1.Шваннома слухового нерва .

Шваннома слухового нерва (невринома слухового нерва) состоит из миелинобразующих шванновских клеток, которые покрывают волокна слухового нерва. В норме шванновские клетки замещают олигодендроглию, как только нерв покидает ствол мозга и входит во внутренний слуховой проход.

Патогенез и патологические изменения. Шванномы — это двусторонние медленно растущие опухоли, преимущественно сдавливающие, а не прорастающие нормальную ткань. Они представляют собой наследственную форму шванном, патогномоничную для центрального нейрофиброматоза.

Клинические проявления и лечение. Применение слуховых вызванных потенциалов, КТ- и ЯМР-исследований и цистернографии с метризамидом значительно расширило возможности диагностики этих опухолей на ранних стадиях их развития. Осуществив микронейрохирургическую операцию, пока опухоль еще ограничена каналом, слух можно сохранить.

2. Гемангиобластома

Данный синдром часто встречается в виде семейных случаев и включает гемангиобластомы сетчатки, мозжечка, спинного мозга и поражения внутренних органов, прежде всего опухоли или кисты почек и/или поджелудочной железы. Может быть солитарной или множественной.

Патогенез и патологические изменения. Гемангиобластомы хорошо отграничены и часто содержат кисты. Опухоль может иметь вид небольшого узла, прикрепленного к стенке большой кисты.

Клинические проявления. Характерными признаками гемангиобластомы мозжечка служат головокружение, атаксия походки и конечностей, а также симптомы повышения внутричерепного давления. Возникновение спонтанных кровотечений из опухолей приводит к внезапному появлению головной боли и очаговой неврологической симптоматики.

Лечение. Показана краниотомия с открытием мозжечковой кисты и удалением пристеночной опухоли. Хотя опухоль гистологически доброкачественная, постоперационные рецидивы и возникновение менее доступных оперативному вмешательству спинальных поражений ухудшают прогноз.

Вопрос №73

Опухоли ствола мозга.

Опухоли ствола мозга у детей в основном представляют собой глиомы. Опухоли среднего атаксию, вегетативные расстройства. : опухоли четверохолмия и ножек мозга. При первичном поражении четверохолмия вначале появляются нарушения зрения,затем присоединяются нарушения слуха. Для опухолей ножек мозга характерны альтернирующие синдромч: Бенедикта,Вебера,клода. Опухоли моста вызывают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-гублера, Фовилля, вегетативные расстройства. Гипертензивные явления могут возникнуть в терминальной стадии заболевания.

ОПУХОЛИ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА вызывают нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульварный и псевдобульбарный параличи, альтернирующий синдром Джексона, Смидта. Наиболее ранним симптомом может быть упорная рвота Опухоли в области 4 желудочка встречаются довольно часто. Характеризуются нарушением ликвородинамики и приступами окклюзии, проявляющиеся внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания.,нарушением дыхания и сердечной деятельности, При прорастании опухоли в дно ; желудочка появляются двухсторонние пирамидные симптомы, вовлекаются в процесс ядра 6,7,9,10,11.12 пар ЧМН. Иногда наблюдаются приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности, горметонии. Опухоли мостомозжечкового угла в основном представлены невриномами слухового нерва, реже_менингеомами, холестатомами, вначале возникают ощущения звона в ухе, головокружение,нистагм,затем присоединяются симптомы поражения лицевого,тройничного и отводящего нервов, мозжечковыее расстройства на стороне локализации опухоли, пирамидные симптомы на противоположной, Диагностика. Анамнез: сроки основных этапов развития ребенка, особенности поведения. Часто большой родничок полностью не закрыт , напряжен, вяло пульсирует, выражена сосудистая сеть на голове, кожа над ним истончена.При перкуссии над ним -звук треснувшего горшка..При пальпации опр-ся диастаз костей свода черепа. Нередко вынужденное положение головы. Безынициативность, сонливость, отсутствие интереса. Проводят КТ и МРТ с контрастированием. На КТ опухоль, перифокальный отек, сдавление желудочков,и и обструктивную гидроцефалию, смещение срединных структур, Биопсия. СМП:повышение давления ЦСЖ, белково-клеточная диссоциация.Ангиография помогает выявить патологически развитую сосудистую сеть с расширенными, быстро дренирующимися венами и смещение сосудов мозга. Дифференцируют с инфарктами, асбсцессами, групными очагами демиелинизациии и внутричерепными гранулемами, с паразитарными заболеваниями.

Лечение: Хирургическое. Лучевая терапия показана после нерадикального удаления быстро растущих злокачественных и нейроэктодермальных опухолей, полную проводят с 3 лет, Полихимиотерапию проводят с целью отсрочить лучевую терапию. Вводят химиопрепаратя в ЦСЖ. Большие дозы кортикостероидов снижают перифокальный отек, что приводит к снижению внутричерепного давления,

74.Краниофарингеома.

