I. Ендокринно-залежні варіанти

1. Дефіцит соматотропіну:

• цереброгіпофізарний нанізм;

• ідіопатичний варіант (пангіпопітуїтаризм);

• органічний варіант;

• ізольований дефіцит соматотропіну;

• частковий дефіцит соматотропіну;

• селективний дефіцит соматотропіну (нейросекреторна дисфункція);

• психологічна карликовість;

• синдром Ларона.

2. Дефіцит тиреоїдних гормонів:

• гіпотиреоз;

• моносимптомний варіант природженого первинного гіпотиреозу.

3. Дефіцит інсуліну:

• синдроми Моріака, Небекура.

4. Дефіцит статевих гормонів:

• первинний гіпогонадизм;

• вторинний гіпогонадизм.

5. Надлишок статевих гормонів:

• передчасний статевий розвиток.

6. Надлишок глюкокортикоїдів:

• хвороба Іценка—Кушінга.

II. Ендокринно-незалежні варіанти

1. Соматогенно-зумовлені:

• природжені та набуті захворювання, які супроводжуються: хронічною гіпоксією;

хронічною анемією; порушенням процесів усмоктування; порушенням функції нирок; порушенням функції печінки.

2. Патологія кісткової системи:

• примордіальний нанізм;

• синдром Шерешевського—Тернера.

3. Конституціональні особливості фізичного розвитку:

• синдром пізнього пубертату;

• сімейна низькорослість.

Стимуляційні тести для визначенні соматотропної недостатності

Препарат	Механізм дії	Доза, спосіб уведення	Час забору крові, хв
Інсулін	Активація гіпоталамічних нейронів, які стимулюють секрецію соматоліберину	0,1 ОД/кг, внутрішньовенно	0, 15. 30, 45, 60. 90, 120
Клонідин	Нейротрансмітер, γ-адреноміметик	0,5 мг/м2, перорально	0, 30, 60, 90, 120,150
Соматоліберин	Фізіологічний стимулятор секреції соматотропіну	1 мкг/кг, внутрішньовенно	0, 15, 30, 45, 60, 90, 120

Методика виконання практичної роботи

Група студентів поділяється на чотири підгрупи, які працюють біля ліжок хворих: збирають анамнез життя і хворо­би, здійснюють об'єктивний огляд у присутності викладача. У навчальній кімнаті проводять обговорення результатів огляду хворих, ознайомлюються з даними лабораторного та інструмен­тального обстежень даних пацієнтів.

Завдання:

1. Згрупувати симптоми в синдроми.

2. Виділити провідний синдром, за яким провести диференціину діагностику.

3. Сформулювати діагноз.

4. Призначити лікування.

5. Визначити прогноз захворювання.

Вихідний рівень знань та вмінь

Студент повинен знати:

Завдання для самостійної роботи студентів біля ліжка хворого

1. Опитування хворих. У хворих із затримкою росту вияснити ріст і вагу при народженні, темпи приросту меси і довжини тіла, коли помічено відставання від однолітків. Перебіг вагітності, захворювання під час вагітності, застосування медикаментів, можливі інтоксикації. Ріст батьків. Перенесені захворювання. Чи проводилося раніше лікування, його ефективність.

У хворих ожирінням ріст і вага при народженні, темпи приросту маси тіла на першому році життя, характер харчування. Темпи приросту маси тіла в наступні роки. Чи є повні в сім'ї. Вияснити, які скарги, крім повноти, турбують хворих:головні болі, порушення статевої функції, наявність змін на шкірі, переломів. Інші хвороби.

При наявності інсипідизму постаратися виявити причину, кількість рідини, що випивається і кількість сечі, яке проводиться лікування та його ефективність, тривалість захворювання.

У хворих з порушенням менструальної функції вияснити, коли з'явилися перші менструації, характер циклу, тривалість їх та кількість крові, що губиться. Коли завагітніла після початку статевого життя (без запобігання), перебіг вагітності, її результати. Пологи, характер періоду після пологів. Лактація.Виділення з молочних залоз.

2. Обстеження хворих. Тип постави тіла, колір шкіри, патологічні зміни на ній, вираженість оволосіння співвїдносне до статі. Ріст хворих, відповідність паспортному віку, розвиток зовнішніх генеталій, їх відповідність віку. Виділення з грудних залоз.

3. Обгрунтування діагнозу. Використовуючи дані додаткового обстеження, встановив рівень ураження. Чітко обгрунтувати причину інсипідизму всіма доступними способами.

4. Визначити необхідні лікувальні заходи на даний момент і на перспективу. При надлишку маси тіла призначити відповідний дієтичний режим і визначити характер фізичної активності на перспективу.

Студент повинен уміти:

1. Сформулювати клінічний діагноз захворювання гіпоталамо-гіпофізарної та репродуктивної системи,

2. Провести диференційну діагностику.

3. Призначити адекватне лікування конкретному хворому.

Джерела інформації

1. Ендокринологія / П.М. Боднар, О.М.Приступюк, О.В.Щербак та ін..; За ред.. проф. П.М.Боднара.-К.:Здоров´я,2002.-512 с.

2. Ендокринологія. Підручник/ За редакцією проф. П.М.Боднара (російською мовою). – Вінниця: Нова Книга,2007.-344 стор.

3. Стандарти діагностики та лікування ендокринних захворювань /за ред.. член-кор. НАН та АМН України. Проф. М.Д. Тронько // Довідник «VADEMECUM info ДОКТОР Ендокринолог» .- К.: ТОВ «ГІРА «Здоров´я України»,2005.-3012 с. – (Серія «Бібліотека України»).