гиалиновая дистрофия стенок кровеносных сосудов.

К внутриклеточной гиалиновой дистрофии относится гиалиново- капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки. Клеточная гиалиновая дистрофия может также наблюдаться в плазматических клетках, цитоплазме которых появляются капли гиалина. Такие клетки называются русселевскими тельцами. Их можно наблюдаться при хронических воспалениях, гастритах, фарингитах.

Гиалиновая дистрофия собственно соединительной ткани (гиалинизация - по лекции) встречается в капсулах органов, старых рубцах, в атеросклеротических бляшках и является результатом локального нарушения обмена веществ. Больше всего страдает капсула селезенки (глазурная селезенка) - капсула утолщена, покрыта белым налетом.

Причины гиалинизации соединительной ткани:

1. Увеличение проницаемости сосудистого русла

2. Гипоксия

3. Неполноценность соединительной ткани

Гиалиноз кровеносных сосудов наблюдается в сосудах микроциркуляторного русла (в артериолах). Гиалиноз кровеносных сосудов наблюдается при поражении волокнистой структуры и последующим пропитыванием белками плазмы. Способствует развитию гиалиноза сахарный диабет, ангионевротические процессы, иммунопатологические реакции. Этот выход белков плазмы крови за пределы кровеносного русла может быть длительным (доброкачественным) и быстрым (злокачественным). При медленном течении плазменные белки, проходя через сосудистую стенку соединяются с компонентами соединительной ткани и превращаются в гиалин. Стенка утолщается, просвет артериол суживается. В почках сужается просвет приносящей артериолы, в условиях гипоксии клубочек зарастает соединительной тканью, что приводит к атрофии. Почка сморщивается, приобретает мелкую зернистую поверхность. Такое состояние называют первично сморщенной почкой - артериолонефросклерозом. Процесс этот очень длительный, и растягивается на годы.

Злокачественная плазморрагия развивается бурно. Плазменные белки пропитывая стенку сосуда вызывают ее гибель - артериолонекроз (фибриноидный некроз).

Макроскопическая картина: при злокачественной гипертонии наблюдается фарровская почка - почка увеличенная, плотная, и достаточно пестрая: на светло-сером фоне разбросаны мелкие участки красно-желтого и белого цветов, что придает ей пестроту.

Микроскопическая характеристика: вокруг участков фибриноидного некроза появляются кровотечения (красные), сам некроз - белый. Затем возникают тромбы, и микроинфаркты.

Виды сосудистого гиалина (по лекции):

1. Простой гиалин

2. Липогиалин

3. Сложный гиалин

Простой гиалин встречается у здоровых людей старше 30 лет в артериолах селезенки, при доброкачественном течении гипертонической болезни без кризов. Образуется вследствие выхода белковых компонентов плазмы крови и состоит из: 1§0, альбуминов, глобулинов, плазменных белков и воды. Находясь в сосудистой стенке, белок претерпевает ряд изменений и превращается в плотную гомогенную массу, похожую на хрящ.

Место отложения: между эластической мембраной и эндотелием. Определяется фуксином. Исход:

1. Сужение просветов сосудов (вплоть до закрытия).

2. Отодвигание эластической мембраны к периферии с атрофией сосудистой стенки.

Органные изменения: Мелкозернистая поверхность (в почке клубочки некротизируются, уменьшаются в размере).

Сложный гиалин встречается при острых болезнях, когда повреждающими агентами являются иммунные клетки (при гипертонической болезни). Происходит повреждение всех компонентов сосудистой стенки и белки встраиваются в сосуд с образованием единого вещества. Таким образом, в состав сложного гиалина входят:

1. Плазменные элементы

2. Разрушенные соединительно-тканные элементы сосудистой стенки (основное вещество, коллаген и др.)

3. Преципитаты иммунных комплексов и система комплемента

4. Фибриногенные белки, продуцируемые гладко-мышечными клетками сосудистой стенки (гладко-мышечные клетки в условиях гипоксии продуцируют неполноценный гиалин).

Образование сложного гиалина сопряжено с серьезными повреждениями сосудистой стенки. Например, может произойти плазматическое пропитывание. Плазматическое пропитывание часто наблюдается при кризе (увеличение давления до 250 мм. рт. ст.). Это сопровождается выходом эритроцитов с развитием кровоизлияния, что может привести к смерти.

Липогиалин образуется, чаще всего, при сахарном диабете. При ацидозе происходит увеличение проницаемости сосудистой стенки, в результате чего выходят липиды. Они выявляется краской судан 3. В процессе созревания могут изменяться тинкториальные свойства гиалина. С помощью окраски по Маллори можно дифференцировать свежие белки (окрашиваются в красный цвет) и старые белки (синий цвет).

Теории, объясняющие механизм возникновения гиалиноза:

1. Дегенеративная (деструктивная) теория. По этой теории гиалин возникает из поврежденных элементов сосудистой стенки.

2. Гематогенная теория. Согласно этой теории гиалин - продукт белков плазмы крови.

3. Иммунная теория. Согласно этой теории гиалин возникает как следствие преципитации иммунокомплексов антиген-антитело, образованных с избытком антител.

Современная теория говорит, о том, что циркулирующие в крови иммунокомплексы оседают на сосудистых стенках, повышая их проницаемость, а потом из плазменных белков и строится гиалин.

Воспаление

1. Сущность и биологическое значение воспаления. Этиология и патогенез воспаления. Медиаторы воспаления.

Воспаление - это общепатологический процесс, который появился на ранних стадиях эволюции и относится к наиболее древним сосудисто-мезенхимальным реакциям (лекционное определение)

Определение воспаления В. Г. Гаршина: Воспаление есть комплексное явление в организме в виде повреждения и воспалительных реакций со стороны сосудисто-

стромальных компонентов (или аппаратов), в меньшей степени со стороны паренхимы, выработанных в процессе филогенеза и направленных на устранение повреждения и восстановление целостности организма.

Само воспаление и его нозологические проявления - это заболевания, а воспалительные реакции являются защитными. Воспаление - это комплексный местный и общий патологический процесс, включающий в себя повреждающее действие какого-либо агента, а также реакции ведущие к устранению его и к максимальному восстановлению ткани в области повреждения.

Причиной развития воспаления может быть любой повреждающий агент, который по силе и длительности превосходит адаптационные возможности тканей.

Все флогогенные факторы можно разделить на

1. Внешние - механические, термические воздействия, лучистая энергия, химические вещества, микроорганизмы

2. Внутренние — продукты азотистого обмена и распада опухолей, эффекторные иммунокомпетентные клетки, иммунные комплексы, комплемент.

Фазы воспаления:

1 - Альтерация ткани (инициальный механизм).

2. Выброс биологически активных веществ (пусковой механизм).

