Классификация анемий.

1. Постгеморрагические: а) острые; б) хронические.

2. Нарушение кровообразования: а) железодефицитные; б) В-12 – дефицитные; в) фолиеводефицитные; г) гипо-апластические и др.

3. Гемолитические: а) наследственные: (патология мембран; ферментопатии; гемоглобинопатии); б) приобретенные (иммунные; неиммунные).

4. Вторичные анемии: а) хронические воспалительные заболевания; б) заболе­вания почек (в т. ч. уремия); в) эндокринная патология (микседема); г) заболевания печени (аплазия костного мозга, гиперспелинизм, кровоте­чение, дефицит фолиевой кислоты и др.); д) анемия при неоплазиях, в т. ч. лейкозах (кровотечение, гемолиз, метастазирование, интоксикация и т. д.); е) системные заболевания соединительной ткани (аутоиммунный гемолиз, гиперспленизм, нефрогенная, токсическое воздействие, лечение – цитостатики).

Общее количество железа в организме человека 4-4,5г. Внутриклеточно, связано с белками: Нв – 2,6г (57%), миоглобин – 0,4 г (9%). Ферменты-цитохромы – 0,07г. Циркулирует в крови (сывороточное) – 0,007г. Негемовый запас железа (ферритин, гемосидерин) – 1,5г. Физиологическая суточная потеря – 0,6мг Fe. За сутки из пищи максимально всасывается 1,2-2,2 мг. При кровопотере 2мл теряется 1мг Fe. Потребность за беременность 800-1200 мг Fe: ребенку – 300мг, плацента – 200мг, кровопотеря в родах – 50 мг, лактация – 400 мг.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – самая распространенная в структуре анемий. У женщин на долю ЖДА приходится 93%, у мужчин – 89%. Причины железодефицита: 1. Кровопотеря. 2. Алиментарная. 3. Повышенная потребность (беременность и лактация). 4. Нарушение всасывания. 5. Врожденный дефицит железа.

Клинические критерии железодефицитной анемии: 1. Анемический синдром (одинаков при всех видах анемий). Проявляется слабостью, утомляемостью, «хронической усталостью», снижением работоспособности, головными болями, головокружением, мельканием мушек перед глазами, шумом в голове, бледностью кожных покровов и слизистых. Симптомы обусловлены снижением железозависимых и железосодержащих ферментов в мышцах и развитием внутриклеточной гипоксии.

2. Сидеропенический синдром характеризуется трофическими изменениями волос (истончение, усиленное их выпадение, раннее поседение). Появляется ломкость ногтей, поперечная их исчерченность, зазубренность ногтевого края, искривление ногтевой пластинки, уплощение, вогнутость ногтей (койлонихия). Нередко наблюдается недержание мочи. Характерно извращение вкуса: пристрастие к сырому мясу, тесту, мелу, зубному порошку и т.д. Больных привлекают запахи плесени, бензина, керосина, ацетона выхлопных газов автомобиля, краски и др. Наблюдается атрофия слизистой оболочки языка, ангулярный стоматит, глоссит, наклонность к кариесу зубов.

Лабораторные данные: Анемия гипохромная, микроцитоз, пойкилоцитоз, снижение средней концентрации Нв в эритроците (норма 27-35 пикограмм); снижение сывороточного железа (норма 12,5-30,4 мкмоль/л), ферритина сыворотки (норма у мужчин – 106 мкг/л, у женщин – 62 мкг/л), увеличение ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови (норма 48-52 мкмоль/л), снижение активности трансфериновых рецепторов.

В-12 дефицитная анемия может развиваться при нарушении синтеза внутреннего фактора Кастла, причинами которого могут быть: а) атрофичес­кий гастрит дна желудка, экстерпация желудка, опухоль фундального отдела желудка; б) антитела к париетальным клеткам; в) антитела к внутреннему фактору Кастла. Дефицит витамина В-12 может быть вследствие: а) нарушение синтеза внутреннего фактора Кастла; б) нарушение всасывания витамина В-12; в) конкурентный расход (широкий лентец, опухоль); г) алиментарная (очень редко); д) врожденное отсутствие рецепторов к витамину В-12 в тонком кишечнике – б-нь Иммерслунда.

