Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромафінома, феохромобластома) — пухлина моз­кового шару надниркових залоз, що походить із хромафінної тканини, клітини якої секретують катехоламіни — норадреналін, адреналін. Хромафіноми походять із клітин дифузної ендокринної системи, або АРUD-системи, загальною ознакою яких є спроможність до захвату та декарбоксилювання амінів (amine precursors uptake and decarboxylation). Такі пухли­ни ще мають назву апудоми.

Хромафінна тканина, що отримала свою назву завдяки спроможності забарвлюватися солями хрому в жовтогарячий колір, в основному скон­центрована в мозковій речовині надниркових залоз. Крім цього, вона мо­же локалізуватися в симпатичних парагангліях, позаочеревинному про­сторі, у середостінні, на шиї, у головному мозку та сечовому міхурі.

Схема 9. Клінічна класифікація феохромоцитоми

Частота симптомів характерних для феохромоцитоми

Симптоми	Феохромоцитома		Симптоми	Феохромоцитома
	Пароксизмальна форма	Змішана форма		Пароксизмальна форма	Змішана форма
Головний біль	94	72	Блідість шкіри	39	32
Загальна слабкість	79	34	Біль у надчеревній ділянці	32	26
Біль у ділянці серця	71	62	Задишка	32	14
Тремтіння	72	51	Почуття жару	30	11
Парестезії	66	31	Гіперемія шкіри	26	14
Почуття страху			Блювання	18	9
Запаморочення	63	50	Поліурія	13	7
Серцебиття	61	36	Порушення зору	6	9
Пітливість	60	33	Судоми	5	2
Нудота	51	31

Діагноз. Окрім типової клінічної симптоматики діагноз феохромоцитоми встановлюють за показниками гормональних і біохімічних до­сліджень із використанням функціональних проб та топічної діагности­ки. Найвірогіднішим доказом наявності пухлини хромафінної тканини є визначення рівня катехоламінів, їх попередників (ДОФА, дофамін) та їх основного метаболіту — ванілілмигдалевої кислоти в крові та сечі. Більшо­го поширення набуло визначення рівня катехоламінів та їх метаболітів у сечі. Щоб отримати вірогідні результати, рівень катехоламінів у добовій порції сечі необхідно визначати декілька разів. При різних формах феохромоцитоми, а особливо за її кризового перебігу, бажано визначати рі­вень ванілілмигдалевої кислоти і катехоламінів у сечі, зібраній протягом З год після кризи. У деяких випадках виправданим є застосування фар­макологічних проб із препаратами, що провокують викид катехоламінів і призводять до адреналової кризи (гістамінова та глюкагонова проби), та препаратами, що блокують периферійну вазопресорну дію катехоламінів (тропафенова чи реджитинова проба, тест із клонідином). Провокаційну пробу з гістаміном не бажано проводити, якщо артеріальний тиск пере­вищує 160 мм рт. ст. Якщо після введення 0,1 мл 0,1 % розчину гістаміну артеріальний тиск підвищується на 40—30мм рт. ст. і більше протягом 2—3 хв, проба є позитивною. Внутрішньовенне введення 10 мг тропафену при позитивній пробі повинно знизити артеріальний тиск у середньому на 60—40 мм рт. ст., у той час як у хворих з артеріальною гіпертензією іншої етіології його зменшення становить ЗО—20 мм рт. ст. Призначають також комбіновану гістамін-тропафенову пробу. До допоміжних лабораторних методів дослідження відносять визначення рівня цукру та кількості лей­коцитів у периферійній крові, які під час кризи зростають. Слід особливо підкреслити, що низка супутніх захворювань і станів, застосування де­яких медикаментів (налоксон, ніфедипін, ефедрин, амфетамін, лабеталол) зумовлюють підвищення рівня катехоламінів у крові. За 3—5 днів до до­слідження бажано не вживати цитрусові, банани, шоколад, анальгетики та препарати, до складу яких входить допегіт.

Лікування феохромоцитоми, як й інших пухлин надниркових залоз, хірургічне. Критерієм радикальності операції є зменшен­ня чи зникнення клінічних ознак захворювання, нормалізація рівня ка­техоламінів.