Краниофарингеома представляет собой врожденную опухоль, развивающуюся из эпителия краниофарингеального протока.  По локализации относительно диафрагмы турецкого седла опухоли подразделяют на супраселлярные и интраселлярные.В детском возрасте преобладают супра-селлярные краниофарингеомы, которые чаще всего растут вверх и нередко заполняют III желудочек. Опухоль может прорастать в таламус, варолиев мост, гипофиз, хиазму.  Клиническая симптоматика в зависимости от расположения опухоли и направления ее роста может проявляться расстройствами зрения, нарушением функций гипофиза и гипоталамической области, внутричерепной гипертензией.  При срединном расположении супраселлярных опухолей возникает снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, в более поздних стадиях наблюдается битемпоральная гемианопсия. Если опухоль расположена сзади хиазмы и сдавливает зрительный тракт, возникает гомонимная гемианопсия.Расстройства функций гипофиза проявляются снижением синтеза гормона роста, тиреотропного и гонадотропного гормонов. Отмечается задержка роста и умственная отсталость, микседематозный синдром с апатией, слабостью, развитием отеков, расстройством жирового метаболизма, гипогонадизм, синдром адипозо-генитальной дистрофии.При росте опухоли в III желудочек и сдавлении ядер гипоталамуса развиваются вегетативные расстройства в виде нарушений сна и терморегуляции, всех видов обмена, несахарного диабета. При прорастании опухоли в заднюю черепную ямку отмечаются симптомы поражения глазодвигательных нервов, пирамидные симптомы. При росте опухоли в область передней черепной ямки возможна аносмия. Эти неврологические нарушения обычно развиваются позже эндокринно-обменных симптомов и зрительных расстройств. Диагностика Диагноз опухоли головного мозга устанавливается на основании сочетания признаков повышенного внутричерепного давления и прогредиентно нарастающих очаговых симптомов. При люмбальной пункции отмечается повышенное давление ликвора. Характерна белково-клеточная диссоциация. Нужно помнить, что при опухолях задней черепной ямки и опухолях височной доли люмбальную пункцию следует проводить с большой осторожностью и лучше в условиях нейрохирургического стационара, так как возможно развитие синдрома вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или края височной доли в тенториальное отверстие. Рентгенография черепа обнаруживает изменения, связанные с повышением внутричерепного давления. Кроме того, краниография может уловить изменения в костях, развивающиеся чаше всего вследствие давления опухоли, исходящей из оболочек, деструкцию турецкого седла при опухолях гипофиза, расширение внутреннего слухового прохода при невриномах слухового нерва.Пневмоэнцефалография и вентрикулография позволяют судить о состоянии ликворных путей, желудочков мозга, субарахноидального пространства. При опухолях может обнаруживаться на стороне процесса недостаточное заполнение воздухом субарахноидальных пространств, изменение формы желудочка в виде его сужения, иногда полного исчезновения на снимке. Все эти изменения отчетливо выражены при опухолях мозговых полушарий.при опухолях мозгового ствола и IV желудочка отмечается смещение сильвиева водопровода, при опухолях таламуса, базальных ганглиев, среднего мозга – дефект заполнения III желудочка, отсутствие на снимке контуров боковых желудочков. Ангиографию проводят чаще в условиях нейрохирургического стационара, она позволяет определить смещение мозговых артерий при опухолях той или иной локализации. Электроэнцефалография обнаруживает отчетливые изменения при опухолях, локализованных ближе к поверхности полушарий. В этом случае в зоне локализации опухоли отмечается низкая электрическая активность, а в зонах, расположенных рядом с опухолью, регистрируются патологические медленные волны. При глубинно расположенных опухолях специфических изменений на ЭЭГ не обнаруживается. Лечение:хирургическое. При новообразованиях, которые в силу своей локализации или злокачественности недоступны для хирургического удаления, применяется стереотаксический метод введения радиоактивных изотопов в опухоль. Радиоактивные изотопы вызывают деструкцию опухолевой ткани. Метод применяется чаще всего при злокачественных опухолях основания черепа и краниофарингеомах больших размеров.В качестве симптоматического лечения назначают дегидратационную терапию. Эффективно применение глицерина из расчета 0,5 – 2 г на 1 кг массы тела. Его вводят внутривенно в 30% растворе или дают внутрь на молоке, фруктовых соках. В целях дегидратации назначают диуретические средства: новурит – 0,1 мл на год жизни внутримышечно, диакарб (0,25 г в таблетке) – детям до 3 лет по 0,25 таблетки, с 3 до 8 лет – по 0,3 таблетки, с 8 до 10 лет – по 0,5 таблетки 1 раз в день в комбинации с препаратами калия. При симптомах окклюзии ликворных пространств показано срочное хирургическое вмешательство (дренаж или пункция желудочков, вентрикуло-венозный шунт), которое проводится в условиях специализированных стационаров