4.Височно-тенториальное вклиение и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстие

При височно-тенториальном вклинении происходят аксиальное (спереди — назад) и боковое смещения мозга. Медиальные участки гиппокамповой извилины оттеснены кзади и вклинены в узкую щель между краем тенториального отверстия и проходящим через него стволом мозга. Возникают сдавление и деформация ствола. Грыжевидное вклинение может быть настолько выраженным, что оно охватывает всю полуокружность ствола. Височно-тенториальное вклинение, кроме симптома мидриаза на стороне вклинения, проявляется другими симптомами повышения внутричерепного давления в сочетании с признаками сдавления и деформации среднего мозга и четверохолмия: резким усилением болей, сопровождающихся рвотой; запрокидыванием головы назад; параличами или парезами взора вверх; вялой реакцией зрачков на свет или отсутствием ее; расстройством конвергенции; нарушением слуха; вегетативно-сосудистыми расстройствами, двусторонними патологическими рефлексами и угасанием сухожильных рефлексов — характерными для поражения четверохолмия. Миндалинное вклинение При миндалинном вклинении смещение мозжечка и ствола происходит только в двух направлениях: вниз — в большое затылочное отверстие и вверх — в большую затылочную цистерну. При нарастании гипертензии в задней черепной ямке резервные ликворные пространства заполнены мозговой тканью. В результате развивается их грыжевидное ущемление между костным краем большого затылочного отверстия и дужкой 1-го позвонка, с одной стороны, и продолговатым мозгом — с другой. Это сопровождается резко выраженным сдавлением нижних отделов продолговатого мозга и возникновением тяжелых бульбарных расстройств — дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. Клинически опущение и ущемление миндалин проявляется: резким усилением головных болей, нередко с возникновением болей в затылке; вынужденным и фиксированным положением головы; рвотой; головокружением; сердечно-сосудистыми нарушениями в виде разлитой или пятнистой гиперемии лица, груди и верхних конечностей; обильным потоотделением; поперхиванием; менингиальным синдромом; вначале учащением дыхания, а затем прогрессирующим нарушением его ритма вплоть до остановки дыхания. Однако и при остановке дыхания в течение определенного времени (иногда довольно значительного при условии применения ИВЛ) сохраняется сердечно-сосудистая деятельность. Даже в этой стадии заболевания при наличии окклюзионной гидроцефалии быстро проведенная вентрикулярная пункция с последующей радикальной операцией может завершиться выздоровлением больного. При своевременной разгрузке желудочковой системы исчезают явления резкого повышения внутричерепного давления, ведущего к смещению миндалин мозжечка вниз. Миндалины несколько приподнимаются, и признаки сдавления продолговатого мозга исчезают.

5.Клинико-генет.Хар-ка рс

Значение наследственной предрасположенности в этиологии РС было подтверждено данными обследования близнецов, показавшими, что у монозиготных близнецов конкордантность по РС (22%) была более чем в семь раз выше, чем у дизиготных (3%). Относительно низкий процент конкордантности у монозиготных близнецов может свидетельствовать о вкладе в развитие РС пока не установленных внешних воздействий, вероятнее всего инфекционных. Величина относительного риска (ОР) заболевания, т.е. преобладание вероятности заболеть над вероятностью остаться здоровым, в 20 - 50 раз выше для родственников больных РС, чем в популяции в среднем. Показано систематическое уменьшение ОР в зависимости от генетической дистанции по отношению к больному; при этом не наблюдалось разницы для родственников по материнской и отцовской линии.

В настоящее время можно считать доказанным, что РС - полигенное заболевание, причем значение отдельных генов в наследственной предрасположенности (повышенном риске развития РС) установлено с разной степенью достоверности. Несмотря на явный наследуемый характер этого заболевания, главный ген обнаружить не удалось, более того, в различных этнических группах, а даже и в пределах одной этнической группы с РС ассоциированы и даже сцеплены различные полиморфные участки различных генов.