3. Увеличение проницаемости сосудистой стенки и миграция из крови

клеточных элементов.

2. Пролиферация клеток с полной регенерацией тканей и/или полное

восстановление (существует неполное восстановление - с образованием

рубца).

Каждая из фаз запускает фазу последующую. Конечной целью является ликвидация повреждения и удаление повреждающих факторов.

1 Фаза - альтерация

Контакты возбудителя инфекционного заболевания с организмом происходит сначала в области входных ворот. Наличие входных ворот и их локализация связано с тропизмом возбудителя генетически закрепленным

стремлением к избирательной тканевой среде обитания. Чаще всего входные ворота локализуются в коже, слизистых оболочках каналов, полостей. Первый защитный барьер - входные ворота - реализуется с помощью трех защитных механизмов:

• структурно-функциональные приспособления местной ткани - строение многослойного эпителия, близкое расположение клеток друг к другу, способность эпителия слущиваться, наличие мембран, продукция рогового вещества, слизи.

• факторы неспецифической резистентности ткани: это лизоцим, гиалуронидаза, бактерицидные вещества, способные разрушать оболочку микроорганизма.

• фагоцитоз осуществляется местными макрофагами стромы.

Если на уровне этого барьера преодолеваются местные защитные механизмы, то возникает процесс повреждения - альтерации, которое является началом воспаления. Любые возбудители действуют на ткань с помощью эндотоксинов, которыми являются полисахариды, и эндотоксинов, которые выделяются живыми микробами. Крайней степенью альтерации является некроз. Но возможны и дистрофические изменения. Если речь идет о паренхиме органа дистрофии называются паренхиматозными, если речь идет о строме, то мы говорим о мезенхимальных дистрофиях. Любое воспаление представляет собой комплекс трех фаз: альтерация, экссудация, и пролиферация. Альтерация является пусковым моментом воспаления, экссудация и пролиферация являются защитными реакциями. Суть экссудации в том, чтобы отграничить повреждающий фактор от, окружающих здоровых тканей, чтобы разбавить концентрацию возбудителей и токсинов, уменьшить интоксикацию организма, для того чтобы убить повреждающий фактор. Наконец, пролиферация, это фаза, предназначенная для восстановления структуры и функции поврежденной ткани. Итак, воспалительные реакции являются вторым защитным барьером.

2 Фаза - выброс биологически активных веществ

При альтерации освобождаются гуморальные и клеточные медиаторы, они запускают воспалительные реакции.

Гуморальные или плазменные медиаторы, такие как брадикинин, повышают проницаемость сосудов, активируют хемотаксис полиморфно- ядерных лейкоцитов. Медиаторы плазменного происхождения - это представители калликреин-кининовой (калликреины, кинины), свертывающей-противосвертывающей (XII фактор свертывания крови, или фактор Хагемана, плазмин) и комплементарной (компоненты С₃-С₅) систем. Медиаторы этих систем повышают проницаемость микрососудов, активируют хемотаксис полиморфно-ядерных лейкоцитов, фагоцитоз и внутрисосудистую коагуляцию.

Клеточные или тканевые медиаторы, освобождающиеся из тучных клеток - макрофагов усиливают сосудистую проницаемость, и способствуют местному отложению и действию иммуноглобулинов. Медиаторы клеточного происхождения связаны с эффекторными клетками - лаброцитами (тканевыми базофилами) и базофильными лейкоцитами, которые выбрасывают гистамин, серотонин, медленно реагирующую субстанцию анафилаксии и др.; тромбоцитами, продуцирующими, помимо гистамина, серотонина и простагландинов, также лизосомальные ферменты; полиморфно-ядерными лейкоцитами, богатыми лейкоцитами, богатыми лейкокинами, лизосомными ферментами, катионными белками и нейтральными протеазами. Эффекторными клетками, продуцирующими медиаторы воспаления, являются и клетки иммунных реакций - макрофаги, выбрасывающие свои монокины (интерлейкин I), и лимфоциты' продуцирующие лимфокины (интерлейкин И). С медиаторами клеточного происхождения связано не только повышение проницаемости микрососудов и фагоцитоз; они обладают бактерицидным действием, вызывают вторичную альтерацию (гистолиз), включают иммунные механизмы в воспалительную реакцию, регулируют пролиферацию и дифференцировку клеток на поле воспаления, направленные на репарацию, возмещение или замещение очага повреждения соединительной тканью. Дирижером клеточных взаимодействий на поле воспаления является макрофаг.

Медиаторы плазменного и клеточного происхождения взаимосвязаны и работают по принципу аутокаталитической реакции с обратной связью и взаимной поддержкой. Действие медиаторов опосредовано рецепторами на поверхности эффекториых клеток. Из этого следует, что смена одних медиаторов другими во времени обуславливает смену клеточных форм на поле воспаления - от полиморфно-ядерного лейкоцита для фагоцитоза, до фибробласта, активируемого монокинами макрофага, для репарации.

3. Фаза - экссудация

Повышение проницаемости дает начало экссудации. Экссудат отличается от транссудата количественным составом: в экссудате в жидкой части имеется более 1.5-2% белка, в транссудате не более 1.5% белка, экссудат содержит гуморальные факторы неспецифической резистентности - лейкины, пропердин, комплемент и др. Кроме того, в экссудате могут присутствовать моноциты, полиморфно-ядерные лейкоциты, эритроциты и лимфоциты.

В зависимости от вида воспаления могут преобладать эритроциты и экссудат будет иметь геморрагический характер, или лейкоциты и экссудат буде иметь гнойный характер.

3. Фаза — пролиферация

Пролиферация (размножение) клеток является завершающей фазой воспаления, направленной на восстановление поврежденной ткани. Возрастает число мезенхимальных камбиальных клеток, В- и Т-лимфоцитов, моноцитов. При размножении клеток в очаге воспаления наблюдаются клеточные дифференцировки и трансформации: камбиальные мезенхимальные клетки дифференцируются в фибробласты; В-лимфоциты дают начало образованию плазматических клеток. Т-лимфоциты не трансформируются в другие формы. Моноциты дают начало гистиоцитам и макрофагам. Макрофаги могут быть источником образования эпителиоидных и гигантских клеток.

2. Классификация воспаления.

I. По этиологии различают 2 группы воспалений:

1. Банальное

2. Специфическое.

Специфическим называется воспаление, которое вызывается определенными причинами (возбудителями). Сюда относится воспаление вызываемое микобактериями туберкулеза, воспаление при лепре (проказе), сифилисе, актиномикозе и др.

Воспаление вызываемое другими биологическими факторами (кишечная палочка, кокки), физическими, химическими факторами относятся к банальному воспалению.

II. По времени течения воспаления:

• Острое воспаление — обычно протекает 7-10 дней и заканчивается восстановлением ткани.

