Конституційна, сімейна високорослість.
Спеціального лікування не потребує
При розрахунковому очікуваному рості вище 185см у дівчат і вище 198см у хлопчиків та за вимогою батьків з метою зупинки темпів росту – стимуляція статевого дозрівання для максимально швидкого диференціювання скелета і закриття зон росту – статеві гормони:
для дівчат при кістковому віці 11 років та наявності менструацій можливо призначення комбінованих препаратів (етініл-естрадіол та гестагени) під спостереженням дитячого гінеколога – 3 місяці з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку)
для хлопчиків при досягненні кісткового віку 12 років – препарати тестостерону тривалої дії (омнадрен-250 1 раз на місяць) протягом 3 місяців, з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку)
Термін лікування – 6-12-18 місяців.
Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія
При СТГ-секретуючій аденомі – аналоги соматостатину: октреотид (сандостатин) у дозі 0,001-0,04 мг/кг на добу (кожні 8-12 годин) або ланреотид пролонгованої дії (соматулін 30мг, ін.) в/м 1 раз на 14 днів (якщо СТГ і ІПФР-І перевищують норму перед 3-ю ін’єкцією, наступні введення – 1 раз на 10 днів). Термін лікування 3-6 місяців, при необхідності – довше. Якщо через 3 місяці лікування не відбувається достатнього зниження рівня СТГ, терапію слід припинити.
При необхідності (за рекомендацією нейрохірурга) – рентгенотерапія на область гіпофіза або гіпофізектомія.
У пацієнтів з гіперсекрецією пролактина – агоністи допаміну.
Симптоматична терапія при гіпогонадизмі – статеві гормони, при тиреотоксикозі – тиреостатичні препарати, при лікворінй гіпертензії – діакарб, при цереброваскулярній патології і лікворно-веонзній дисциркуляції – ноотропні, судинні, венотоніки.
Алгоритм лікування аналогами соматостатину
Мета і критерії ефективності терапії:
Відсутність прогресування проявів акромегалії
Зниження темпів росту
Зниження рівня СТГ до значення <1мкг/л після орального тесту з навантаженням глюкозою, ПРЛ крові
Нормалізація рівня ІПФР-І відповідно до статевих і вікових норм
Видалення або зменшення об’єму пухлинної маси
Зменшення клінічно значимих ускладнень, особливо з боку ССС, легень і метаболічних порушень
Профілактика рецидивів
Відсутність проявів гіпопітуїтаризму після хірургічного та променевого лікування.
Тривалість терапії – 3-6 місяців, при необхідності – довше (в залежності від причин і прогресування хвороби)
Показання до госпіталізації:
Діагностика та підбір лікування при вперше виявленій хворобі
Хірургічне та променеве лікування
Декомпенсація супутнього цукрового діабету
Профілактичні заходи:
Своєчасна корекція симптомів гіпопітуїтаризму
Лікування супутнього цукрового діабету
Моніторинг стану кісткової тканини
Диспансерне спостереження – довічне
Дослідження, спеціалісти (під час консервативного лікування) |
Частота |
Ендокринолог (оцінка фізичного та статевого розвитку, АТ) |
1 раз на 3 місяці |
Невролог, окуліст (поля зору), нейрохірург (при аденомі) |
1 раз на 6 місяців |
Гінеколог |
При необхідності |
Клінічний аналіз крові |
1 раз на рік |
Рівень глюкози крові, оральний глюкозо-толерантний тест |
1 раз на рік |
ЕКГ, ЕЕГ |
1 раз на 6 місяців |
УЗД органів черевної порожнини |
1 раз на рік |
МРТ (при відсутності – КТ або рентген черепа у двох проекціях) |
1 раз на 6 місяців |
Рентген кистей (кістковий вік) |
1 раз на рік |