Андростерома

Андростерома — пухлина з клітин сітчастої зони кори надниркових залоз із надлишковою продукцією андрогенів. Хворіють переважно жінки у віці від 20 до 40 років. Рідкісні випадки андростероми в чоловіків не ви­являють через труднощі діагностики. У дорослих чоловіків вірилізація не помітна, тому деякі андростероми сприймаються у вигляді гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз. Андростероми сягають великих розмірів — до 1000—1200 г.

Клініка андростероми обумовлена надлишковою продукцією пухли­ною чоловічих статевих гормонів — андрогенів. У дорослих жінок це при­зводить до зміни будови тіла за чоловічим типом і тембру голосу, зменшен­ня розмірів молочних залоз, випадання волосся, аменореї та безплідності. У чоловіків надлишкова маскулінізація може не мати помітних порушень у самопочутті, вуглеводному обміні, не спричиняти гіпертензії. Клінічний перебіг андростероми поступовий, менш помітний, ніж кортикостероми, тому вона може сягати великих розмірів.

У дітей збільшення продукції андрогенів пухлиною призводить до не­справжнього передчасного статевого дозрівання, прискорення росту та посилення розвитку м'язової тканини. Передчасний статевий розвиток дівчаток має характер гетеросексуального, а хлопчиків — ізосексуального. Він є несправжнім, бо проявляється тільки вторинними статевими ознаками (оволосіння зовнішніх статевих органів, обличчя, інколи тулуба та кінцівок, пахвових ділянок, гіпертрофія та вірилізація клітора чи збіль­шення статевого члена), у той час як статеві залози, матка та піхва відпові­дають віку дитини. Рентгенологічне виявляють раннє закриття зон росту, «кістковий вік» випереджує фактичний.

Діагноз. Окрім клінічних ознак, визначають рівень 17-КС у добовій сечі, кількість яких при андростеромі збільшується в 10—100 разів. При цьому рівень 17-ОКС може залишатися нормальним або незначно збіль­шуватися. Для диференціальної діагностики андростероми та природженого адреногенітального синдрому добре використовувати пробу з дексаметазоном. Більше половини всіх вірилізуючих пухлин кори надниркових залоз у дорослих мають доброякісний характер. Злоякісні андростероми здебільшого досить пізно метастазують і мають сприятливий перебіг. Анд­ростероми в дітей переважно злоякісні.

Кортикоестрома

Кортикоестрома — фемінізуюча пухлина кіркового шару наднирко­вих залоз, належить до рідкісних і у високому ступені злоякісних захво­рювань, частіше зустрічається серед чоловіків.

Клініка. Кортикоестрома супроводжується феїугінізацією, зміною будови тіла за жіночим типом, збільшенням маси тіла, розвитком гінекомастії, зміною голосу, зменшенням яєчок, імпотенцією. Ця симптомати­ка обумовлена секрецією пухлиною великої кількості естрогенів. Відомо, що неуражені надниркові залози секретують лише незначну кількість естрогенів, тому можливо зробити висновок, що спотворений біосинтез стероїдних гормонів при раку кори надниркових залоз призводить до над­мірного збільшення рівня естрогенів. Переважна більшість хворих гине в найближчі 1—3 роки після операції або діагностування кортикоестроми, що свідчить про високий ступінь її злоякісності.

Крім клінічної симптоматики, наявність пухлини підтверджується за високим рівнем у сечі естрогенів і 17-КС.

Діагноз кортикоестроми встановлюють на основі клінічної картини, що супроводжується симптомами фемінізації, визначення вмісту 17-КС, сумарних естрогенів і їх фракцій у добовій сечі та концентрації естрадіолу в крові. Паралельно необхідно виключити тяжкі порушення функції печінки, що також можуть обумовити збільшення екскреції статевих гормонів.