• Хроническое воспаление - протекает от 6 месяцев и более.

• Подострое воспаление - по продолжительности находится между острым и хроническим.

Ш. В зависимости от состояния реактивности организма (в

зависимости от отношения причины, вызвавшей воспаление к реакции организма на это повреждение) различают:

• Нормоергическое, когда сила повреждения и ответ на повреждение адекватны.

• Анергическое, когда организм фактически не реагирует на повреждение. Это может произойти если организм чем-то ослаблен: тяжелые формы авитаминозов, истощение, белковое голодание, действие ионизирующего излучения, которое подавляет иммунитет, длительные тяжелые заболевания;

• Гиперергическое, когда ответная реакция организма превышает необходимую степень реакции на данное повреждение. Это воспаление возникает на иммунной основе и представлено реакцией гиперчувствительности немедленного и замедленного типов.

• Гипоергическое. Полное отсутствие реакции - анергия встречается редко (лучевая болезнь), во всех остальных случаях встречается гипоергия - пониженная реакция, обусловленная двумя обстоятельствами:

А) Ослабление организма;

Б) Пониженная чувствительность организма в связи с наличием защитных механизмов к определенному возбудителю — это свидетельствует о наличии специфического иммунитета. Заболевание может протекать либо вообще без каких-либо проявлений, либо с минимальными благоприятными последствиями.

IV. По морфологии (патологоанатомическая классификация)

• Альтеративное

• Экссудативное

• Пролиферативное (продуктивное)

В основе этой классификации лежит преобладание того или иного морфологического процесса воспаления - альтерации, экссудации, пролиферации.

Причины воспаления могут быть химическими," физическими и биологическими. Преобладание альтерации, экссудации или пролиферации при действии одних и тех же повреждающих факторов определяется условиями, в которых действуют эти причины. Условия относятся и к характеристике возбудителя, связаны с состоянием организма, в котором развивается воспаление.

3. Экссудативное воспаление. Механизмы повреждения микроциркуляторного русла. Клинико-анатомические формы экссудативного воспаления, их морфологическая характеристика.

Экссудативное воспаление - это воспаление, при котором преобладают процессы экссудации. Причины - химические, физические и биологические.

Экссудация - фаза, быстро следующая за альтерацией и выбросом медиаторов. Она складывается из ряда стадий:

• Реакция микроциркуляторного русла с нарушениями реологических свойств крови - один из ярких морфологических признаков воспаления. Изменения микрососудов начинаются с рефлекторного спазма, уменьшения просвета артериол и прекапилляров, которое быстро сменяется расширением всей сосудистой сети зоны воспаления и, прежде всего посткапилляров и венул. Воспалительная гиперемия обусловливает повышение температуры и покраснение воспалительного участка. При начальном спазме ток крови в артериолах становится ускоренным, а затем замедленным. В лимфатических сосудах, как и в кровеносных, вначале происходит ускорение лимфотгока, а затем его замедление. Лимфатические сосуды переполняются лимфой и лейкоцитами. В бессосудистых тканях (роговица, клапаны сердца) в начале воспаления преобладают явления альтерации, а затем происходит врастание сосудов из соседних областей (это происходит врастание сосудов из соседних областей (это происходит очень быстро) и включение их в воспалительную реакцию.

• Изменения реологических свойств крови состоят в том, что в расширенных венулах и посткапиллярах при замедленном токе крови нарушается распределение в кровяном потоке лейкоцитов и эритроцитов. Полиморфно-ядерные лейкоциты (нейтрофилы) выходят из осевого тока, собираются в краевой зоне и располагаются вдоль стенки сосуда. Краевое расположение нейтрофилов сменяется их краевым стоянием, которое предшествует эмиграции за пределы русла. Изменения гемодинамики и сосудистого тонуса в очаге воспаления приводят к стазу в посткапиллярах и венулах, который сменяется тромбозом. Те же изменения возникают и в лимфатических сосудах. Таким образом, при продолжающемся притоке крови в очаг воспаления отток ее, а также лимфы нарушается. Блокада отводящих кровеносных и лимфатических сосудов позволяет очагу воспаления выполнять роль барьера, предупреждающего генерализацию процесса.

• Повышение сосудистой проницаемости на уровне микроциркуляторного русла является одним из существенных признаков воспаления. Большая роль в осуществлении повышенной проницаемости сосудов микроциркуляторного русла принадлежит поврежденным ультраструктурам клеток, что приводит к усилению микропиноцитоза. С повышенной сосудистой проницаемостью связаны экссудация в ткани и полости жидких частей плазмы, эмиграция клеток крови, образование экссудата (воспалительного выпота) и воспалительного клеточного инфильтрата.

• Экссудация составных частей плазмы крови рассматривается как проявление сосудистой реакции, развивающейся в пределах микроциркуляторного русла. Оно выражается в выходе за пределы сосуда жидких составных частей крови: воды, белков, электролитов.

• Эмиграция клеток крови, т.е. выход их из тока крови через стенку сосудов, осуществляется с помощью хемотаксических медиаторов. Эмиграции предшествует краевое стояние нейтрофилов. Они прилипают к стенке сосуда, затем образуют отростки (псевдоподии), которые проникают между эндотелиальными клетками - межэндотелиальная эмиграция. Базальную мембрану нейтрофилы преодолевают, вероятнее всего, на основе феномена тиксотропии, т.е. перехода геля мембраны в золь при прикосновении клетки к мембране. В околосусудистой ткани нейтрофилы продолжают свое движение с помощью псевдоподий. Процесс эмиграции лейкоцитов носит название лейкодиапедеза, а эритроцитов - эритродиапедеза.

" Фагоцитоз - поглощение и переваривание клетками различных тел как живой (бактерии), так и неживой природы. Фагоцитами могут быть разнообразные клетки, но при воспалении наибольшее значение приобретают нейтрофилы и макрофаги. Фагоцитоз обеспечивается рядом биохимических реакций. При фагоцитозе уменьшается содержание гликогена в цитоплазме фагоцита, что связано с усиленным анаэробным гликогенолизом, необходимым для выработки энергии для фагоцитоза; вещества, блокирующие гликогенолиз, подавляют и фагоцитоз.

• Образование экссудата и воспапительного клеточного инфильтрата завершает описанные выше процессы экссудации. Выпот жидких частей крови, эмиграция лейкоцитов, диапедез эритроцитов ведут к появлению в пораженных тканях и полостях тела воспалительной жидкости - экссудата. Накопление экссудата в ткани ведет увеличению ее объема, сдавлению нервных окончаний и появлению боли, возникновение которой при воспалении связывают и с взаимодействием медиаторов (брадикинин), к нарушению функции ткани или органа. При скоплении в тканях кЛеток экссудата, а не жидкой его части говорят о воспалительном клеточном инфильтрате, в котором могут преобладать как гематогенные, так и гистогенные элементы.

