65.Хронические лейкозы.

Гемобластозы – сист и регинарные опухолевое поражение органов кроветворн, лимф систем и др. органов в связи с ранним доклиническим метастаз-ем.

Лейкозы (лейкемия) – системное прогресс разрастание кроветв кл-к опух при­роды (лейкозных кл) сначала в органах кроветворения (КМ, селезенка, л/узлы), затем метастазир-е в до органы и ткани с образованием лейкозных инфильтратов по ходу интерстиции сосудов. Инфильтрация м.б. диффузной или очаговой.

Этиология и патогенез. Вирусы, ионизир излучение, химич в-ва→активация клет онкогенов→наруш пролиф и дифф-ки кроветворных кл-к. Насл факторы. Мутаци­онная теория.

Класс-ция

--по гистогенезу: А.миелоцитарного происх-я: 1.хр. миелоидный 2.хр. эритромие­лоз 3.эритремия 4.истинная полицитемия Б.лимфоцитарного происх-я: 1.хр. лим­фолейкоз 2.лимфоматоз кожи 3.парапротеинемические лейкозы: а)миеломная бол-нь б)первичная макроглобу­линемия в)болезнь тяжелых цепей В.моноцитарного происх-я: 1.хр. моноцтиарный лейкоз 2.гистиоцитозы

--по кол-ву лейкоцитов в крови: 1.лейкемический 2.сублейкемический 3.лейкопенический 4.алейкемический варианты

--по степени дифф-ки и течению: 1.острый (пролиферация недифф и малодифф бластных кл и злокач теч-я) 2.хронический (пролиферация дифф кл и относит доброкач)

Хр. Лейкозы миелоцитарного происх-ия

1.хр. миелоидный лейкоз – проходит в 2 стадии: моноклоновая доброкач (заним неск лет, нараст нейтроф лейкоцитоз со сдвиго влево, увел селезенки, клетки КМ содерж филадельфийскую Ph-хромосому) и поликлоновая злокач (3-6 мес, бластн формы в КМ и крови – бластный криз, быстр рост числа лейкоцитв, увел селе­зенки, печени, л/узлов, инфильр кожи, мозг об, геморр синдром). При вскрытии: КМ сочн, серо-красн, кровь серо-красн, органы малокровны. Селезенка увел (6- кг), печень увел, серо-кричн. Л/узлы увел, мягкие, серо-красн.

2.хр. эритромиелоз – редк опухоль красного и белого ростков: в КМ, селезенке и печени разраст эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты. Сплено­мегалия.

3.эритремия – у пожилых: увел массы эр-в в кров русле, увел число тромбоцитов и гранулоцитов→ГБ, тромбозы, спленомегалия.

4.истинная полицитемия – близка к эритремии.

Хр. Лейкозы лимфоцитарного происх-ия

1.Хр. лимфолейкоз. Разв из В-л. Инфильтрация в КМ, л/узлах, селезенке, пе­чени. Возможны бластный криз. Смерть от инфекций. КМ – красн с уч-ми желт. Л/узлы увел, сочные, бело-роз. Селезенка увел, мясист консист, красн цвета. Печень увел, плотн, светло-коричн

2.Лимфоматоз кожи, или бол-нь Сезари – опухолевые Т-л в коже

3.Парапротеинемические лейкозы – опухоли из В-л, способны к синтезу парапро­теинов

а)миеломная бол-нь – разраст опух кл лимфоплазмоцит ряда – миеломных клеток →синт парапротеины. Разраст кл в КМ→деструкция, остеолизис, остеопороз.

б)первичная макроглобулинемия – опух кл секр IgM. Увел селезенки, печени, л/узлов. Геморрагич синдром

в)бол-нь тяжелых цепей – опух кл синт парапротеин,соответствующий Fc-фраг­мету тчж цепи IgG. Увел л/узлов, печени, селезнки.

Хрон лейкозы моноцитарного происх-я

1.Хр. моноцитарный лейкоз – у пожилых, длит, увел селезенки

2.Гистиоцитозы – гр пограничных лимфопролиферативных заб-й кроветв ткани.

42. Региональные заболевания кроветворной системы (злокачественные лимфомы): этиология, патогенез, формы и их морфологическая характеристика. Поражение лимфоузлов шеи, слизистой оболочка рта, челюстных костей и слюнных желез при злокачественных лимфомах.

Гемобластозы – сист и регинарные опухолевое поражение органов кроветворн, лимф систем и др. органов в связи с ранним доклиническим метастаз-ем.

Лимфомы - регионарные опухолевые забол-ия кроветворной и лимфо­идной тк-й

Класс-я

--по гистогенезу: 1.Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфоб­ластная, имму­нобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома 2.Грибовидный микоз 3.Бол-нь Сезари 4.Ретикулосаркома 5.Лимогранулематоз (бол-нь Ходжкина)

--по происх-ию: 1.В-клеточные лимфомы 2.Т-клеточные лимфомы

Определяющие признаки гемосаром (лимфом): 1.формирование опухолевого узла 2.отсутствие лейкемии 3.возм-ть трансформации в лейкоз

Этиология и патогенез. Вирусы, ионизир излучение, химич в-ва→активация клет онкогенов→наруш пролиф и дифф-ки кроветворных кл-к. Насл факторы. Мутаци­онная теория.

1.Лимфосаркома – злок опухоль из кл лимфоцитарного ряда. Поражение л/узлов, чаще медиастенальных и забрюшинных→увел, спаиваются образя па­кеты (плотн, серо-роз)→генерализация (метастаз-е в л/узлы, легкие, кожу, кости). В л/узлах распростр опух кл типа В- или Т-л (лимфоцитарная форма), пролимфо­цитов (пролимфоцитарная), лимфобластов (лимфобластная), иммунобластов (имму­нобластная)

2.Грибовидный микоз – относит доброкач Т-клеточн лимфома кожи. Множ опух узлы в коже изпролиф-х крупн кл-к с митозами+плазматич кл, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкие, выступ над кожей (в форме гриба), си­нюшной окраски.

3.Бол-нь Сезари – Т-клет лимфома кожи с лейкемизацией. Пораж КМ, налич опух кл в крови. Опух узлы в коже на лице, пине, голенях с атипичн мононукле­арн кл-ми с серповидными ядрами – кл-ки Сезари

4.Ретикулосаркома – злокач опухоль из ретикулярных кл и гистиоцитов, кот-е продуцируют ретикул волокна.

5.Лимфогранулематоз (б-нь Ходжкина). Первичная лок-ция процесса - шейные л/узлы. По распростран-ти: 1.изолированный лимфогранулематоз (одна группа л/узлов) 2.генерализованный лимфогранулематоз (др л/узлы, селезенка). Кл-ки: Лфц, гистиоциты, ретик кл, Нф, атипичн кл-ки (малые кл-ки Ходжкина, однояд гигантские кл Ходжкина, многояд гигантск кл Березовского-Штернберга). Гисто-вариамнты лимфогранулематоза: 1.лимфогистиоцитарный (с преобладанием лимфоидной ткани) 2.нодулярный (узловатый) склероз 3.смешанно-клеточный вариант 4.вариант с подавлением лимфоидной тк-и. Образное название селе­зенки - порфировая селезенка (ув-на в размерах, пульпа красного цвета с мно­жественными бело-желтыми очагами некроза)