64. Нефритический синдром

Характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Классификация - первичный (идиопатический) и вторичный н.с.

Первичный н.с. - Липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, фокальный сегментарный склероз.

Характерны минимальные изменения гломурелярного фильтра (эл.микроскопия) - потеря подоцитами их малых отростков. Мембрана несколько утолщена, незначительное расширение мезангия. Канальцы главных отделов нефрона - расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин, преобладает жировая дистрофия. Эпителий канальцев - дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация, регенерация эпителия. В просвете канальцев - гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры. Строма - отек, липиды, особенно холестерин, лапофаги, лимфоциты.

Макро - почки резко увеличены, дрыблые, капсула снимает легко, поверхность желтая и гладкая; кора широкая, желто-бледная и бледно-серая, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

При лечении стероидными гормонами течение благоприятное, однако возможно вторичное сморщивание почек.

Мембранозная нефропатия - хр.течение, нефр.с.

Диффузное утолщение стенок капилляров за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов, при отсутствии или крайне слабой пролиферации мезангиоцитов. в свет.микроскопе - выросты мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов - т.н. шипики на базальной мембране. Канальны - выраженная дистрофия эпителия.

Макро - почки увеличены, бледно-розовые или желтые, поверхность гладкая.

Исход - сморщивание почек и ХПН.

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз - первичный и вторичный (связанный с липоидным нефрозом). В юкстамедуллярных клубочках - склероз и гиалиноз отдельных клубочков. Обнаружение липидов как в гиалиновых массах, так и в мезангиоцитах (превращаются в пенистые клетки).Исход - ХПН.

65. АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Одно из проявлений общего амилоидозаю

Различают: латентную, протеинурическую, нефротическую и уремическую стадии.

Латентная стадия - амилоид в пирамидах, по ходу прямых сосудов и собирательных трубок.

Протеинурическая стадия - амилоид не только в пирамидах, но и в клубочках - небольшие отложения в мезангии и отдельных капиллярах, в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены, атрофия нефронов, Канальцы - эпителий - гиалиново-капельная или гидропическая дистрофия, в просвете канальцев - цилиндры. Почки увеличены, плотные, поверхность бледно-серая или желто-серая, на разрезах корковый слой - широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, “сального” вида (большая сальная почка)

Нефротическая стадия - амилоид - во многих капиллярах большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, но выраженный склероз коркового вещества отсутствует, в пирамидах и интермедиарной зоне - склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев - много липидов (холестерина). Почки - большие, плотные, восковидные - большая белая амилоидная почка.

Уремическая стадия - нарастание амилоидоза и склероза, гибель большинства нефронов, их атрофия и склероз, Почки обычных размеров или несколько уменьшены, очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки). Часто - гипертрофия левого желудочка (артериальная гипертензия).

Осложнения - инфекция, инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность. ОПН.

Смерть - от ХПН и уремии, ОПН, инфекция.

66. ТУБУЛОПАТИИОстрая почечная недостаточность (ОПН) синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения.

Этиология - интоксикации и инфекции.Патогенез - связан с механизмами шока.

Различают - начальную (шоковую), олигоанурическую стадию и стадию восстановления диуреза.

Макро - почки - увеличены, набухшие, отечные, капсула напряжена, легко снимается. Корковый слой широкий, белдно-серый, резко отграничен от темно-красных пирамид.

Начальная стадия - резкое венозное полнокровие интермедиарной зоны и пирамид при очаговой ишемии коркового слоя, Отек интерстиция, эпителий канальцев - гиалиново-капельная , гидропическая и жировая дистрофия, в просветах канальцев - цилиндры, иногда кристаллы миоглобинаё.

Олигоанурическая стадия - некротические изменения канальцев главных отделов, изменения имеют очаговый характер и сопровождаются деструкцией базальных мембран преимущественно дистальных канальцев - тубулорексисом. Интерстиций - отек, лейкоциты, геморрагии, в посвете канальцев - цилиндры, разко выраженный венозный застой, на фоне которого - тромбоз вен.

Стадия восстановления диуреза - клубочники становятся полнокровными, отек и инфильтрация почки уменьшаются, Участи некроза эпителия канальцев чередуются с островками-регенератами из светлых эпителиальных клеток. При сохраненной мембране канальнев эпителий регенерирует полностью.