Клетки экссудата выполняют 6 основных защитных функций:

1. Фагоцитоз - осуществляется макрофагами, сформировавшиеся из моноцитов, лейкоцитами (в основном нейтрофилами)

2. Ферментоцитоз, который осуществляется благодаря бактерицидному действию лизосомальные ферментов. Ферментолизом занимаются главным образом нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты, в меньшей степени - макрофаги

3. Выделение медиаторов для поддержания экссудации; необходимо для того, чтобы раньше времени не началась пролиферация, иначе произойдет обрастание очага воспаления соединительной ткани и формирование хронического абсцесса. Лейкоциты, макрофаги и лимфоциты вырабатывают медиаторы

4. Выделение ингибитором роста клеток. Ингибиторы выделяются макрофагами

5. Регуляция метаболизма тканей в очаге воспаления осуществляется макрофагами и эритроцитами

6. Регуляция и стимуляция иммунного ответа лимфоцитами.

Условия возникновения экссудативного воспаления:

1. Воздействие повреждающих факторов на сосуды микроциркуляторного русла.

2. Наличие особых факторов патогенности (гноеродная флора, выделение хемотоксинов).

Различают самостоятельные и несамостоятельные виды экссудативного воспаления. Самостоятельные виды встречаются сами по себе, а несамостоятельные виды присоединяются к ним. К самостоятельным относят:

• Серозное

• Фибринозное

• Гнойное Несамостоятельные.

• Катаральное

• Геморрагическое

• Гнилостное

Серозное воспаление

Серозное воспаление характеризуется скоплением жидкого экссудата содержащего около 2,5% белка и различные клеточные формы - лейкоциты, тромбоциты, макрофаги и клетки местных тканей. Экссудат отличается от транссудата тем, что наличие белка обуславливает особый оптический эффект Гиндаля - опалесцеиции. Локализация - повсеместно - в коже, слизистых, серозных оболочках и в паренхиме органов. Примеры - ожоги второй степени, при которых образуются пузыри. В серозных полостях скопление жидкости называется экссудативный перикардит, плеврит, перитонит. Сами оболочки отёчные, полнокровные, а между ними находится жидкость. Она может быть определена физикальными методами (перкуссией), рентгенологически (характерно затемнение с косой чертой верхней границы). Паренхиматозные органы выглядят увеличенными, Дряблыми, на разрезе ткань тусклая, серая, напоминающая вареное мясо.

Микроскопически видны расширенные межклеточные пространства, разрывы в контактах между клетками, клетки находятся в дистрофическом состоянии. От локализации зависит и значение серозного воспаления для функции органа и организма в целом. На коже после вскрытия пузырей идет эпителизация поверхности. В полостях - исход зависит от количества выпотного экссудата. Экссудат сдавливает органы, нарушая их функцию.

Исход серозных воспалений в паренхиматозных органах (миокардит, гепатит, нефрит) - диффузное мелкоочаговое склерозирование (в сердце - кардиосклероз; по экссудативному типу протекают вирусные гепатиты, особенно хронические - исходом является цирроз. В почках - нефросклероз, сморщивание почки).

В паренхиматозных органах в острой фазе наблюдается острые функциональные нарушения ( в сердце — острая сердечная недостаточность).

Фибринозное воспаление.

При этом воспалении экссудат представлен фибриногеном. Это белок крови, который выходя за пределы сосудов превращается в нерастворимый фибрин. Переплетающиеся нити фибрина образуют на поверхностях органов пленки - сероватые, разной толщины, хорошо различающиеся макроскопически. Фибринозное воспаление возникает на слизистых, серозных оболочках, коже. В зависимости от того, как пленка связана с поверхностью, различают крупозное — если пленка легко отделяется от подлежащей ткани и дифтеритическое - пленка плохо отделяется.

Структурно-функциональные особенности тканей, на которых образуются пленки: крупозный вариант развивается на оболочках имеющих однослойную выстилку - слизистых желудочно-кишечного тракта, за исключением пищевода, серозных оболочках, поверхности альвеол и других отделов дыхательной трубки - трахеи, бронхов (например, крупозная пневмония). Дифтеритическое воспаление развивается на оболочках с многослойной выстилкой - кожа, пищевод, мочевыводящие пути, зев, миндалины. Характерный пример - дифтерия. Исходы фибринозного воспаления зависят от видов воспаления. Крупозные пленки легко отделяются, базальная мембрана не страдает, как правило, возникает полная эпителизация. На серозных оболочках пленки отторгаются в полость и не всегда успевают резорбироваться макрофагами и подвергаются организации. В результате возникают фиброзные сращения между висцеральным и париетальным листками соответствующей серозной оболочки - спайки. Если пленки образовались в дыхательной трубке, то при отторжении они могут закупорить ее просвет, вызвав асфиксию. Такое осложнение называется истинным крупом (возникает, в частности при дифтерии). Необходимо отличать его от ложного крупы - стеноза дыхательной трубки при отеке, чаще всего аллергической природы, который может возникать у детей как гилерергия при различных банальных инфекция, ОРВИ (по степени тяжести он намного легче, чем истинный и не требует чрезвычайный мер).

Исход крупозного воспаления в серозных оболочках - спайки, приводят к ограничению подвижности органов — экскурсии легких, ограничение подвижности сердца - панцирное сердце. Если спайки образуются между листками брюшины — то может возникнуть спаечная кишечная непроходимость. У некоторых людей бывает повышенная склонность к образованию спаек и при даже незначительном хирургическом вмешательстве у них развивается спаечная болезнь.

Дифтеритическое воспаление также в основном имеет анатомически благоприятный исход. При дифтерии наблюдается "тигровое сердце", тяжелый паренхиматозный миокардит. В некоторых случаях, под пленками образуются глубокие дефекты - эрозии, язвы.

Гнойное воспаление

При этом воспалении экссудат представлен полиморфноядерными лейкоцитами, включает в себя погибшие лейкоциты, разрушенные ткани. Цвет от белого до желто-зеленого. Локализация - повсеместно. Причины разнообразны - прежде всего - кокковая флора. К гноеродной флоре относятся стрепто- и стафилококки, менингококки, гонококки, к палочкам - кишечная, синегнойная палочки. Одним из факторов патогенности этой флоры являются так называемые лейкоцидины, они вызывают повышение хемотаксиса лейкоцитов на себя, и их гибель. При гибели лейкоцитов опять выделяются факторы, стимулирующие хемотаксис, выпотевание новых лейкоцитов в очаг воспаления. Это протеолитические ферменты, выделяющиеся при разрушении, они могут разрушать и свои ткани, ткани организма, поэтому существует правило "видишь гной - выпусти его", для того чтобы предотвратить это разрушение собственных тканей. Различают следующие виды гнойного воспаления:

1. Флегмона - диффузное, разлитое, без четких границ, гнойное воспаление. Лейкоциты диффузно инфильтрируют какие-либо ткани (чаще всего подкожно-жировую клетчатку, стенки полых органов - кишечника - флегмонозный аппендицит). Флегмонозным может быть гнойное воспаление в паренхиме любых органов.

