89. Сифилис: этиология, патогенез, классификация, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти.

Сифилис (люэс). Treponema pallidum (бледная трепонема, бледная спирохета) относится к микроаэрофильным спирохетам и вызывает венерическую болезнь с системными поражениями и множеством симптомов, известную под названием «сифилис». Бледная спирохета — спиралевидный микроб длиной 5—20 мкм и диаметром 0,09—0,5 мкм. Она до сих пор не культивирована, но в материале, полученном от больного, обнаруживается либо при импрегнации солями серебра, либо при исследовании в темном поле, а также с по­мощью иммунофлюоресценции. Возбудитель имеет осевой периплазматический жгутик, способный обвиваться вокруг неж­ной спиральной микробной клетки с мембраной, так назы­ваемой внешней оболочкой. Типичный путь заражения — по­ловой. Возможна также трансплацентарная передача во время беременности, ребенок может заболеть врожденным сифи­лисом.

Симптоматика сифилиса разнообразна и зависит от периода болезни —первичного, вторичного или третичного.

Первичный сифилис развивается примерно через 3 нед после заражения. В области входных ворот инфекции, находящихся на головке полового члена, на шейке матки, вульве, стенке влагалища, ре­же в анусе или на слизистой оболочке губ либо полости рта, возникает первичный аффект. Его часто называют твердым шан­кром, или сифиломой. Шанкр пред­ставляет собой одиночное красноватое уплотнение слизистой оболочки диаметром несколько миллиметров. Через 1—2 нед. твердый шанкр может превратиться в поверхностную язву со скудным экссудатом и почти чистым дном. Одновременно развивается первичный комплекс с вовлечением в процесс региональных лимфатических узлов. При отсутствии лечения начинается гематогенное распространение возбудите­ля, а первичный аффект через 8—12 нед может зажить с исхо­дом в рубец. Вторичный сифилис (или

вторичный период) разви­вается через 2—10 нед после появления твердого шанкра и ха­рактеризуется появлением сифилидов — сыпи и множественных очагов воспаления (розеол, папул и пустул) на коже и слизистых оболочках. Эти изменения сопровождаются лихорадкой, лим-фаденопатией, головной болью, иногда артритами.

В сифилидах содержится возбудитель, поэтому при изъязвлении пустул или папул он высвобождается во внешнюю среду — больные во вто­ричном периоде считаются заразными. Сифилиды также зажи­вают с исходом в малозаметное рубцевание. Третичный (висце­ральный, гуммозный) сифилис проявляется через несколько лет после заражения. В процесс могут вовлекаться многие внутрен­ние органы, в которых появляются гуммы — очаги продуктивно-некротического воспаления. Поражения не только очаговые, но и диффузные. Наибольшее значение имеют изме­нения сердца и аорты, а также нейросифилис.

Независимо от периода болезни и локализации поражений гистологические признаки сифилиса выражаются в эндартериите и лимфоплазмоцитарных инфильтратах, часто периваскулярных. Эндартериит возникает после связывания спирохет с эндо­телием, содержащим молекулы фибронектина, которые и свя­зывают поверхность возбудителя. Механизмы гуморального и клеточного иммунитета способны предотвратить формирование шанкра при повторном заражении бледной спирохетой. Однако они не могут очистить организм от возбудителя.

В первичном периоде твердый шанкр локализуется на поло­вом члене или мошонке у 70 % мужчин, в вульве или шейке матки у 50 % женщин. Под микроскопом он представляет собой густой инфильт­рат из плазматических клеток с рассеянными макрофагами и лимфоцитами. В этом инфильтрате видны мелкие артерии с признаками эндартериита, в частности, пролиферацией эндоте­лия. По мере изъязвления шанкра на поверхности дефекта с по­мощью специальных методов можно обнаружить спирохеты. В региональных лимфатических узлах на высоте развития пер­вичного комплекса определяются острый или хронический не­специфический лимфаденит, плазмоцитарные инфильтраты или эпителиально-клеточные гранулемы.

Во вторичном периоде распространенные поражения кожи и слизистых оболочек встречаются в основном на ладонях, подо­швах и в полости рта. Чаще всего это сыпь в виде красновато-коричневых макул (пятен) с диаметром менее 5 мм. Под микроскопом местные изменения при вторичном сифилисе представлены плазмоцитарными инфильтратами и эндартериитами, однако менее интенсивными, чем в первичном периоде.

В третичном периоде чаще всего поражаются аорта (80—85 % случаев), центральная нервная система (5—10 %), а также пе­чень, кости и яички.

Сифилитический мезаоотит представлен деструктивными изменениями в средней оболочке аорты, которые могут быть причиной образования аневризм. Изменения в аорте включают в себя также рубцовую деформацию сосуда, рубцовые сужения устьев коронарных артерий и вторичную недостаточность аортальных клапанов, обусловлен­ную деформацией сосуда.

Примерно у 10 % больных третичным сифилисом развивается нейросифилис, который проявляется в 3 формах: менингеальной, паретической и сухотке спинного мозга.

Врожденный сифилис протекает особенно тяжело, если до рождения ребенка у матери он был в «свежей» форме. Эта ин­фекция становится причиной позднего выкидыша, мертворождения или смерти ребенка сразу после родов, что объясняется проникновением спирохет в плаценту и ткани плода, начиная с 5-го месяца внутриутробного развития. Возбудитель может дол­гое время сохраняться в латентной форме. Сифилис новорож­денных и младенцев характеризуется диффузной сыпью, отли­чающейся от таковой при вторичном сифилисе более интенсив­ным слущиванием эпидермиса, в частности, на ладонях, стопах, в окружности рта и ануса. В легких возникает интерстициальная пневмония с белесоватыми прослойками фиброзной ткани. Поражение печени проявля­ется в интерстициальном гепатите. Иногда встречаются гуммы разной величины. Многоочаговый некроз гепатоцитов, кругло-клеточная инфильтрация в строме, склероз — вот набор измене­ний в этом органе. В костях развиваются сифилитический остеохондрит (воспаление в зоне стыка кости и хряща) и периостит (воспаление надкостницы). Они особенно выражены в костях носа и дистальных отделах нижних конечностей. Разрушение сошника (непарной плоской кости, входящей в состав перего­родки носа) приводит к провалу переносицы и позднее к харак­терной седловидной деформации носа.

Периостит большеберцовой кости приводит к избыточному остеосинтезу на передней ее поверхности и развитию саблевидной голени. Имеются также рас­пространенные нарушения в формировании эндохондральной кости. Эпифизы расширяются из-за интенсивного роста хряща, а в метафизах обнаруживаются эктопические островки хондропластики. Для поздно проявляющихся форм врожденного си­филиса характерна триада: паренхиматозный (интерстициаль-ный) кератит с появлением мелких инфильтратов в роговице и сетчатке глаза («пятнистая сетчатка»); зубы Гетчинсона — так называют верхние центральные резцы с ко­ронкой в форме усеченного конуса (причем на уровне шейки зуб шире, чем на свободном крае), а также с полулунной выем­кой на режущем крае, уменьшением общей длины и ширины резцов. Атрофические процессы в восьмой паре черепных нер­вов и в п.opticus проявляются соответственно глухотой и сниже­нием зрения. Они развиваются вторично, после менинговаску-лярных сифилитических изменений.