Источником витамина В-12 является мясо и молочные продукты. Некоторое количество этого витамина синтезируется в тонком кишечнике. Находящийся в пище витамин В-12 связывается с белком-переносчиком – внутренним фактором Кастла (гастромукопротеином), вырабатываемым париетальными клетками дна желудка. Витамин В12 депонируется преимущественно в печени, и его запасов (при прекращении его всасывания) хватает на 3-5 лет.

Клиника: анемический синдром, окраска кожи лимонно-бледная, поражение желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения, при тяжелом дефиците витамина В-12 наблюдается глоссит – яркий, полированный язык), поражение нервной системы – фуникулярный миелоз (на­рушен переход метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной клетки) в янтарную – не­достаток дезоксиаденозинкобаламина). Это проявляется атаксией, спастической походкой, нарушением глубокой чувствительности. Развивается периферическая полинейропатия, парестезии.

Лабораторные изменения: макро- и мегалоцитоз, анизоцитоз, базофильная пунктация, кольца Кэбота, тельца Жолли в эритроцитах, ретикулоцитопения, лейкопения, гиперсегментоз нейтрофилов, тромбоцитопения, минимальный гемолиз.

Дефицит фолиевой кислоты (участвует в синтезе пуринов-ДНК).

Причины дефицита фолиевой кислоты: снижение содержания в пище (запас на 3-5 мес.), повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов при талассемии, серповидно-клеточной анемии и др., миелопролиферативные синдромы, беременность, у новорожденных – вскармливание козьим молоком), нарушение всасывания (спру, анэнтеральное состояние, алкоголизм), прием ряда медикаментов – антагонистов фолиевой кислоты (метотрексат, пириметамин и др. аналогов пурина и пиримедина).

Гемолитические анемии – группа заболеваний, основным признаком которых является укорочение продолжительности жизни эритроцитов. 1. Наследственные (нарушение структуры мембраны – наслед­ствен­ная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара, овалоцитоз, стоматоцитози др.), дефицит ферментов в эритроцитах (Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы), нарушение синтеза глобина (гемоглобинопатии, талас­семии). 2. Приобретенные иммунные (первичные, вторичные): аутоиммунные, гетероиммунные (гаптеновые) изоиммунные, трансиммунные и неиммунные (химическое, физическое воздействие).

Признаки гемолиза. Анемия нормохромная, ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия, повышение стеркобилина, раздражение эритроростка по стернальному пунктату, гемоглобинурия и гемосидеринурия (внутрисосудистый гемолиз), увеличение селезенки (внутриклеточный гемолиз).

Апластические анемии. Причины: идиопатическая; физическое воздействие (радиация); химическое воздействие (бензол, цитостатики, левомицетин и др.); вторичные (при гепатите, беременности, милиарном туберкулезе, зобе Хашимото, тимоме и др.); иммунная панцитопения; парциальная красноклеточная аплазия.

ТЕСТОВЫЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ЗАДАНИЯ,

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

1. Объясните происхождение койлонихий, выявляемых при общем осмотре:

а) геморрагический синдром;

б) обезвоживание организма;

в) гиперэстрогенэмия;

г) сидеропенический синдром;

д) нарушение синтетической функции печени.

2. Объясните происхождение ангулярного стоматита и трещин кожи, выявляемых при общем осмотре:

а) геморрагический синдром;

б) обезвоживание организма;

в) гиперэстрогенемия;

г) сидеропенический синдром;

д) нарушение синтетической функции печени.

3. Изменится ли цвет кожных покровов у больного с тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточностью в сочетании с выраженной анемией (Hb 50 г/л)?