2. Абсцесс — очаговое, отграниченное гнойное воспаление. Различают острый и хронический абсцесс. Острый абсцесс имеет неправильную форму, нечеткую, размытую границу, распада в центре нет. Хронический абсцесс отличается правильной формой, четкими границами, зоной распада в центре. Четкость границы связана с тем, что по периферии абсцесса разрастается соединительная ткань. В стенке такого абсцесса различают несколько слоев - внутренний слой, представленный так называемой пиогенной мембраной. Она представлена грануляционной тканью, а наружная часть стенки представлена фиброзной соединительной тканью. Если абсцесс связан с наружной средой с помощью анатомических каналов (в легких), то в полости появляется воздушное пространство, а гной имеет горизонтальную поверхность (это видно не рентгенограмме).

3. Эмпиема - гнойное воспаление в анатомических полостях (эмпиема плевры, гайморовых пазух, желчного пузыря).

Исход гнойного воспаления зависит от формы, размеров, локализации очагов. Может произойти рассасывание гнойного экссудата, иногда развивается склероз - рубцевание ткани. Осложнения'.

1 • Разъедание окружающих тканей протеолитическими ферментами может привести к образованию свищей - каналов, по которым гнойникопорожняется наружу (самоочищение), либо в серозную оболочку (например, абсцесс легкого может привести к развитию эмпиемы плевры), из печени - гнойный перитонит И Т.П.).

Кровотечение. Гной может расплавить стенки сосудов. Если они мелкие - и к гною примешивается кровь - то это называется гнойно- геморрагическим воспалением. Если разрушаются стенки крупных артерий, это может привести к возникновению смертельных кровотечений (например при скарлатине наблюдается иногда флегмона шеи как осложнение, и флегмона может привести к поражению сонных артерий и кровотечению из них).

При хроническом гнойном воспалении развивается истощение в связи с интоксикацией и вторичный амилоидоз (больной хроническим абсцессом легкого может страдать вследствие этого хронической почечной недостаточностью).

Несамостоятельные виды экссудативного воспаления:

Катаральное - к экссудату при катаральном воспалении примешивается слизь. Происходит стекание экссудата с воспаленной поверхности. Типовая локализация - слизистые оболочки. Слизь может примешиваться к любому экссудату - серозному - серозный катар (при гриппе, ОРВИ), к гнойному - гнойный катар (этим завершается грипп при присоединении вторичной инфекции), фибринозного катара нет (так фибрин не стекает). Исход катарального воспаления - полное восстановление слизистой. При хронических катарах возможна атрофия слизистой оболочки (атрофический хронический ринит). Геморрагическое воспаление характеризуется примесью эритроцитов к экссудату. Экссудат приобретает красный, затем по мере разрушения пигментов - черный цвет. Характерно при вирусных инфекциях - гриппе, кори, оспе натуральной - черная оспа. Характерно для эндогенных интоксикаций — например, азотистыми шлаками при хронической почечной недостаточности. Характерно для мощных по вирулентности возбудителей особо опасных инфекций. Гнилостное (гангренозное) воспаление — развивается вследствие присоединения к очагам воспаления гнилостной флоры: фузоспирохетозной, прежде всего. Чаще бывает в органах, имеющих связь с внешней средой: гнилостные гангрены конечностей, легкого, кишечника и т.д. Ткани распадающиеся - тусклые, со зловонным специфическим запахом.

Смешанное - когда к одному виду экссудата присоединяется другой, наблюдается смешанное воспаление (например, серозно-гнойное). Чаще смена вида экссудативного воспаления наблюдается при присоединении новой инфекции, изменении реактивности организма.

4. Продуктивное воспаление, его виды. Причины, механизм развития, морфологическая характеристика. Исходы.

Продуктивное воспаление характеризуется преобладанием пролиферации клеточных и тканевых элементов над альтеративными и экссудативными изменениями. В результате образуются диффузные или очаговые инфильтраты. Они могут быть полиморфно-клеточными, лимфоцитарно-моноцитарными, макрофагальными, плазмоклеточными, эпителиоидно-клеточными и др.

Продуктивное воспаление встречается в любом органе, любой ткани.

Причины продуктивного воспаления разнообразны - те же биологические, физические и химические факторы, что и при других типах воспаления.

Одним из основных условий возникновения пролиферативного воспаления является устойчивость повреждающих факторов во внутренних средах организма, способность персистировать в тканях.

Повреждающие факторы могут быть представлены сами по себе инертными веществами кристаллической природы, частицами дерева, которые попадают, чаще всего при травмах, при вдыхании внутрь организма. Они плохо под даются уборке, так как практически нерастворимы в воде. С другой стороны биологические повреждающие факторы могут обладать защитными системами, свойствами - например, капсулами, не поддающимся разрушению (микобактерии туберкулеза). Защиту могут обеспечивать и ферменты патогенности, которыми обладают возбудители (гемолитический стрептококк, токсины которого весьма успешно разрушают защитные клетки организма, сохраняя себе жизнь). Может сложиться ситуация, когда организм против каких-то факторов обладает несовершенный защитой (при слабом иммунном ответе). Если у человека преобладают антитела главного комплекса гистосовместимости НЬА относящиеся к классу Д, то часто не некоторых возбудителей развивается недостаточный, слабый иммунный ответ.

Особенности аролиферативного воспаления:

1. Хроническое волнообразное течение.

2. Локализация преимущественно в соединительных тканях и в тканях,

клетки которых сохранили способность к пролиферации - это эпителий

кожи, кишки.

3. В морфологическом плане наиболее характерной особенностью

является образование грануляционной ткани.

Грануляционная ткань - это молодая, . незрелая, растущая соединительная ткань. Ее существование определяется классическими биологическими свойствами. Рост и функция ткани - процессы антагонистические. Если ткань хорошо функционирует, то она плохо растет, и наоборот.

В состав грануляционной ткани входят обязательные и необязательные элементы. К обязательным элементам относятся сосуды, которые обеспечивают трофику, макрофаги - главная задача которых - уборка, расчистка места повреждения, и основные строители - клетки соединительной ткани - фибробласты. Сосуды растут перпендикулярно месту повреждения (это капилляры), и образуют своеобразные коленца. Коленца слегка выступают на поверхность. Пространство между сосудистыми коленцами заполнено основным веществом соединительной ткани, которое вырабатывается фибробластами.

