2.Ранняя миоклоническая энцефалопатия (синдром Айкарди)

Определенную роль играют врожденные нарушения метаболизма.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия дебютирует в первые 3 мес ребенка, нередко в первые недели жизни. Облигатный тип приступов – короткие миоклонические спазмы. Миоклонические приступы возникают преимущественно в виде фрагментарного миоклонуса в мышцах конечностей, лица. Кроме этого могут наблюдаться короткие, но частые фокальные приступы, а также тонические спазмы. Характерно статусное течение приступов с самого начала развития заболевания.

При неврологическом осмотре: Выраженная задержна психического и моторного развития, тетрапарез, диффузная мышечная гипотония.

На ЭЭГ –паттерн вспышка-угнетение, более выражено в период сна и пассивного бодрствования. Возможны разряды генерализованных полиспайков.

МРТ – наличие корково-подкорковой атрофии.

3.Синдром Веста.

Симптоматическая или вероятно симптоматическая, генерализованная форма эпилепсии. Причины- врожденные мальформации, нейрокожные синдромы, туберозный склероз, врожденные нарушения метаболизма, гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

Синдром Веста- возраст-зависимый полиэтиологический эпилептический синдром, характеризуется следующими критериями:

1. особым типом эпилептических приступов - инфантильными спазмами, представляющими массивные миоклонические или тонические, про-, ретропульсивные, симметричные или асимметричные, серийные или изолированные спазмы аксиальной и конечностной мускулатуры.

2. Изменения на ЭЭГ в виде гипсаритмии.

3. Задержка психомоторного развития.

Важнейшим клиническим симптомом заболевания - эпилептические приступы в виде инфантильных спазмов. Инфантильные спазмы могут быть : флексорные, экстензорные, смешанные, тонические, миоклонические, смешанные; симметричные или асимметричные; синхронные или асинхронные; с фокальным компонентом; в комбинации с фокальными приступами. Возможно появление стертых приступов в виде толчкообразных движений головы по типу «кивков», «клевков», легким пожатием плеч, мимолетным изменением мимики или заведением глаз со взглядом, устремленным в одну точку.

При неврологическом осмотре: Задержка психомоторного развития, центральные парезы и параличи, косоглазие, микроцефалия.

На ЭЭГ –паттерн вспышка- гипсаритмия.

4.Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества ( синдром Драве).

Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества ( синдром Драве) относится к криптогенным эпилептическим синдромам, имеющим черты как генерализованных, так и фокальных эпилептических энцефалопатий младенчества.

Дебют до 3 летнего возраста, часто на первом году жизни, заболевание начинается с фебрильных судорог или с альтернирующих гемиконвульсий: гемиклонических приступов, меняющих сторонность от приступа к приступу или даже во время одного эпизода. В начале заболевания приступы провоцируются лихорадкой, в последующем приобретают афебрильный характер.

Характнрно полиморфизм приступов. Наблюдаются клонические приступы с альтернирующими гемиконвульсиями, фокальные моторные пароксизмы, генерализованные судорожные приступы, атипичные абсансы, эпилептический миоклонус. Миоклонические приступы присоединяются в возрасте от 1,5 до 4 лет. Миоклонические приступы носят характер изолированных, фрагментарных, асимметричных, асинхронных подергиваний в конечностях, в проксимальных рук и дистальных ног, доминируя в утренние часы после пробуждения и вечером в период релаксации. Характерно высокая частота приступов, их серийное и статусное течение.

При неврологическом осмотре: мышечная гипотония, признаки пирамидной недостаточности, задержка психического развития и речевого развития.

При ЭЭГ выраженное замедление биоэлектрической активности фоновой записи и устойчивое доминирование ритма с частотой 4-5 гц с плетением волн.

Лечение. Показана противосудорожная терапия – вальпроаты.

Конвулекс – начинать с 10-15 мг/кг/сут , постепенно наращивая до 30-50 мг/кг/сут в 3 приема.

