Тема 8. Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи, порушення росту. Ожиріння. Механізм дії гормонів гіпоталамуса та гіпофіза. Захворювання статевих залоз.

Кількість годин: 6

Місце проведення : навчальна аудиторія, відділення ендокринології

Мета: навчити студентів способам діагностики, лікування хвороби Іценка-Кушинга, гіпоталамо-гіпофізарного ожиріння, пубертатно-юнацького диспітуітаризму, зрушень росту, післяпологових гіпопітуітарних синдромів, синдрому персистуючої лактації-аменореї, нецукрового діабету, акромегалії. Навчити студентів ранньої діагностики порушень статевого диференціювання, інших форм гіпогонадизму; виявляти ендокринні форми неплідності, ді­агностувати та лікувати порушення менструального циклу, затримку статевого розвитку, що обумовлені патологією залоз внутрішньої секреції, діагностувати і лікувати клімактеричний синдром.

Професійна орієнтація студентів

Гіпоталамічна область є інтегратором вегетативних та ендокринних функцій. Їй належить провідна роль у збереженні сталості внутрішнього, середовища організму - гомеостазу, а також збереження періодичності ендокринних функцій. Ураження гіпоталамічної області, має поліморфний характер, тому для їх ідентифікації необхідна участь спеціалістів різних медичних напрямків. Безпосередньо з гіпоталамусом зв'язаний гіпофіз. Його тропні гормони регулюють діяльність периферійних ендокринних залоз. Ураження гіпофіза також виявляється поліморфною симптоматикою. Соматичні прояви патології гіпофіза різні, варіабельні, а при гострому розвитку носять катастрофічний характер, і вимагають чітких та рішучих дій заради спасіння життя хворого.

Потрібно звернути увагу, що дисфункції вищерозташованих відділів головного мозку, котрі реалізуються через гіпоталамус, виявляються гіпоталамічною патологією, так само як і гіпота.ламічна патологія може імітувати первинні гіпофізарні зрушення. При захворюваннях, пов'язаних з порушеннями статевої диференціації,, може бути невірно визначена стать, що вимагає її зміни в майбутньому. Нерідкими є порушення статевого розвитку підлітків у пубертатному періоді, що потребує адекватної корекції для запобігання гіпогонадизму та неплідності у майбутньому

Базовий рівень вмінь та знань

Студент має знати:

Будова гіпофіза та функції його долей (Анатомія, фізиологія). Роль гіпоталамічної області як інтегратора вегетативних та ендокринних функцій (Патофізиологія). Гіпоталамічні та гіпофізарні гормони, механізм їх дії (Біохімія) Поняття «кісткового віку». Краніограма в нормі (Рентгенологія).Анатомія та ембріологія репродуктивної системи (Анатомія, ембріологія). Поняття статі, генетична детермінованість статі, онтогенез і фактори, що його порушують (Медична генетіка), регуляція оваріо-менструального циклу (Фізиологія, акушерство) класифікація віку (соціальна медицина), визначення статевого хроматину , каріотипування (біологія).

Студент має засвоїти:

Поліморфність патології, об'єднаної поняттям «гіпоталамічний синдром». Визначення нейроендокринно-обмінної форми гіпоталамічного синдрому. Поняття про вагоінсулярні та симпатикоадреналові кризи. Диференційна діагностика симпатикоадреналових криз із симптоматикою при підвищенні функціональної активності щитовидної залози, хромафінної тканини. Диференційна діагностика вагоінсулярних криз та гіперінсулінізму. Ступені ожиріння. Діагностика нецукрового діабету. Диференційна діагностика інсіпідизму. Клінічну симпоматику порушень росту. Диференційна діагностика з іншими формами нанізму. Симптоматика та діагностика акромегалії. Засвоїти поняття про гіпергідропексичний синдром. Захворювання статевих залоз, пов'язані з хромосомними аномаліями, порушеннями статевого диференціювання в онтогенезі, ендокриннообумовлені порушення менструального циклу, вірильний синдром, безпліддя ендокринного генезу, клімактеричний синдром, гіпогонадизм.