Макроскопическая характеристика. Грануляционная ткань красная, с блестящей зернистой поверхностью и легко кровоточит. Основное вещество полупрозрачное, поэтому сквозь него просвечивают наполненные кровью капилляры - поэтому ткань красная. Ткань зернистая, так как коленца приподнимают основное вещество. Кровоточит ткань потому, что является механически непрочной, малейшая травма, наложение повязки может привести к повреждению эпителия коленец и кровь может выходить из этих мелких сосудов - появляются капельки крови.

Макрофаги расчищают место повреждения, со временем их количество уменьшается. По мере заполнения дефектов количество сосудов тоже уменьшается, а оставшиеся будут дифференцироваться в артериолы и венулы. Фибробласты, которые вырабатывали основное вещество, приступают к синтезу коллагена. Они превращаются в фиброциты и тоже исчезают. То есть, количество всех обязательных компонентов уменьшается, а увеличивается количество коллагена. На месте дефекта формируется соединительнотканный рубец, то есть ткань созревает.

Виды продуктивного воспаления:

1. Межуточное или интерстициальное.

2. Гранулематозное.

3. Продуктивное воспаление вокруг паразитов.

4. Гипертрофические разрастания.

Межуточное воспаление обычно развивается в строме паренхиматозных органов. Характеризуется образованием клеточного инфильтрата в строме - миокарда, печени, почек, легких. Инфильтрат может быть представлен гистиоцитами, моноцитами, лимфоцитами, плазматическими клетками, лаброцитами, единичными нейтрофилам, эозинофилами.

Прогрессирование межуточного воспаления приводит к развитию зрелой волокнистой соединительной ткани - развивается склероз (исход). Если в клеточном инфильтрате много плазматических клеток, то они могут превращаться в гомогенные шаровидные образования, которые называют гиалиновыми шарами, или фуксинофилъными тельцами. Внешне органы при межуточном воспалении изменяются мало.

Гранулематозное воспаление. Характеризуется образованием гранулем, возникающих в результате пролиферации и трансформации способных к фагоцитозу клеток.

5. Гранулематозное воспаление. Кинетика клеточного состава. Морфологическая характеристика специфических гранулем.

Гранулематозное воспаление - разновидность продуктивного воспаления - характеризуется образованием гранулем, возникающих в результате пролиферации и трансформации способных к фагоцитозу клеток.

Морфогенез гранулемы складывается из 4 стадий:

1. Накопление в очаге повреждения ткани юных моноцитарных фагоцитов

2. Созревание этих клеток в макрофаги и образование макрофагальной гранулемы

3. Созревание и трансформация моноцитарных фагоцитов и макрофагов в эпителиоидные клетки и образование эпителиоидной клеточной гранулемы

4. Слияние эпителиоидных клеток (или макрофагов) и образование гигантских клеток (клеток инородных тел или клеток Пирогова- Лангханса) и эпителиоидно-клеточной или гигантоклеточной гранулемы.

Гигантские клетки характеризуются значительным полиморфизмом: от 2-3-ядерных до гигантских симпластов, содержащих 100 ядер и более. В гигантских клетках инородных тел ядра располагаются в цитоплазме равномерно, в клетках Пирогова-Лангханса - преимущественно по периферии. Исходом гранулемы является склероз.

Этиология гранулематоза разнообразна. Различают:

• Инфекционные гранулемы — находят при сыпном и брюшном тифах, ревматизме, бешенстве, вирусном энцефалите, туляремии, бруцеллезе, туберкулезе, сифилисе, лепре, склероме.

• Неинфекционные гранулемы встречаются при пылевых болезнях (силикоз, талькоз, асбестоз, биссиноз и др.), медикаментозных воздействиях (гранулематозный гепатит, олеогранулематозная болезнь); они проявляются также вокруг инородных тел.

• К гранулемам неустановленной природы относят гранулемы при саркоидозе, болезнях Крона и Хортона, гранулематоз Вегенера и др.

Патогенез гранулематоза.

Известно, что для развития гранулемы необходимы два условия: наличие веществ, способных стимулировать систему моноцитарных фагоцитов, созревание и трансформацию макрофагов, и стойкость раздражителя по отношению к фагоцитам. Эти условия неоднозначно воспринимаются иммунной системой. В одних случаях гранулема, в эпителиоидных и гигантских клетках которой резко снижена фагоцитарная активность, иначе фагоцитоз, подменяется эндоцитобиозом, становится выражением реакции гиперчувствительности замедленного типа. В этих случаях говорят об иммунной гранулеме, которая имеет обычно морфологию эпителиоидно-клеточной с гигантскими клетками Пирогова-Лангханса. В Других случаях, когда фагоцитоз в клетках гранулемы относительно достаточен, говорят о неиммунной гранулеме, которая представлена обычно фагоцитомой, реже - гигантоклеточной гранулемой, состоящей из клеток инородных тел.

Гранулемы делят также на специфические и неспецифические. Специфическими называют те гранулемы, морфология которых относительно специфична для определенного инфекционного заболевания, возбудитель которого можно найти в клетках гранулемы при гистобактериоскопическом исследовании. К специфическим гранулемам относят гранулемы при туберкулезе, сифилисе, лепре и склероме.

Туберкулезная гранулема.

Макроскопическая картина: гранулема имеет диаметр 1-2 мм ("просяное зерно"). Такой бугорок называется милиарным бугорком.

Микроскопическая картина: такой бугорок состоит из эпителиоидных клеток. Поэтому бугорки называют эпителиоидными. Кроме того, в бугорки входят гигантские клетки Пирогова-Лангханса. По периферии гранулемы обычно располагаются многочисленные лимфоциты. В иммунологическом плане такие гранулемы отражают гиперчувствительность замедленного типа.

При импрегнации солями серебра среди клеток гранулемы обнаруживается сеть аргирофильных волокон. Небольшое число кровеносных капилляров обнаруживается только в наружных зонах бугорка. При окраске по Цилю-Нильсену в гигантских клетках выявляют микобактерии туберкулеза.

Исход: чаще всего казеозный некроз. Обычно в центре гранулемы - небольшой очажок некроза.

Сифилитическая гранулема.

Гранулематозное воспаление характерно для третьей фазы заболевания (третичный сифилис).

Гранулема (сифилитическая гумма) представлена обширным очагом некроза, окруженным клеточным инфильтратом из лимфоцитов, плазмоцитов и эпителиоидных клеток. Гигантские клетки Пирогова- Лангханса встречаются редко.

Для гуммы весьма характерно быстрое образование вокруг очага некроза соединительной ткани с множеством сосудов с пролиферирующим эндотелием (эндоваскулиты).

Иногда в клеточном инфильтрате удается выявить методом серебрения бледную трепонему.

Локализация - повсеместно - кишечник, кости и др.

