Класифікація гіпоталамо-гіпофізарних захворювань

I. Гіпоталамо-аденогіпофізарні захворювання

1. Пов'язані з порушенням секреції соматотропіну: акромегалія і гі­гантизм, соматотропна недостатність (гіпофізарний нанізм).

2. Пов'язані з порушенням секреції кортикотропіну: хвороба Іценка—Кушінга, гіпоталамічний синдром пубертатного періоду.

3. Пов'язані з порушенням секреції пролактину: синдром гіперпролактинемії.

4. Пов'язані з порушенням секреції тиротропіну: пухлини гіпофіза з підвищеною секрецією тиротропіну.

5. Пов'язані з порушенням секреції гонадотропних гормонів: адипозогенітальна дистрофія.

6. Гіпопітуїтаризм.

7. Гіпоталамічне ожиріння.

II. Гіпоталамо-нейрогіпофізарні захворювання

1. Недостатність секреції вазопресину: нецукровий діабет.

2. Синдром надлишкової секреції вазопресину: синдром Пархона.

Акромегалія

Акромегалія — це захворювання, яке зумовлене патологічним збіль­шенням продукції соматотропіну і характеризується посиленим ростом скелета, органів та тканин, порушенням обміну речовин. Клінічну картину акромегалії вперше було описано французьким невропатологом П'єром Марі в 1886 р. Акромегалія характеризується прогресуючим перебігом та скороченням тривалості життя. Смертність при цьому захворюванні в 10 разів перевищує таку в людей контрольної популяції.

Основними причинами акромегалії можуть бути:

1. патологічні процеси в гіпоталамусі або у вищерозташованих ділян­ках головного мозку, які стимулюють соматотропну функцію та гіпер­плазію клітин гіпофіза;

2. пухлини гіпофіза з автономною гіперсекрецією соматотропіну або секрецією його активних форм;

3. збільшення рівня соматомедину або його активності;

4. підвищення чутливості периферійних тканин до дії соматотропну або соматомедину; пухлини, здатні до секреції соматотропіну або до соматотропні-рилізинг-гормону, які ектоповані в інші органи (легені, травний тракт, яєчники, бронхи тощо).

Клінічна характеристика акромегалії

Стадії розвитку	Преакромегалічна — ранні ознаки, які важко діагностувати. Гіпертрофічна — гіпертрофія й гіперфункція органів і тканин. Пухлинна — ознаки росту пухлини: підвищення внутрішньочерепного тиску, очні й неврологічні порушення. Кахектична — кінець захворювання
Ступінь активності	Активна фаза —■ прогресуючий розвиток клінічних симптомів. Стабільна — повільний розвиток захворювання
Анатомо­фізіологічні ознаки	Гіпофізарна форма — порушення гіпоталамо-гіпофізарного зв'язку, резистентність секреції соматотропіну до стимулювальних проб, порушення добового ритму секреції соматотропіну. Гіпоталамічна — зберігається гіпоталамо-гіпофізарний зв'язок, чутливість соматотропіну до стимулювальних проб
Варіант перебігу	Доброякісний — частіше у хворих віком понад 45 років, повільний перебіг без виражених клініко-лабораторних ознак активності процесу, більш характерний для гіпоталамічної форми захворювання. Злоякісний — частіше у хворих молодого віку, швидкий, прогресуючий розвиток клінічних симптомів, більш характерний для гіпіофізарної форми захворювання

Ознаки	Акромегалія	Гіпотиреоз	Хвороба Педжета
Суб'єктивні	Головний біль, запаморочення, біль у суглобах, зміна зовнішності	Погіршення пам'яті, мерзлякуватість, закрепи, випадання волосся	Біль у кістках, загальна слабкість
Об'єктивні	Зміна зовнішності, стовщена шкіра зі складками, спленомегалія	Сухість шкіри, набряки, брадикардія, низькорослість у дітей	Стовщення та деформація кісток
Лаборатор ні та інструментальні дані	Збільшення рівня соматотропіну, гіперпролактинемія	Зниження рівня тиреоїдних гормонів і підвищення рівня тиротропіну	Гормональні зміни відсутні. Деформовані проксимальні відділи трубчастих кісток