Студент має уміти (практичні навички):

На основі даних опитування та обстеження хворого визначити ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи. Знати терміни закостеніння кісток кисті та методи визначення «кісткового віку». За даними краніограми визначити внутрішньочерепну гіпертензію, патологію турецького сідла. Визначити тип будови тіла (гіноїдний, маскулінний, інтерсексуальний). Визначити тип ожиріння. Оцінювати порушення полів зору при аденомах гіпофіза. Інтерпретувати дані гормонів гіпофіза. Призначати схему розвантажувальної дієти, медикаментозної терапії, комплекс фізичних вправ при ожирінні. Правильно діагностувати стать новонароджених, виявити порушення статевого диференціювання, намітити план діа­гностичних заходів при порушеннях менструального циклу, безплідді, гіпогонадизмі, затримці статевого розвитку, діагностувати та лікувати хворих з клімактеричним синдромом.

Зміст заняття (перелік питань, що мають бути розглянуті):

1. Клініка хвороби Іценка-Кушинга

2. Особливості діагностики хвороби Іценка-Кушинга.

3. Принципи диференціальної діагностики синдрома та хвороби Іценка-Кушинга.

4. Основні напрямки лікування хвороби Іценка-Кушинга.

5. Клінічні особливості гіпоталамо-гіпофізарного ожиріння.

6. Диференціальна діагностика гіпоталамічного ожіріння із хворобою Іценка-Кушинга.

7. Лікування ожиріння. Принципи розрахунків дієти.

8. Причини післяпологових гігіопітуітарних синдромів (хвороба Сіммондса-Шихана)..

9. Рання діагностика післяпологового гіпопітуітаризму.

10. Невідкладна терапія післяпологового гіпопітуітаризму, методика і тактика постійної замістивної терапії.

11. Діагностика і лікування синдрому персистуючої лактореії-аменореї (Синдроми Чіарі-Фроммеля, Форбса-Олбрайта, Аргонза-дель-Кастильо).

12. Диференційна діагностика інсіпідизму (Нецукровий діабет, психогенна полідіпсія, ренальний діабет).

13. Обгрунтування діагнозу «нецукровий діабет». Лікувальна тактика.

14. Діагностика акромегалії.

15. Основні напрямки лікування акромегалії..

16. Гіпофізарний нанізм, критерії діагностики.

17. Принципи замісної гормональної терапії

18. Поняття про гіпергідропексичний синдром (Хвороба Пархона).

19. Диференційна діагностика при гіперосмолярних синдромах.

20. Принципи лікування

21. Клінічні форми гіпогонадизму.

22. Хромосомні захворювання, що супроводжуються пору­шенням статевого розвитку.

23. Клінічні форми порушення статевого диференціювання Синдроми Шерешевського-Тернера, Клайнфельтера.

24. Ендокриннообумовлені порушення менструального циклу.

25. Безпліддя ендокринного генезу (при дисфункції щитовидної залози, наднирників,гіпофіза тв ін).

26. Вірильний синдром (пухлини і дисфункція наднирників та статевих залоз,що продукують статеві гормони) .

27. Діагностика клімактеричного синдрому.

28. Лікування клімактеричного синдрому.

29. Діагностика і лікування затримки статевого розвитку.

Задачі для початкового контролю знань

1. Які дослідження можуть бути використані для діагностики акромегалії:

1. Збільшення СТГ при навантаженні глюкозою.

2. Підвищення рівня СТГ при інсуліновій гіпоглікемії.

3. Монотонний рівень СТГ у сироватці крові протягом доби.

4. Підвищення концентрації СТГ у сироватці крові після внутрішньовенного введення тироліберину.

5. Зниження рівня СТГ після прийому Л-Дофа.

2. Які з зазначених симптомів характеризують акромегалію:

1. Гіпертрофія внутрішніх органів.

2. Клінічні ознаки порушення функції наднирників.

3. Галакторея.

4. Геморагічні явища на сітківці.

5. Бітемпоральна геміанопсія.

3. Кращим медикаментозним методом лікування акромегалії є:

1. Естрогени.

2. Прогестерон.

3. Бромокриптин

4. Перитол

5. Л-Дофа.

4. Які клінічні ознаки означають гіпофізарний нанізм:

1. Артеріальна гіпотонія.

2. Відставання у розумовому розвитку.

3. Гіпогонадизм.

4. Гіпотиреоз.

5. Спланхномікрія.

5. Які перечислені клінічні ознаки характерні для післяпологового пангіпопітуітаризму:

1. Артеріальна гіпотонія.

2. Гіперпігментація шкіри.

3. Зменшення маси тіла.

4. Гіпогонадизм.