а) появится бледность кожи и умеренный цианоз;

б) появится бледность кожи и выраженный цианоз;

в) появится бледность кожи, но цианоза не будет;

г) цвет кожи не изменится;

д) появится бледность кожи и цианотический румянец на щеках.

4. Является ли хронический гастрит со сниженной секреторной активностью причиной дефицита железа?

а) Да;

б) Нет;

5. Железодефицитная анемия является:

а) Гипохромной и микроцитарной;

б) Нормохромной и нормоцитарной;

в) гиперхромной.

6. Следует ли лечить больных железодефицитной анемией витамином В12?

а) Да;

б) Нет.

7. Женщина 56 лет обратилась к врачу с жалобами на слабость, недомогание, периодические обмороки. Осмотр выявил бледность кожных покровов. Селезенка и печень не увеличены. Содержание НВ – 67 г/л, эритроцитов – 3,8х10¹²/л, соэ – 48 мм/час. Железо сыворотки крови 6,5 мкмоль/л, менструации закончились 10 лет назад. При гастроскопическом исследовании желудка и 12-перстной кишки изменений не обнаружено. Какое исследование необходимо для уточнения диагноза?

а) Стернальная пункция;

б) Колоноскопия;

в) компьютерная томография;

г) УЗИ органов брюшной полости.

8. Следует ли лечить больных железодефицитной анемией гемотрансфузиями, если нет анемической прекомы и комы?

а) Да;

б) Нет.

9. Симптомы, имеющие диагностическое значение при гемолитических анемиях:

а) ретикулоцитоз;

б) спленомегалия;

в) уровень непрямого билирубина;

г) все перечисленные симптомы.

10. Опухоли какой локализации являются наиболее частой причиной развития железодефицитной анемии?

а) рак легких (без кровохарканья);

б) рак грудной железы;

в) рак желудочно-кишечного тракта;

г) феохромобластома;

д) рак предстательной железы.

11. Анемия, развивающаяся у больных с искусственными клапанами сердца, вызвана:

а) аутоиммунным гемолизом эритроцитов;

б) механическим гемолизом;

в) не связана с искусственным клапаном.

12. Тотальное удаление желудка приводит к развитию:

а) железодефицитной анемии;

б) В-12 дефицитной анемии;

в) верно все.

13. Следующее положение является правильным:

а) хронический дефицит железа возникает в результате невозможности удовлетворить повышенную потребность в железе при потерях крови, так как всасывание железа из пищи лимитировано;

б) дефицит железа возникает в результате нарушения его всасывания при секреторной недостаточности желудка.

14. Анэнтеральное состояние приводит к развитию:

а) железодефицитной анемии;

б) пернициозной анемии;

в) верно все.

15. Причиной развития дефицита железа является все, кроме:

а) повышенные потери крови;

б) повышенный расход железа в период беременности, лактации, в пубертатном периоде;

в) нарушение всасывания железа при хроническом энтерите и анэнтеральном состоянии;

г) атрофический гастрит дна желудка;

д) вегетарианское питание.

ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ: 1-г, 2-г, 3-в, 4-б, 5-а, 6-б, 7-б, 8-б, 9-г, 10-в, 11-б, 12-б, 13-а, 14-в, 15-г.

ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ: расспрос больного, сбор анамнеза, общий осмотр, перкуссия легких, аускультация легких, осмотр области сердца, пальпация сердца, перкуссия сердца, аускультация сердца, исследование вен и артерий, исследование артериального пульса, определение артериального давления по методу Короткова, осмотр полости рта и живота, осмотр области печени и селезенки, перкуссия печени и желчного пузыря, пальпация печени и желчного пузыря, перкуссия селезенки, пальпация селезенки. Чтение и трактовка клинического, биохимического анализов крови, чтение и трактовка анализов мочи. Подсчет числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы определение СОЭ, расчет цветового показателя.

САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА (рефераты, история болезни и т.д.): Составить таблицу с описанием ведущих признаков железодефицитной анемии. Составить план обследования больного с анемическим синдромом.