5. Стромально-сосудистые белковые дистрофии. Мукоидное и фибриноидное набухание: причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, функциональное значение.

Стромально_сосудистая дистрофия — это нарушение обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, накоплениепродуктов метаболизма. В зависимости от вида нару

шенного обмена мезенхимальные дистрофии делятсяна белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы)и углеводные. Среди диспротеинозов различают мукоидное набухание, фибринозное набухание, гиали

ноз и амилоидоз. Первые три связаны с нарушениемпроницаемости сосудистой стенки.

1. Мукоидное набухание — это обратимый процесс. Происходят поверхностные неглубокие изме

нения структуры соединительной ткани. За счет действия патологического фактора в основном веществевозникают процессы декомпозиции, т. е. распадаются связи белков и аминогликанов. К факторам, вызывающим мукоидное набухание, относятся: гипоксии(гипертоническая болезнь, атеросклероз), иммунныенарушения (ревматическая болезнь, эндокринныенарушения, инфекционные заболевания).

2. Фибриноидное набухание — это глубокаяи необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества ткани и волокон,сопровождающаясярезкимповышениемсосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Может быть следствием мукоидного набухания.Волокна разрушаются, процессносит необратимый характер.

Исходом фибриноидного набухания могут быть

некроз, гиалиноз, склероз. Вокруг зоны фибрино

идного набухания скапливаются макрофаги, под действием которых клетки разрушаются и на

ступает некроз. Макрофаги способны выраба

тывать монокины, которые способствуют размноже

нию фибробластов. Таким образом, зона некроза

заменяется соединительной тканью — возникает

склероз.

3. Гиалиновая дистрофия (гиалиноз). Это исход разных процессов: воспаления, склероза, фибрино

идного набухания, некроза, плазматического пропитывания. Различают гиалиноз сосудов и собственно

соединительной ткани. Каждый может быть распространенным (системным) и местным.

При местном гиалинозе исходом являются рубцы,фиброзные спайки серозных полостей, склероз сосудов и т. д. Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

4. Амилоидоз — разновидность белковой дистрофии, которая является осложнением различных забо

леваний (инфекционной, воспалительной или опухолевой природы).

В таком случае имеется приобретенный (вторичный) амилоидоз. Когда амилоидоз является след

ствием неизвестной этиологии — это первичный амилоидоз. Микроскопическим признаком амилоидозаявляется сальный блеск органа.Различают вторичные, или приобретенные, формы

и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная

форма является осложнением самых разных инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны.

6. Стромально-сосудистые белковые дистрофии. Гиалиноз и амилоидоз: причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы, функциональное значение.(выше описано) Амилоидоз десен, языка.

Амилоидоз языка.

Амилоидоз - синдром, проявляющийся отложением в органах и тканях патологического белка (амилоида), бывает ограниченным и локализованным, в полости рта локализуется чаще всего на языке.

Первичный амилоидоз (синдром Аберкромби) в полости рта встречается чрезвычайно редко. При этом отложение амилоида в языке носит диффузный характер и сопровождается макроглоссией. Вторичный амилоидоз развивается обычно в исходе хронических заболеваний (туберкулёз лёгких, диффузные болезни соединительной ткани, хронические нефриты, пиодермии).

Ограниченный (узелковый) амилоидоз.  Узелковый амилоидоз чаще возникает на спинке языка в виде твёрдых узелков различных размеров, заложенных в толщу иногда гиперемированной слизистой оболочки. Узелки от 2-3 до 5 мм в диаметре, плотные, полупрозрачные, блестящие, тесно прилегают друг к другу, но не сливаются и разделены узкими полосками нормальной слизистой. Окраска папул бледно-розовая или буровато-синюшная, поверхность гладкая. Высыпания отличаются сильным зудом. При гистологическом исследовании в глубоких слоях стромы, подслизистой и мышечной ткани обнаруживаются скопления амилоида в стенках сосудов со скоплением амилоидных зерен. Эпителий отделен от амилоидных узлов прослойкой соединительной ткани. На поверхности узелков часто возникают болезненные эрозии, геморрагии и пузыри.

Пятнистый амилоидоз характеризуется слегка зудящими буроватого цвета пятнами. Наряду с пятнами можно обнаружить мелкие узелки. Вторичный сочетанный амилоидоз развивается на фоне других дерматозов: красного плоского лишая, нейродермита и др. При этом типичные узелки амилоида находят на фоне элементов того или иного дерматоза.

Опухолевидный амилоидоз характеризуется расположенным по средней линии бугристым опухолевидным образованием (узлом). Поверхность его лишена сосочков и напоминает ромбовидный глоссит.

Генерализованный амилоидоз, впервые описанный Wild (16), отличается более тяжелым течением. Элементы поражения кожи и полости рта отличаются полиморфизмом: рассеянные петехии и экхимозы, иногда переходящие в геморрагические пузыри; узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, желтовато-розового цвета, гладкие, плотные, эластичные; обширные, плотные «цвета фарфора» участки диффузного инфильтрата, напоминающего очаги склеродермии.  Поданным Dahlin, язык поражается в 46,4% случаев генерализованного амилоидоза, а по мнению Balana Quintero С. с соавт., (1995), Hausmann G. с соавт. (19), данный симптом является одним из первых его проявлений. Самым характерным признаком является макроглоссия: резко увеличенный язык не помещается в полости рта и свисает на губы и подбородок. Вся спинка языка и боковые поверхности покрываются плотными узелками и узлами беловато-розового цвета, эластичной консистенции, а также геморрагическими пузырями, трещинами и язвами. На боковых поверхностях языка образуются массивные мягкие разрастания типа гемолимфангиом.

Крайне редко встречается системный врождённый амилоидоз (синдром Штраусса), описанный в 1951 году. Проявляется отложением амилоида не только в мышцах языка, но и в слизистой оболочке полости рта, скелетных и сердечной мышце.

Амилоидоз довольно часто сочетается с множественной миеломой. Дифференциальный диагноз проводят с папулёзными формами красного плоского лишая, вторичного сифилиса, веррукозной формой лейкоплакии и др.

Лечение малоэффективно.