Исход гумм - рубцевание с обезображиванием (грубой деформацией органа).

Сравнительная характеристика сифилитической гуммы и эпителиоидного бугорка при

туберкулезе

Лепрозная гранулема (лепрома).

Лепрозная гранулема представлена узелком, состоящим в основном из макрофагов, а также лимфоцитов и плазматических клеток. Среди макрофагов выделяются большие с жировыми вакуолями клетки, содержащие упакованные в виде шаров микобактерии лепры. Эти клетки называют лепрозными клетками Вирхова. Распадаясь, они высвобождают микобактерии, которые свободно располагаются среди клеток.

Актиномикотическая гранулема

При попадании гриба в ткань вокруг него развиваются гиперемия, стаз, затем появляются усиленная миграция нейтрофилов и формирование небольшого гнойника. Вокруг него происходит пролиферация макрофагов, плазматических клеток, появляются ксантомные клетки, новообразованные сосуды.

6. Причины и иммуноморфологические основы хронизации воспаления. Морфологическая характеристика хронического воспаления.

Хроническое воспаление - персистенция повреждающего агента в ткани и постоянно возникающее вторичное повреждение (длительный процесс с периодами ремиссии и обострениями, в результате чего происходит угнетение иммунной системы вследствие стрессорных влияний).

Несмотря на то, что хроническое воспаление может следовать за острым воспалением, часто оно начинается как слабый, иногда бессимптомный процесс. Этот последний вариант хронического воспаления характерен для таких заболеваний, как ревматоидный артрит, атеросклероз, туберкулез и хронические заболевания легких и почек.

Причины хронизации воспаления:

1. Персистирующие инфекции, вызываемые некоторыми микроорганизмами, такими как бациллы туберкулеза, бледная трепонема и некоторые грибы. Эти микроорганизмы обладают низкой токсичностью и ведут к развитию иммунных реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). Воспалительный ответ при этом носит специфический характер в виде гранулематозной реакции

2. Длительное воздействие потенциально токсичных экзогенных и эндогенных веществ. Наблюдается при попадании в организм неразрушающихся неорганических веществ. Например, при длительном вдыхании частиц кремния возникает воспалительное заболевание легких - силикоз

3. При некоторых заболеваниях формируются защитные реакции против собственных тканей организма, что приводит к развитию аутоиммунных болезней. При этих заболеваниях аутоантигены вызывают самопроизвольную иммунную реакцию, обусловливающую возникновение некоторых генерализованных хронических воспалительных заболеваний - например, рассеянного склероза, ревматоидного артрита, системной красной волчанки.

В отличие от острого воспаления хроническое характеризуется

• инфильтрацией мононуклеарными клетками, включающими макрофаги, лимфоциты и плазматические клетки, отражающими персистирующую реакцию на повреждение;

• разрушением тканей, обычно вызываемым воспалительными клетками;

• попыткой восстановления разрушенных тканей путем их замещения соединительной тканью, а именно новообразованием мелких кровеносных сосудов (ангиогенез) и частично фиброзом.

Иммуноморфологические основы хронизации воспаления.

Прогрессирование гнойного воспаления может сопровождаться нарастанием количества антигена и образующихся антител. Иммунные комплексы не элиминируются, накапливаются в стенках мелких сосудов, на базальных мембранах клубочков почек, кожи, суставах. В очагах отложения их начинают накапливаться макрофаги, ПМЯЛ. Процесс приобретает затяжной характер. Миграция моноцитов и содержание макрофагов часто значительно снижены. Резко замедляется очищение ткани от продуктов распада. Значительно уменьшено содержание макрофагов секреторного типа, ослабевают межклеточные взаимодействия. Это приводит к выраженному торможению фазы пролиферации. Формируется неполноценная грануляционная ткань, бедная фибробластами и сосудами, с резким отеком межуточного вещества. Продукты распада тканей и бактерий оказывают разрушающее воздействие на ткани, возникает сенсибилизация к тканевым антигенам, могут формироваться гиперергические реакции, проявляющиеся в фибриноидном некрозе стенок сосудов и тканей. Воспаление приобретает характер хронического и в его формировании большая роль принадлежит реакциям ГЗТ. Активированные лимфоциты выделяют лимфокины, стимулирующие фибробласты к усиленной продукции коллагена. Чередование неполноценного склероза, повторного некроза резко меняет структуру грануляционной ткани, в которой исчезают вертикальные сосуды, нарушаются коррелятивные взаимодействия клеток соединительной ткани и эпителия и возникают воспалительные разрастания и метаплазия эпителия.

Хроническое воспаление при выраженных реакциях ГЗТ имеет склонность к самопрогрессированию и непрерывному течению с периодами затихания и обострения разной продолжительности.

Морфологическая характеристика хронического воспаления:

1. Мононуклеарная инфильтрация.

Макрофаг - основная клетка хронического воспаления. Также встречаются лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы и тучные клетки.

Лимфоциты являются главным компонентом реакций ГЗТ - тканевого ответа на вирусные инфекции, а также при неиммунном воспалении. При хроническом воспалении они имеют реципрокную связь с макрофагами. Активированные лимфоциты продуцируют лимфокины, причем основным стимулятором моноцитов и макрофагов является у- интерферон. Цитокины из активированных макрофагов (монокины), наоборот, активируют лимфоциты, которые сами по себе также продуцируют воспалительные медиаторы. Так обеспечивается стадия персистирования воспалительного процесса.

Плазматические клетки продуцируют антитела, направленные против персистирующего антигена в очаге воспаления или против компонентов разрушенной ткани.

Эозинофилы характерны для иммунных ответов, связанных с аллергическими реакциями, и паразитарных инфекций. Скопления эозинофилов наблюдаются в респираторном тракте при аллерген- ассоциированной астме и в тканях, инфицированных многоклеточными паразитами, в частности, гельминтами. Подобно нейтрофилам, они используют адгезивные молекулы и хемотаксические агенты, образованные тучными клетками, лимфоцитами и макрофагами, для выхода за пределы кровеносного русла. Их гранулы содержат главный белок, а также катионный белок, токсичный для паразитов и вызывающий лизис эпителиальных клеток млекопитающих.

Несмотря на то, что нейтрофилы играют главную роль при остром воспалении, многие формы хронического воспаления, продолжающиеся месяцами, также сопровождаются накоплением больших количеств нейтрофилов. Это связано с сохранением (персистенцией) бактерий или выбросом медиаторов макрофагами или некротизированными клетками. При хроническом бактериальном воспалении костей (остеомиелите) нейтрофильный экссудат может обнаруживаться в течении нескольких месяцев. Нейтрофилы играют важную роль в хроническом повреждении легких, связанном с курением и иными причинами;

2. Персистирующая деструкция соединительной ткани является основой хронического воспаления. Поэтому восстановление разрушенных тканей состоит в замещении поврежденных паренхиматозных клеток соединительной тканью, в результате чего развивается фиброз или происходит рубцевание. Этот процесс имеет сходство с заживлением ран, однако из-за того, что повреждение персистирует, а воспалительная реакция то стихает, то возникает, события становятся менее предсказуемыми.

