Дерматомиозит

Редко встречается в детском возрасте и протекает в доброкачественной ювенильной форме.

Этиология и патогенез окончательно не установ­лены. Однако острые инфекции, тонзиллиты, грипп, ревматизм, аллергические заболевания рассматриваются как патогенетичес­кие факторы развития данной болезни.

Клиническая картина: заболевание начинается после продромального периода, реже внезапно. Вначале появ­ляются неопределенные боли в конечностях, общая слабость, не­домогание, головокружение, тахикардия, повышение температу­ры, потливость. На коже лица появляется ярко-красная, а поз­днее лиловая или винно-красная отечная эритема, особенно выраженная вокруг глаз (симптом очков). Одновременно отечная эритема может появиться на шее, в паховой области, верх­них отделах груди и на других участках. Кроме эритемы, на коже могут появиться уртикарные элементы, узелки и пузыри, после разрешения которых остаются участки атрофии гипер- и депиг­ментации, телеангиэктазии, напоминающие пойкилодермию. Впоследствии поражается мышечная система, появляется болез­ненная припухлость, нарастает мышечная слабость, а затем раз­вивается атрофия мышц (преимущественно плечевого пояса), ве­дущая к адинамии. В процесс вовлекаются другие органы и сис­темы, развиваются полиневрит, расстройства кишечника (может быть рвота), гломерулонефрит, остеопороэ, гипотония, гепатоспленомегалия, анемия, миокардит, недостаточность кровообра­щения, повышение температуры тела до 40^вC. Характерной чер­той дерматомиозита в детском возрасте является отложение солей кальция в подкожной соединительной ткани, мышцах, суставах, миокарде вплоть до развития универсального кальциноза.

В крови определяют; анемию, лейкоцитоз, лимфопению, повышение СОЭ.

Гистологически обнаруживаются тяжелая дегенерация, расщепление и атрофия мышечных пучков, воспалительная периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, а также снижение резистентности капилляров и показателей электромиографии.

Лечение: кортикостероидные препараты из расчета 1-5 мг/кг массы тела в сутки при отсутствии злокачественных новообразований, антибиотики широкого спектра действия, антигистаминные и противомалярийные препараты, витамины А, Е, С. Отечную эритему и другие высыпания смазывают гормональной мазью, а также витаминизированным кре­мом.

Прогноз заболевания мало удовлетворителен, больные нуждаются в диспансерном наблюдении дерматологами и педиатрами.

Вопросы для самоподготовки:

1. Какие заболевания объединяются в группу болезней соединительной ткани?

2. Чем заканчивается дезорганизация соединительной ткани при диффузной склеродермии?

3. Какие органы и системы преимущественно поражаются при системной красной волчанке?

4. Перечислите клинические формы хронической красной волчанки.

5. Какие основные диагностические критерии позволяют поста­вить диагноз дискоидной красной волчанки?

6. Укажите основные противопоказания к назначению антималярийных препаратов при лечении красной волчанки.

7. Какие элементы могут наблюдаться на коже у больных системной красной волчанкой?

8. Чем обусловлен симптом «дамского каблучка» при дискоидной красной волчанке?

9. Дайте классификацию склеродермии.

10. Какие стадии течения ограниченной склеродермии Вы знае­те?

11. Назовите физиотерапевтические методы лечения склеродер­мии.

12. Перечислите наиболее характерные признаки дерматомиозита.