29. Пороки развития легких

Пороки развития легких (Q.32-Q34.3) — многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:

• Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких).

• Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема; синдром Вильямса — Кэмпбелла);

б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи).

• Кисты легких.

• Секвестрация легкого.

• Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен) (Q25-Q26).

Критерии диагностики: характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

Порок развития – это результат остановки или извращения формирования

легкого на одном из этапов онтогенеза, проявляющийся анатомическими,

гистоморфологическими нарушениями всех или отдельных структур органа и его

функциональной неполноценностью.

Первую группу составляют пороки, обусловленные комбинированным

нарушением развития всех структур, образующих легкое. Это пороки с резким

нарушением, а иногда и отсутствием функции органа или его части. При этом речь идет о

недоразвитии всего легкого в целом, или его отдельных единиц в анатомо-

физиологическом плане, а не отдельных его структур (бронхи, сосуды, легочная

паренхима). При этом морфологические изменения в пределах недоразвитой части легкого,

как правило, однотипны. Кистозные формы отражают аналогичное нарушение развития

структур легкого; морфологические различия заключаются только в уровне формирования

кист. Однако разделение их целесообразно с клинической точки зрения, так как они

отличаются условиями дренирования, вентиляции, гемодинамики и клиническими

проявлениями.

1. Агенезия легкого, доли.

2. Аплазия легкого, доли.

3. Гипоплазия легкого, доли:

а) простая ( резчайшая, атавистическая,

сверхпрозрачное легкое),

б) кистозная

4. Врожденные кисты легкого:

а) бронхогенные,

б) воздушные

5. Внутрилегочная сепарация:

а).кистозно-абсцедирующая,

б) псевдотуморозная,

в) фиброзно-ателектатическая

6. Врожденная лобарная эмфизема

7. Врожденная односторонняя эмфизема легкого

( синдром Мак Леода)

Вторую группу образуют пороки развития элементов трахеи, бронхов, легочной

ткани. Пороки развития стенки трахеи и бронхов бывают диффузными и ограниченными. К

первым относятся триада Зиверта – Картагенера, синдром Вильямса Кемпбелла,

дизонтогенетические бронхоэктазы, врожденную альвеолярную дисплазию. При

диффузном недоразвитии эластических и мышечных волокон возникает

трахеобронхомегалия, а при ограниченном – дивертикулы трахеи и бронхов, бронхоцелле.

Нарушение развития трахеи на стадии формирования однородного, плотного

мезенхимного футляра стенки могут привести к неправильному делению колец и

сохранению чрезмерно узкого просвета на всем протяжении или на отдельных участках

(стенозы трахеи). Неполное слияние латеральных борозд приводит к образованию

трахеопищеводного свища. При этой категории пороков легочная паренхима сформирована

правильно.

Диффузные изменения:

1. Трахеобронхомегалия

2. Триада Зиверта – Картагенера

3. Синдром Вильямса – Кемпбела.

4. Дизонтогенетические бронхоэктазы.

5. Врожденная альвеолярная дисплазия.

Ограниченные изменения:

1. Трахео- и бронхопищеводные свищи.

2. Стенозы, атрезии трахеи и бронхов.

3. Бронхоцелле, дивертикулы трахеи и бронхов.

Третья группа пороков – объединение пороков связанных с эктопией структур

легкого. В нее включены гамартохондромы, наиболее часто встречающиеся

дизэмбриогенетические опухоли легких, и тератомы. Не развиваясь непосредственно из

тканей, формирующих легкое, на определенном этапе эмбриогенеза зачаток, формирующий

тератому, внедряется в легкое и оказывает определенное влияние на дальнейшее

формирование самого легкого. Таким образом, тератомы легко следует рассматривать в

связи с врожденной патологией легких и выделять также как выделяются тератогенные

образования других локализаций. Обоснованным считается включение в эту группу

внедолевой сепарации с изоляцией эктопированной легочной ткани от бронхиального14

дерева и легочного кровообращения, а также бронхогенные кисты средостения, в стенках

которых обнаруживается легочная ткань и бронхиальные элементы.

1. Бронхогенные кисты

2. Дизэмбриогенетические опухоли:

а) гамартохондромы

б) тератомы

3. Добавочное легкое (доля) с обычным

кровоснабжением.

4. Внедолевая сепарация с изоляцией эктопированной

легочной ткани от бронхиального дерева и легочного

кровообращения.

Четвертая группа – пороки, обусловленные нарушением развития кровеносных

сосудов малого круга кровообращения. В ней предусмотрены пороки развития легочных

артерий и вен. Перечисленные пороки развития сосудов легких могут встречаться как

изолированно, так в различных комбинациях.

1. Агенезия и гипоплазия легочной артерии или ее

ветвей.

2. Артериовенозные аневризмы и свищи.

3. Врожденные аневризмы легочной артерии и ее

ветвей.

4. Аномальное отхождение ветвей легочной артерии.

5. Аномальный дренаж легочных вен.

6. Аномальное слияние легочных вен.

7. Варикозное расширение легочных вен.

8. Гипоплазия легочных вен.

9. Добавочные сосуды.

10. Ангиомы.

Пятая группа – аномалии, имеющие определенное клиническое значение.

По клиническому течению различают осложненные и неосложненные пороки с

латентным, рецидивирующим, торпидным и прогрессирующим течением.

Топогрофо-анатомически все пороки легких могут быть изолированными и двусторонними,

диффузными и ограниченными.

1. Аномалии ветвления бронхов ( в том числе

трахеальный бронх).

2. Доля непарной вены.

3. Зеркальное легкое.