматозные углеводные дистрофии могут быть связаны с наруше­нием обмена гликогена или гликопротеидов

Пуд связанные с нарушением обмена гликогена

Нарушение проявляется в уменьшении или в увеличении кол-в гликогена в тка­нях, или появлением его там, где он обычно не выявляется (при сах диабете или при насл ПУД – гликогенозах)

Сах диабет: патология β-кл подж железы→недост использ глюкозы тканями→ гипергликемия, глюкозурия→уменьш запасов ткан гликогена в пе­чени→инфильтрация ее жирами→жировая дистрофия печени;

Гликогенозы - отсутствие фермента, расщепляющего гликоген

1.Б. Гирке (глюкозо-6-фосфатаза) – печень, почки

2.Б. Помпе (кислая α-клюкозидаза) – гл и скел мускулатура, миокард

3.Б. Мак-Ардля (система фосфорилаз мышц) – скел мыщцы

4.Б. Герса (фосфорилаза печени) – печень

5.Б. Форбса-Кори (амило-1,6-глюкозидаза) – печень, мышцы, сердце

6.Б. Андерсена (амило-1,4-трансглюкозидаза) – печень, селезенка, л/узлы

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]