Вопрос №53

Кровоснабжение мозга.

Кровоснабжение головного мозга осуществляется из двух основных систем: сонных (каротидных) и позвоночных артерий.

Выйдя из кавернозного синуса, внутренняя сонная артерия отдает глазничную ветвь, три тонких веточки: переднюю и заднюю соединительные артерии и артерию сосудистого сплетения, а затем делится на переднюю и среднюю мозговые артерии.

Позвоночная артерия берет начало от подключичной артерии и с 5-6-го шейного позвонка по 2-ой проходит через отверстия в поперечных отростках шейных позвонков. Огибает заднюю часть атланта и входит в полость черепа через большое затылочное отверстие. Продырявливает твердую мозговую оболочку и ложится на скат под продолговатым мозгом. У заднего края моста образует основную непарную артерию.

В полости черепа от позвоночной артерии отходит передняя спинальная артерия, которая спускается вниз по передней срединной щели спинного мозга, и задняя нижняя артерия мозжечка.

Основная артерия на уровне переднего края моста делится на две задние мозговые артерии.

От основной артерии отходят парные ветви мозжечковых артерий.

Артерия лабиринта может отходить от самой позвоночной артерии, но чаще бывает веточкой нижней передней артерии мозжечка.

Задние мозговые артерии являются конечными ветвями вертебробазиллярной системы.

Передняя мозговая артерия отходит от внутренней сонной и направляется вперед и вверх к лобной области. Выделяют два отдела:

• начальный, входящий в состав виллизиева круга

• периферический, который начинается дисальнее передней соединительной артерии

Передняя артерия имеет три группы корковых ветвей:

глазничные.

лобные

теменные.

Средняя мозговая артерия имеет 4 основных групп :

глазничные

лобные

теменные

височные

Задняя мозговая артерия имеет формы ветвления: рассыпную или магистральную

Выделяют три группы артерий:

• височные

• затылочные

• теменно – височные

В 30% случаев артерия получает кровь из внутренней сонной артерии через заднюю соединительную артерию.

Крупные ветви артерий обычно расположены вдоль извилин, иногда пересекаются. От них вглубь внедряются под прямым углом короткие и крупные внутримозговые артерии, Длинные ветви питают белое вещество, а короткие – серое.

Артерии располагаются в субарахноидальном пространстве на поверхности мозга и в ликвороносных каналах (пространствах Вирхова-Робена), где укреплены на «струнах».

Периартериальные пространства заполнены ликвором не только на поверхности мозга, но и в глубине. При погружении артерии внутрь вещества мозга артерии увлекают за собой листок оболочки мозга, т.н. «пиальные воронки».

Серое вещество головного мозга кровоснабжается лучше белого.

Плотность капиллярной сети в мозге пропорционально не количеству нервных клеток, а интенсивности их функционирования и и их поверхности. Клетки с малым числом дендритов имеют менее развитую капиллярную сеть.

Каждая артерия имеет свою корковую артериальную зону (бассейн).

Три артериальных бассейна, находясь в анатомическом соседстве, отличаются постоянством своих границ.

Самые периферические части основных артерий не заканчиваются только внутримозговыми ветвями, а. смыкаясь между собой, образуют пограничную зону, в которой расположены артерио-артериальные анастомозы. Это зоны смежного кровоснабжения.

Кроме крупных анастомозов, здесь имеется большое количество мелких анастомозов между ветвями соседних артерий, а также между ветвями одной и той же артерии.

В интракраниальном отделе позвоночная артерия последовательно отдает задние спинномозговые артерии и ветви, образующие переднюю спинномозговую артерию, а также самую крупную артерию – нижнюю заднюю артерию мозжечка

Парные позвоночные артерии на основании мозга образуют мощную вертебробазиллярную систему.

На основании мозга, над турецким седлом образуется артериальный круг большого мозга. Он связывает в общую систему две внутренние сонные артерии с позвоночно базиллярной артериальной системой.

