63. Гломерулонефрит

Гломерулопатии - это заболевания почек с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата, в основе лежат нарушения клубочковой фильтрации. К приобретенным гломерулопатиям относят гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз, а к наследственным - наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Тубулопатии - заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, характерны прежде всего нарушения концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций канальцев. Приобретенные тубулопатии представлены некротическим нефрозом, лежащим в основе острой почечной недостаточности, “миеломной почкой” и “подагрической почкой”, а наследственные - различными формами канальцевых ферментопатий.

Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочного аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами. Почечные симптомы: олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Внепочечные симптомы: артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия и уремия.

В зависимости от сочетания симптомов в клинике различают: гематурическую, нефротическую, (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную формы гломерулонефрита.

Классификация гломерулонефрита учтивает: 1) нозологическую его принадлежность (первичный - как самостоятельное заболевание и вторичный - как проявление другой болезни; 2) этиологию (установленной этиологии - обычно это бактерии, вирусы, простейшие и неустановленной этиологии); 3) патогенез (иммунологически обусловленный и иммунологически не обусловленный); 4) течение (острое, подострое, хроническое); 5) морфологию (топография, характер и распространенность воспалительного процесса).

Этиология первичного гломерулонефрита. 1) бактериальный гломерулонуфрит; 2) абактериальный гломерулонефрит.

Основные возбудители бактериальных гломерулонефритов: -гемолитический стептококк (его нефритогенные типы), стафилококк, пневмококк, вирусы, плазмодий малярии. Обычно бактериальный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания, являясь выражением аллергической реакции организма на возбудителя инфекции. Чаще это ангина, скарлатина, острое респираторное заболевание, реже - пневмония, рожа, дифтерия, менингококковая инфекция, затяжной септический эндокардит, малярия, сепсис.

Абактериальный гломерулонефрит может вызывать,например, этанол - алкогольный гломерулонефрит.

Патогенез - основное значение имеет сенсибилизация организма бактериальным или небактериальным антигеном с локализацией проявлений гиперчувствительности в сосудистых клубочках почек.

Патологическая анатомия. По топографии различают интра- и экстракапиллярные формы, по характеру воспаления - экссудативные, пролиферативные (продуктивные) и смешанные.

Интракапиллярный гломерулонефрит - характерно развитие патологического процесса в сосудистом клубочке. Может быть экссудативным, когда мезангий и капиллярные петли клубочков инфильтрированы нейтрофилами. Может быть пролиферативным (продуктивным) - когда отмечается пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, клубочки при этом увеличиваются в размерах, становятся “лапчатыми”.

Экстракапиллярный гломерулонефрит - воспаление развивается в полости капсулы клубочка. Может быть экссудативным - серозным, фибринозным или геморрагическим, и пролиферативным - характерна пролиферация клеток капсулы клубочков (нефротелия и подоцитов) с образованием характерных полулуний.

По распространенности воспалительного процесса в клубочках выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит.

Выделяют гломерулонефрит с тубулярным, тубуло-интерстициальным или тубуло интерстициально-сосудистым компонентом.

Острый гломерулонефрит - обычно вызвается стрептококком, патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами. В начале заболевания: гиперемия клубочков, инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами. Позднее появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция убывает, Выделяют экссудативную фазу, экссудативно-пролиферативную и пролиферативную фазы.

Иногда: фибриноидный некроз капилляров клубочка и приносящей артериалоы с тромбозом капилляров и инфильтрацией нейтрофилами - некротический гломерулонефрит.

Макро- почки увеличены, набухшие, пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневая с мелким красным крапом (пестрая почка). Изредка почки не изменены.

Процесс обратимый, однако иногда изменения сохраняются более года (острый затянувшийся гломерулонефрит), может переходит в хронический.

Подострый гломерулонефрит - развивается в связи с поражением клубочков почек циркулирующими иммунными комплексами, а также антителами. Течение быстрое (быстропрогрессирующий гл-т): рано наступает почечная недостаточность - злокач.гл-т. Это обычно - экстракап.продукт.гл-т. появляются “полулуния” вследствие пролиферации нефротелия клубочков, подоцитов и макрофагов, “полулуния” сдавливают клубочек. Капиллярные петил - фибриноидный некроз, фибриновые тромбы в просвете. Склероз, гиалиноз клубочков, атрофия канальцев, фиброз стромы почек.

Макро- почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом, хорошо отграничек от темно-красного мозгового вещества (большая пестрая почка) , либо корковый слой красный и сливается с полнокровными пирамидами (большая карсная почка).

Хронический гломерулонефрит - самост.заболевание. Течет длительно, латентно или с рецидивами, заканчивается почечной недостаточностью. Этиология неясна, патогенез чаще связан с циркулирующими иммунными комплексами. Представлен двумя типами - мезангиальным и фибропластическим.

Мезангиальный гл-т - пролиферация мезангиоцитов в ответ на отложения под эндотелием и в мезангии иммунный комплексов. Отмечается расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и накопление в нем матрикса. Отростки мезангиоцитов выселяются на периферию капиллярных петель, в световом микроскопе - утолщение, двухконтурность или расщепление базальной мембраны капилляров. Различают мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный варианты.

Мезангиопролиферативный гл-т - пролиферация мезангиоцитов и расширение мезангия без существенных изменений стенок капилляров.

Мезангиокапиллярный гл-т - выраженная пролиферация мезангиоцитов, диффузное утолщение и расщепление мембран капилляров.

В канальцах - дистрофия и атрофия, в строе - клеточная инфильтрация и склероз.

Макро - почки плотные, бледные, с желтыми пятнами с корковом слое.

Фибропластический гл-т - собирательная форма, склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование споек в полости капсулы завершают изменения, характерные для других морф.типов гл-тов. Бывает очаговый и диффузный фибрпл.гл-т. Канальцы - дистрофия и атрофия, строма - склероз, сосуды - склероз.Макро- почки несколько уменьшены,, с намечающимися мелкими западениями на поверхности, плотные, серо-красные.

Хр.гл-т переходит во вторично сморщивание почек. Почки уменьшаются, плотные, поверхность мелкозернистая. Участи склероза и атрофии - западения чередуются с участками гипертрофии. На разрезах ткань сухая, малокровная, серого цвета, корковый слой тонкий.

Микро - атрофия клубочков и канальцев, замещение их соед.тканью - кломерулосклероз и гломерулогиалиноз, в отдельных клубочках - гипертрофия: капсулы утолщены, кап.петли склерозированы. Канальцы - просвет расширен, эпителий уплощен. Артериолы - склероз и гиалиноз.

Осложнения - острая почечная нед-ть, при хр.гл-те - ХПН с уремией, сердечно-сосуд.нед-ть, кровоизлияния в мозг.

Исход - острый гл-т - благоприятный, подо. и хр - неблагоприятный.