28. Изменения тимуса и переферической лимфоидной ткани при нарушениях иммуногенеза.

Регулирующая и цензорная роль тимуса в иммуногенезе связана с состоянием его ретикулоэпителия и лимфоцитов. Клетки гассаловых телец вырабатывают, видимо, гуморальный фактор тимуса, ответственный за иммунную компетенцию лимфоидной ткани. Известно, что тимус подвергается физиологической инволюции с замещением железистой ткани жировой клетчаткой. Однако это замещение никогда не бывает полным. Даже в старческом возрасте среди жировой ткани обнаруживаются островки ретикулоэпителия и лимфоцитов.  Изменения тимуса, возникающие при нарушениях иммуногенеза, могут быть представлены:

• акцидентальной инволюцией (трансформацией);

• гиперплазией;

• гипоплазией.

В одних случаях эти изменения являются следствием, в других — причиной нарушений иммунологического гомеостаза.  I. При акцидентальной (от лат. асcidentis — случайность) инволюции (трансформации) происходит быстрое уменьшение массы и объема зобной железы в связи с прогрессирующим распадом лимфоцитов и фагоцитозом их макрофагами. Гибель лимфоцитов ведет к коллапсу ретикулоэпителия железы. В далеко зашедших случаях наступает атрофия тимуса. Акщщентальная инволюция (трансформация) встречается у детей при многих заболеваниях, причем степень ее тем больше, чем длительнее и тяжелее течет заболевание. 

II. Гиперплазия тимуса нередко сочетается с гиперплазией лимфоидной ткани, гипоплазией надпочечников и половых желез, ожирением, узкими аортой и артериями. Комплекс этих изменений, характеризующих определенный тип конституции, получил название тимико-лимфатического состояния (status thymico-lyrnphaticus). При тимико-лимфатическом состоянии в связи с дисфункцией тимуса процессы иммуногенеза нарушены. Этими нарушениями прежде всего объясняется чрезвычайная чувствительность людей с тимико-лимфатическим состоянием к антигенной стимуляции (иммунизация, инфекционное заболевание), хирургическим вмешательством, наркозу, медикаментозным препаратам. От незначительных воздействий различных факторов у таких людей может наступить внезапная смерть. Значение нарушений иммунологического гомеостаза в развитии внезапной смерти при тимико-лимфатическом состоянии можно объяснить тем, что тимус и лимфоидная ткань являются эффекторами коры надпочечников, которая в таких случаях оказывается функционально недостаточной.  III. В связи с гипоплазией тимуса у детей развивается ряд наследственных иммунодефицитных синдромов. Гипоплазия тимуса сочетается с гипоплазией периферической лимфоидной ткани, при некоторых синдромах — с патологией нервной, сосудистой и эндокринной систем, а также развитием мезенхимальных злокачественных опухолей. При одних синдромах (лимфоцитофтиз Гланзмана и Риникера, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар) возникает дефект клеточного и гуморального иммунитета, при других (синдром Незелофа, синдром Ди Джордже) — дефект только клеточного иммунитета. Дети становятся иммуно-беззащитными, часто болеют инфекционными заболеваниями, особенно пневмонией, и умирают от сепсиса.