Осложения: сегментарный или или тотальный некроз коркового вещества почек.

Исход - выздоровление при лечении гемодиализом, смерть от уремии.

67. Пиелонефрит - это инфекционное заболевание, при котором инфекция может попадать в почки гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. Наиболее частые возбудители - бактерии. Инфекции мочевых путей занимают второе место после инфекций дыхательных путей. Для развития пиелонефрита необходим пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Острый пиелонефрит развивается при инфицировании пиогенными микроорганизмами. Клинические проявления: высокая лихорадка, озноба и боли в пояснице. Дизурические проявления наблюдаются при инфекции нижних отделов мочевыводящей системы. В моче - легкая протеинурия (до 1 г/л), лейкоциты, лейкоцитарные (белые) цилиндры и бактерии. Этиология и патогенез. Пути инфицирования почек:1) гематогенный (нисходящий) путь и 2) уриногенный (восходящий) путь. Гематогенный занос инфекции - довольно редко (при инфекционном эндокардите или бактериемии из других источников; возбудители - бактерии, грибы и вирусы).Восходящий путь распространения инфекции – наиболее частый, особенно при наличии рефлюкса с нижних отделов мочевыводящей системы. Наиболее частые возбудители: грам-негативные бактерии (Escherichia coli, Proteus и Enterobacter), являющиеся нормальными обитателями кишечника человека. При возникновении заболевания после катетеризации – могут быть Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa и др. У взрослых женщин довольно часто - асимптоматическая бактериурия (5%) (обычно Escherichia coli), а при беременности этот процент увеличивается до 20%.

Факторы, способствующие развитию острого пиелонефрита:

1. Короткая уретра у женщин;

2. Стаз мочи любой этиологии.

3. Структурные нарушения мочевого тракта, предрасполагающие к стазу мочи или приводящие к сообщению с инфицированными местами, например фистулы между мочевым трактом и кишечником, кожей и влагалищем.

4. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

5. Катетеризация мочевого пузыря.

6. Сахарный диабет

Патологическая анатомия. Острый пиелонефрит может быть как двух- так и односторонним.

Макро: Почки увеличены в размерах, в коре - очаги нагноения (абсцессы) с радиальными желтыми полосами, пресекающими мозговое вещество. При гематогенном пиелонефрите небольшие абсцессы располагаются хаотично, преимущественно в верхнем, а при уриногенном заносе инфекции - в нижнем полюсе почки. Воспаление чашечек и лоханок с накоплением гноя в просвете лоханок.

Микро: полиморфноядерные лейкоциты - в просвете канальцев, отек и воспаление интерстиция. При заживлении - фиброз интерстиция и в воспалительном инфильтрате -преобладают лимфоциты и плазмоциты.

Осложнения острого пиелонефрита.

1. Некроз сосочков почки.

2. Пионефроз.

3. Паранефрит.

4. Перинефрит.

Хронический пиелонефрит - причина хронической почечной недостаточность у 15% пациентов.

Виды:

1) хронический обструктивный пиелонефрит;

2) пиелонефрит, связанный с пузырно-мочеточниковым рефлюксом

Хронический обструктивный пиелонефрит встречается довольно часто и наблюдается во всех возрастных группах. Обструкция: 1) механическая (например, камнями, при гиперплазии предстательной железы, опухолях, врожденных аномалиях, забрюшинном фиброзе) или 2) обусловлена парезом стенки мочевого пузыря (нейропатический мочевой пузырь).

Патологическая анатомия.

Макро: Поражение почек обычно ассиметричное, характерно различной степени выраженности сморщивание почек. Часто - деформация чашечно-лоханочной системы. Характерны в отличие от хронического гломерулонефрита - ассиметричность поражения и наличие глубоких рубцов в коре. В области сморщивания - деформация и расширение чашечек.

Микро: интерстициальный фиброз с атрофией и расширение канальцев, в которых - эозинофильные цилиндры, что приводит к появлению своеобразной гистологической картины, напоминающей строение щитовидной железы, поэтому такие изменения называются "тиреоидизацией" почек («щитовидная почка»). Очаги воспаления и фиброза в интерстиции. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов и плазмоцитов с небольшой примесью нейтрофилов. Перигломерулярный склероз прогрессирует с развитием глобального склероза нефрона. Могут быть гипертрофия и расширение выживших канальцев.