Особое значение в последнее время приобретают два новых направления в генетике РС – поиск ассоциации с различными клиническими вариантами РС и фармакогенетика. Выявления связи тех или иных локусов с различающимися клиническими проявлениями заболевания может иметь большое значение для прогнозирования и ранней диагностики РС. В настоящее время остается невыясненным, почему лекарственный препарат из группы иммуномодуляторов эффективен для одних больных РС, и неэффективен – для других, вследствие чего встает вопрос о роли генетического статуса больных как основной причины индивидуальных различий в чувствительности к этим дорогостоящим методам лечения. Решение этой проблемы лежит в русле современных тенденций к развитию индивидуализированной (персонифицированной) медицины и может позволить не только осуществлять индивидуальный подбор лекарств, но и способствовать в дальнейшем созданию более эффективных лекарственных препаратов

Билет № 44

Покажите как на больном как исследовать или результаты исследования:

а)нарушения движения и чувсти-ти при порожении лучевого,срединного,локтевого нерва

б) КТ и МРТ при опухолях голвоного мозга

2.Височная доля:строение,функции,поражения

3.Вегетативные дисфункции:симпатико-адреналовые, ваго-инсулярные и смешанные кризы.

4.Экстрамедулярные опухоли.

5.клинико-генетическая харктеристика мозжечковых атаксии.

Покажите как на больном как исследовать или результаты исследования:

а)нарушения движения и чувсти-ти при порожении лучевого,срединного,локтевого нерва

б) КТ и МРТ при опухолях голвоного мозга

Изменение плотности в виде более светлых или темных участков на снимках, смещение сосудов.Метастазы имеют имеют вид округлых образований повыш плотности с просветлением в центральной части опухоли.

2.Височная доля:строение,функции,поражения

Отделена от лобной и теменной долей Сильвиевой бороздой.

На наружной поверхности височной доли выделяют 3 извилины:

– Верхняя височная извилина – расположена между Сильвиевой и верхней височной бороздами.

– Средняя височная извилина – расположена между верхней и нижней височной бороздами.

– Нижняя височная извилина – расположена книзу от нижней височной борозды.

На нижней (базальной) поверхности височной доли выделяют 2 извилины:

– Латеральная затылочно-височная извилина – граничит с нижней височной извилиной.

– Извилина гиппокампа – расположена медиально от латеральной затылочно-височной извилины.

Функция височной доли связана с восприятием слуховых, вкусовых, обонятельных ощущений, анализом и синтезом речевых звуков, механизмами памяти. Основной функциональный центр верхнебоковой поверхности височной доли находится в верхней височной извилине. Здесь располагается слуховой, или гностический, центр речи

Симптомы поражения: 1) вестибулярно-корковые головокружения; 2) контрлатеральная атаксия; 3) судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами; 4) нарушение памяти; 5) слуховая агнозия; 6) обонятельные, слуховые, вкусовые галлюцинации; 7) гиперсексуальность, булимия, агрессивность.

3.Вегетативные дисфункции:симпатико-адреналовые, ваго-инсулярные и смешанные кризы. Симпатоадреналовый криз или "паническая атака" возникает из-за резкого выброса в кровь адреналина, происходящего по ошибочной команде вегетативной нервной системы. Его симптомы: внезапное начало, учащенное сердцебиение, повышение артериального давления, особенно систолического ("верхнего"), бледность кожных покровов, сильное чувство страха, возможно повышение температуры тела. На пике криза - озноб. Заканчивается криз обычно выделением большого количества светлой мочи, общей слабостью, возможно падение артериального давления ниже обычных цифр. Если кризы не снимать в самом их начале (мы рекомендуем Вам препарат для быстрого купирования криза), они истощают нервную систему и способствуют появлению всё новых кризов.

Вагоинсулярные кризы Простой обморок, внезапная резкая боль в животе, "медвежья болезнь" - это обычные проявления вагоинсулярного криза. Криз сопровождается выбросом в кровь большого количества инсулина, снижением уровня сахара в крови, стимуляцией активности желудочно-кишечного тракта. Происходит это также по ошибочной команде вегетативной нервной системы. Симптомы таковы: чувство жара, дурноты, сердцебиение замедлено, наполнение пульса слабое, артериальное давление ниже обычных цифр, красные пятна на коже, кожа влажная из-за обильного потоотделения. Во время приступа усилена перистальтика кишечника, поэтому возможны боли и бурление в животе. В конце приступа возможен обильный стул, чаще жидкий. Подробнее про синдром раздраженного кишечника.

Смешанные кризы характеризуются сочетанием симптомов, типичных для кризов, либо поочередным их проявлением. Также могут быть: красный дермографизм, зоны гипералгезии в предсердечной области, «пятнистая» гиперемия верхней половины грудной клетки, гипергидроз и акроцианоз кистей рук, тремор кистей, неинфекционный субфебрилитет, склонность к вегетативно-сосудистым кризам и температурные асимметрии.