63. Гипер- и гипопаратиреоз: этиология, патогенез, патологическая анатомия. Фиброзная остеодистрофия, изменения в челюстных костях.

Гипопаратиреоз или недостаточность околощитовидных желез - заболевание, связанное с изменением секреции паратиреоидного гормона, характеризующееся выраженными нарушениями фосфорно-кальциевого обмена. Этиология и патогенез  Основными причинными формами гипопаратиреоза являются: послеоперационный; связанный с лучевым, сосудистым, инфекционным повреждениями околощитовидных желез; идиопатический (при врожденном недоразвитии, отсутствии околощитовидных желез или аутоиммунного генеза). В механизме развития заболевания главную роль играет абсолютный или относительный дефицит паратиреоидного гормона с гиперфосфатемией и гипокальциемией, развитие которых связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его канальцевой реабсорбции в почках. Недостаток паратиреоидного гормона приводит к снижению уровня кальция в крови и самостоятельно, и опосредованно - в связи с уменьшением синтеза в почках активной формы витамина Д3. Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушает электролитное равновесие, изменяются соотношения кальций-фосфор-натрий-калий. Это ведет к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран, в частности, и в нервных клетках, к изменению процессов поляризации в области синапсов. Возникающее в результате этого повышение нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности приводит к повышению судорожной готовности и тетаническим кризам. В развитии тетании значительная роль принадлежит нарушению превращения магния и развитию гипомагнезиемии (снижение магния в крови). Это способствует проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия, что тоже способствует повышению нервно-мышечной возбудимости. Такое же действие вызывает и возникающий при этом сдвиг кислотно-щелочного состояния в сторону алкалоза. Патанатомия  Анатомическим субстратом гипопаратиреоза является отсутствие околощитовидных желез. Во внутренних органах и стенках крупных сосудов при гипопаратирезе возможно отложение солей кальция.

Гиперпаратиреоз (hyperparathyreosis; греч. hyper- + лат. Iglandula] parathyroidea паращитовидная железа + -ōsis) — патологическое состояние, развивающееся в результате гиперпродукции паратгормона.

Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При первичном гиперпаратиреозе гиперпродукция паратгормона связана с наличием паратиреоаденомы, реже — двух или несколько таких аденом, с диффузной гиперплазией ткани желез или гормонально-активной злокачественной опухолью паращитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоз вызывается реактивной гиперпродукцией паратгормона при повышенной функции и (или) гиперплазии паращитовидных желез в условиях нарушения фосфорно-кальциевого обмена и обратной связи в системе кальций — сыворотки крови — паратгормон, длительной гапокальциемии и гиперфосфатемии, например при хронической почечной недостаточности, синдроме нарушения всасывания кальция, в котором определенную роль играет нечувствительность почечных канальцев к паратгормону, дефиците витамина D и др. Третичный гиперпаратиреоз возникает на фоне длительно некомпенсированного вторичного гиперпаратиреоза и связан с развитием паратиреоаденомы

По характеру наиболее выраженных клинических проявлений условно выделяют костную форму гиперпаратиреоз — паратиреоидную (гиперпаратиреоидную) остеодистрофию, или болезнь Рекглингхаузена; висцеропатическую форму с преимущественным поражением внутренних органов и смешанную форму гиперпаратиреоза.

Фиброзная остеодисплазия (болезнь Лихтенстайна-Брайцева) - порок развития костной системы. Этиология и патогенез В современном своем развитии вопрос об эпулисах тесно соприкасается с учением о центральных гигантоклеточных образованиях челюстей, причислявшихся ранее к гигантоклеточным саркомам.

Течение этих центральных гигантоклеточных сарком челюстей такое же доброкачественное, как при гигантоклеточных эпулисах, послужило, видимо, причиной того, что они были названы интраоссальными эпулисами. Этот патологический процесс определялся также термином «фиброзный остит» (ostitis fibrosa). Ряд авторов считал, что эти образования не имеют отношения к опухолям, а также к воспалительным процессам и что при развитии их в костной ткани происходит ряд своеобразных дегенеративных изменений и последовательных восстановительных процессов. В связи с этим описываемый процесс начали называть фиброзной остеодистрофией (osteodystrophia fibrosa), различая случаи, сопровождающиеся поражением одной кости (osteodystrophia fibrosa localisata) и поражением ряда костей (osteodistrophia fibrosa generali-sata). Однако некоторые .авторы все же полагают, что эти образования следует считать доброкачественными опухолями (остеобластокластома, по А. В. Русакову). Фиброзная остеодистрофия челюстей наблюдается довольно редко. Большая часть заболеваний падает на юношеский и молодой возраст (от 15 до 30 лет), хотя приходится встречать фиброзную остеодистрофию как в более молодом, так и в более позднем возрасте. У женщин это заболевание отмечается несколько чаще, чем у мужчин. В настоящее время накапливается все больше данных, позволяющих связать возникновение этого патологического процесса в костной ткани с рядом эндокринных расстройств, в частности с нарушением функции околощитовидных желез.

Поражаются челюсти и верхние отделы конечностей; причем нижние конечности поражаются чаще, чем верхние. Начинается с метафизов и распространяется на диафиз. Патанатомия  При исследовании пораженных участков костной ткани наблюдается полная ее перестройка. Кость подвергается лакунарному рассасыванию. Одновременно исчезает костный мозг, замещаясь волокнистой фиброзной тканью. Путем метаплазии происходит образование новой кости, причем она долгое время сохраняет характер остеоидной или же наблюдается недостаточное ее обызвествление. Среди измененных тканей располагаются очаги кровоизлияний и отдельные участки с большим количеством гигантских клеток и бурого пигмента — гемосидерина. Часто это образование не содержит полостей. В таких случаях имеет место развитие -солидной фиброзной остеодистрофии (osteodystrophia fibrosa solidum). В ряде случаев образуются различной величины полости, выполненные коричневатой жидкостью. Иногда почти весь патологически измененный участок кости занят большой кистоз-ной полостью, содержащей жидкость. Эти формы фиброзной остеодистрофии -носят название кистозных (osteodystrophia fibrosa cystica).