7. Морфологические основы сенсибилизации.

Сенсибилизация — явление повышения чувствительности организма (органов, тканей) к действию химических и физических факторов.

В основе сенсибилизации, вызываемой химическим (в том числе лекарственным) веществом, лежит акт своеобразного "запоминания" факта первой встречи с ним - образование специфических антител. Если агент, вызвавший эту первичную реакцию, никогда больше не попадает в организм - существование антител к нему никак не проявится. Однако при любом повторном контакте (даже спустя длительное время) вещество непременно встретится со своим антителом, в результате чего запустится цепь биохимических и клеточных реакций, ведущих к развитию аллергии, интенсивность, формы и скорость проявления которой зависят от состояния иммунной системы организма.

Сенсибилизация - приобретение организмом специфической повышенной чувствительности к чужеродным веществам — аллергенам. Сенсибилизацию могут вызывать бактерии и вирусы (их антигены и токсины), химические вещества, в том числе многие лекарственные средства, промышленные яды и т.д.

Условия возникновения сенсибилизации:

1. Наличие в организме источника АГ-стимуляции, что дает персистенцию АГ. Это происходит:

а) при наличии хронического очага повреждения (воспаления),

б) при дефиците секреторного компонента ИГ-А (постоянное накопление АГ в виде пыльцы растений, перхоти, клещей, химических веществ);

в) при первичном извращении иммунного ответа на любое воздействие (недостаточная функция Т-супрессоров, избыточная продукция АТ, содержащих ИГ-Е);

2. Наличие в организме неспецифической рецепции к АТ, комплементу, ИК (этой неспецифической рецепцией обладают клетки эндотелия, эпителия, тучные клетки, лейкоциты, тромбоциты);

3. Недостаточность элиминации продуктов иммунных реакций. Это может быть связано со снижением функции МФС (моноцитарной фагоцитирующей системы) или с нарушением в системе МЦР (нарушение гемодинамики, болезни сосудов).

Повторное воздействие аллергенов на сенсибилизированный организм может вызвать аллергические реакции типа анафилаксии — сывороточную болезнь, феномен Артюса (резкий местный воспалительный отёк). Время между первым попаданием в организм аллергена и возникновением повышенной чувствительности к нему (это состояние называется аллергией) определяют как период сенсибилизации; он может колебаться от нескольких суток до нескольких месяцев и даже лет.

По аналогии с иммунитетом различают сенсибилизацию активную и пассивную. Сенсибилизация и иммунитет могут развиваться параллельно.

Общие закономерности возникновения и развития сенсибилизации изучены на примере активной сенсибилизации к сывороточным аллергенам. В отличие от иммунизации, сенсибилизацию вызывают минимальные количества сенсибилизирующей чужеродной сыворотки или иного чужеродного белка, а также низкомолекулярные химического вещества, в том числе лекарственные.

Животных сенсибилизируют с целью изучения данного феномена, имеющего значение для лечения ряда заболеваний человека, связанных с сенсибилизации. Для получения активной сенсибилизации применяют не минимальные, а значительно большие дозы аллергена, неодинаковые для разных животных.

8. Классификация и краткая характеристика иммунодефицитных состояний.

Иммунодефицитные заболевания характеризуются недостаточным реагированием вследствие снижения или отсутствия функции какого-либо звена иммунной системы. Результатом этого будет недостаточность иммунной защиты или ее извращение.

Понятие об иммунодефицитах было введено с 1952 г. с момента описания английским ученым Брутоном болезни юноши, у которого было врожденное отсутствие гамма-глобулинов крови и который страдал рецидивирующими бактериальными инфекциями.

Классификация.

1. Возрастные и физиологические - у новорождённых, престарелых, беременных - физиологическая иммуносупрессия

2. Первичные (врожденные) ИД - врождённые генетические дефекты различных звеньев иммунной системы

3. Вторичные (приобретенные) ИД - следствие воздействия на нормальную иммунную систему патогенных факторов - приобретённые

1 • Гуморальные - связаны с гуморальным звеном

2. Клеточные - связаны с клеточным звеном

3. Неспецифические - фагоцитарная недостаточность (нарушение функций фагоцитов или системы комплемента)

4. Смешанные (комбинированные)

Первичные (врожденные) иммунодефициты

Главное звено - генетическая блокада пролиферации и/или Дифференцировки клеток иммунной системы на разных этапах их образования.

В-клеточные иммунодефициты

Гнпогаммаглобулинемия Брутона - уменьшается образование иммуноглобулинов, особенно б - наследственный дефект

тирозинкиназы. Имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с X- хромосомой, болеют только мальчики. У детей отмечается высокая чувствительность к кокковой флоре. Сохраняется устойчивость к вирусным инфекциям (т.к. клеточный иммунитет не нарушен). Характерны бактериальные инфекции, которые протекают тяжело, часто рецидивируют.

2. ИД с изолированным увеличением выработки ^ М - иммунный дефект с гипогаммаглобулинемией, нейтропенией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией (с повышением % М). Как и при болезни Брутона больные отличаются повышенной чувствительностью к инфекциям. Заболевание развивается на 1-2 году жизни и характеризуется повторяющимися пиогенными поражениями: тонзиллит, отит, пневмония, шейные лимфадениты. В дальнейшем могут развиться аутоиммунные заболевания, злокачественные болезни почек.

3. ИД с изолированным дефицитом ^ А - данный вид иммунодефицита является наиболее частым видом, передающимся по наследству. В образовании секреторного А принимает участие особая белковая цепочка - 1-цепь. Следовательно, это целая система белков. Отсюда - формы патологии А:

• Общая недостаточность А связана с аномалиями синтеза мономера ^ А. В итоге: снижено содержание и сывороточного и секреторного А. Нарушается и местная, и общая защита.

• Дефект образования секреторных молекул 81§ А. Причиной может быть отсутствие 1-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета.

• Нарушение синтеза сывороточного А, когда плазмоциты выделяют лишь секреторные формы А и не секретируют мономеры А.

Т-клеточныеиммунодефициты

1. Тяжёлые иммунодефициты — уменьшение или отсутствие антител, Т- клеток, ЫК-клеток, происходит из-за повреждения в костном мозге:

недостаток аденозиндезаминазы (АДА), наследуется по аутосомно- рецессивному типу

синдром голых лимфоцитов - ауторецессивный тип наследования, характеризуется отсутствием МНС генов на мембране лимфоцитов, нарушением межклеточных взаимодействий