5. Поліурія.

6. Вкажіть основні симптоми синдрому Шерешевського-Тернера:

1. Затримка росту.

2. Первинний гіпогонадизм.

3. Вроджені дефекти внутрішніх органів.

4. Коротка шия з криловидними складками.

5. Статевий хроматин часто позитивний.

7. Який із зазначених нижче показників характерний для хворого з синдромом Шерешевського-Тернера?

1. Хроматин позитивний мазок+ XXY хромосоми.

2. Хроматин негативний мазок+ ХО статеві хромосоми.

3. Хроматин позитивний мазок+ XYY статеві хромосоми.

4. Хроматин негативний мазок +XYY статеві хромосоми.

5.Хроматин позитивний мазок +ХО статеві хромосоми.

8. Що з наступного характерно для хворого з синдромом Клайнфельтера?

1. Каріотип XY.

2. Каріотип XX

3. Каріотип XXY

4. Каріотип X0

5. Каріотип XYY

9. Вкажіть діагностичні ознаки синдрому тестикулярної фемінізації:

1. Зовнішні статеві органи по жіночому типу.

2. Негативний статевий хроматин.

3. Каріотип 46 XY.

4. Внутрішні чоловічі статеві органи недорозвинені.

6. Рівень тестостирону відповідає чоловічому.

10. Вкажіть основні симптоми синдрому Штейна-Левенталя:

1. Гірсутизм.

2. Порушення менструального циклу.

3. Неплідність.

4. Аплазія яєчників.

5. Жіночий фенотип.

Програма самопідготовки студентів:

1. Визначення поняття «гіпоталамічний синдром».

2. Що включає в себе поняття нейроендокринної форми гіпоталамічного синдрому?

3. Клінічні ознаки симпатико-адреналових пароксизмів.

4. Клінічні ознаки вагоінсулярного пароксизму.

5. Класифікація ожиріння.

6. Наявність яких ознак вказує на ендокринний генез ожиріння.

7. Дайте клінічну характеристику екзогенно-конституційного (первинного) ожиріння.

8. Вкажіть захворювання і синдроми, що супроводжуються низькорослістю.

9. Призначте лікування хворому з діагнозом «Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду».

10. Вкажіть рентгенологічні ознаки, котрі зустрічаються на краніограмах хворих гіпоталамо-гіпофізарними синдромами.

11. Поняття кісткового віку та його визначення.

12. Клінічні ознаки акромегалії.

13. Призначте необхідні обстеження при підозрі на акромегалію.

14. Призначте консервативне лікування хворому на акромегалію.

15. Вкажіть клінічні ознаки нецукрового діабету.

16. Перерахуйте захворювання і стани, що супроводжуються інсіпідізмом.

17. Причини виникнення гіпопітуітарних синдромів у дорослих.

18. Призначте лікування хворій з післяпологовим гіпопітуітарним синдромом: а) у гострому періоді; б) постійну замісну терапію.

19. Призначте лікування хворому синдромом Піквіка.

20. Перерахуйте вегетативні вияви зрушень гіпоталамо-гіпофізарної системи,

21. Перерахуйте фактори, що сприяють розвитку гіпоталамічних синдромів.

22. Механізми розвитку ожиріння.

23. Перерахуйте відомі варіанти синдрому галактореї-аменореї.

24. Призначте лікування хворій з синдромом галактореї-аменореї,

25. Чи можливі повторні вагітності та пологи у хворих з галактореєю-аменореєю?

26. Що лежить в основі синдрому Шерешевського-Тернера?

27. Клінічні ознаки синдрому Шерешевського-Тернера.

28. Діагностика синдрому Шерешевського-Тернера.

29. Лікування хворих синдромом Шерешевського-Тернера.

30. Клінічні ознаки синдрому Клайнфельтера.

31. Діагностика синдрому Клайнфельтера.

32. Лікування синдрому Клайнфельтера.

33. Які причини аномалії статевого розвитку?

34. Що вміщує в собі поняття «дисгенезія гонад»?

35. Ураження яких залоз внутрішньої секреції супровод­жуються порушенням менструального циклу?

36. Що вміщує в собі поняття «вірильний синдром»?

37. Які причини вірилізації у жінок?

38. Причини і діагностика крипторхізму.

39. Лікування крипторхізму.

40. Що вміщує в собі поняття «затримка сомато-статевого розвитку»?