- •1. Предисловие
- •2. Физиология системы гемостаза
- •2.1. Понятие системы гемостаза и системы раск
- •Свертывающая система
- •2.2. Образование тромба
- •2.2.1. Начало тромбообразования
- •2.2.2. Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз
- •2.2.3. Вторичный (коагуляционный) гемостаз
- •2.3. Препятствие образованию тромба
- •2.3.1. Первичные антикоагулянты
- •2.3.2. Вторичные антикоагулянты
- •2.3.3. Совместная работа свертывающей и противосвертывающей систем
- •2.4. Растворение образовавшегося тромба
- •3. Лабораторная диагностика патологии системы гемостаза
- •3.1. Правила оценки коагулограммы.
- •3.2. Лабораторные тесты.
- •3.3. Тромбоэлластография.
- •3.4. Информативные тесты.
- •4. Патология системы гемостаза
- •4.1 Геморрагии
- •4.1.1. Врожденная недостаточность системы свертывания крови
- •4.1.2. Приобретенная недостаточность системы свертывания крови
- •4.1.3. Чрезмерная активация фибринолиза
- •4.2. Тромбозы
- •4.2.1. Артериальные тромбозы.
- •4.2.2. Венозные тромбозы
- •4.2.3. Тромбоэмболии
- •4.3. Тромбогеморрагии
- •4.4. Влияние хирургической операции на гемостаз
- •5. Факторы свертывания крови
- •5.1. Плазменные факторы
- •2.2. Тромбоцитарные факторы
- •6. Ситуационные задачи
- •7. Библиографический список
- •Оглавление
- •Предисловие…………………………………………………. 3
- •153462, Г. Иваново, пр. Ф. Энгельса, 8.
4.1 Геморрагии
Геморрагии обусловлены двумя причинами:
недостаточностью системы свертывания крови;
чрезмерной активацией фибринолиза.
Роль противосвертывающей системы в большинстве геморрагий невелика.
Геморрагии, связанные с недостаточностью системы свертывания крови, обусловлены нарушением функции сосудисто-тромбоцитарного (первичного) или коагуляционного (вторичного) гемостаза, при врожденном (4.1.1.) или приобретенном (4.1.2.) дефиците факторов свертывания крови.
4.1.1. Врожденная недостаточность системы свертывания крови
При врожденном дефиците факторов свертывания чаще встречается дефицит фактора VIII (гемофилия А), фактора IX (гемофилия В), фактора Виллебранта (болезнь Виллебранда – снижение адгезивности тромбоцитов) и некоторые качественные и количественные аномалии тромбоцитов (тромбоцитопении).
Значительно реже встречается наследственный дефицит других факторов. Из них дефицит VII, V, XI, XIII факторов может сопровождаться кровоточивостью, тогда как при дефиците XII фактора угрозы кровоточивости нет, несмотря на замедление свертываемости крови.
Основные моменты диагностики
Наследственность.
Кровоточивость анамнестически: гематомы в мягких тканях, суставах, петехиально-пятнистая кровоточивость, носовые кровотечения и т.п.
Изменения в коагулограмме: - тесты противосвертывающей и фибринолитической системы в норме; - уменьшение количества тромбоцитов при тромбоцитопениях и часто снижение их агрегационной способности; - снижение агрегационной способности тромбоцитов при тромбоцитопатиях; - гипокоагуляция в тестах, оценивающих вторичный гемостаз в целом и в первой и второй фазах, при нормокоагуляции в третьей и четвертой фазах – если есть дефицит плазменных факторов.
Принципы лечения
Введение недостающего фактора свертывания крови в составе специально приготовленной плазмы или препарата.
Минимальное введение плазмозаменителей, чтобы не было разведения.
Заместительную терапию чередовать с введением аминокапроновой кислоты.
4.1.2. Приобретенная недостаточность системы свертывания крови
Среди приобретенного дефицита факторов свертывания крови, как правило, встречается дефицит группы факторов при различной патологии. При обтурационной желтухе и заболеваниях печени изменения гемостаза в основном связаны с нарушением синтеза в гепатоцитах витамин – К-зависимых факторов (VII, X, IX, II), а также факторов V и XIII.
При гиперспленизме, лучевой болезни, гипопластической анемии, лейкозах, раковой метаплазии существует недостаточная продукция тромбоцитов и их ускоренный распад (тромбоцитопения).
Кровоточивость лекарственного генеза связана с применением прямых и непрямых антикоагулянтов, нестероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков в больших дозах.
Основные методы диагностики
Наличие основного заболевания (например, обтурационная желтуха) или подозрение на заболевание, сопровождающееся геморрагией или применение лекарственных препаратов, вызывающих геморрагию (например, гепарин).
Отсутствие геморрагий у родственников.
Отсутствие кровоточивости анамнестически.
Изменения в коагулограмме: - тесты противосвертывающей и фибринолитической системы в норме; - тромбоцитопения; - снижение агрегационной способности тромбоцитов; - гипокоагуляция в тестах оценивающих вторичный гемостаз в целом и во второй, третьей и четвертой фазах, тесты первой фазы, как правило, в норме.
Принципы лечения
Лечение основного заболевания.
Патогенетическая терапия: при недостаточности витамина К (обтурационная желтуха, заболевания печени) – викасол внутримышечно или внутривенно, свежезамороженная плазма внутривенно; при тромбоцитопении (лучевая болезнь, лейкоз, раковая метаплазия и т.п.) необходимо введение глюкокортикоидов – преднизолон не менее 1-1,5 мг/кг в сутки и аминокапроновой кислоты (донорские тромбоциты вводят только по ургентным показаниям единовременно, т.к. массивные трансфузии усугубляют нарушения функции тромбоцитов); при тромбоцитопении (спленомегалии) по показаниям производят спленэктомию; при геморрагии лекарственного генеза, не связанной с применением прямых антикоагулянтов производят отмену препаратов и по показаниям вводят нативную плазму или свежезамороженную плазму и викасол; если геморрагии связаны с применением прямых антикоагулянтов, то кроме отмены или снижении дозы гепарина обязательно вводят нативную или свежезамороженную плазму в суточной дозе 1-2 литра в три приема и аминокапроновую кислоту.