Артериальный круг действует как мозговой анастомоз при стенозе или закупорке одной из крупных артерий.

Кровоснабжение отдельных участков мозга зависит от закономерностей микроциркуляции и распределения капилляров в этих районах мозга.

Артерии ВББ участвуют в кровоснабжении ствола мозга, мозжечка и верхних сегментов спинного мозга.

Зрительный бугор получает кровь почти от всех артерий, но наибольшее количество посылают задние мозговые и задние соединительные артерии.

Стриопаллидарная система кровоснабжается в основном из ветвей передней и средней артерий.

Внутренняя капсула – получает питание от глубинных е ветви средней мозговой артерии

Гиппокамп кровоснабжается в основном из задней мозговой артерии

Гипоталамус – получает кровь из задней соединительной и частично из передней мозговой артерии.

Мозолистое тело – 4\5 из корковых ветвей передней мозговой артерии

Одна из ветвей артерий латеральной группы средней мозговой артерии проходит по наружной поверхности скорлупы бледного шара больше других. Она часто является источником внутримозговых кровоизлияний, ведущих к пассивному разрушению скорлупы, бледного шара и сдавлению внутренней капсулы – это а. haemoгrhagica.

Головной мозг – нормотоник! АД не ниже 60 и не выше 180 мм рт. ст.

Спинной мозг С1 – С2 кровоснабжается за счет ветвей позвоночной артерии. Ниже- за счет сегментарных передних и задних корешково-спинальных артерий.

С уровня Д6-Д7 кровоснабжение может может осуществлять артерия Адамкевича (артерия пояснично-крестцового отдела).

Имеется три перекрывающих друг друга бассейна:

• верхний (С2-Д2)

• средне грудной от второго до 9-го грудного сегмента.

• нижний пояснично-грудной

Анастомозы в спинном мозге существуют между уровнями и внутри мозга.

Критические зоны: С3-С4 и Д3-Д4 –это зоны стыка бассейнов

Вены.

В головном мозге нет артерио-венозных анастомозов. Артериальная и венозная системы связаны только при помощи капилляров.

Последовательность : посткапллярные венулы, венулы, мозговые вены, синусы (венозные пазухи), магистральные вены

Поверхностные вены располагаются в паутинной оболочке, Синусы твердой мозговой оболочки: продольный (верхний), поперечный (средний) и прямой, пещеристый, крыловидный, синус основного сплетения.

С внутренней стороны полушарий мозга венозный отток происходит в продольный синус.

Глубокие вены направляются в непарную вену Галена, а она впадает в прямой синус.

Вопрос №54

ПНМК.

Важнейшим критерием преходящих нарушений мозгового кровообращения (ПНМК) является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 ч. Выделяют следующие формы ПНМК: транзиторные ишемические атаки (ТИА) и гипертонические кризы.

Этиология и патогенез. ТИА развиваются при различных заболеваниях, сопровождающихся нарушением проходимости церебральных сосудов или магистральных артерий головы: при атеросклерозе, артериальной гипертензии, сахарном диабете или их сочетании. Определенное значение имеют врожденные аномалии строения сосудистого русла: коарктация аорты, гипо– или аплазия церебральных артерий, патологическая извитость сосудов. В ряде случаев ТИА развиваются на фоне резких колебаний артериального давления в результате срыва ауторегуляции мозгового кровообращения.

Нарушения кровотока при ТИА обычно являются кратковременными, не сопровождаются выраженными деструктивными изменениями мозговой ткани.

Клинические проявления. На противоположной очагу ишемии стороне наблюдаются зоны гипестезий, парестезии, как правило, ограниченные, захватывающие локальные участки кожи лица, конечностей. Реже обнаруживается гемигипестезия. Возможно развитие центральных парезов, чаще ограниченных, локализованных в одной конечности или захватывающих только отдельную мышечную группу (кисть, стопа, пальцы). Снижение мышечной силы, как правило, носит умеренный характер, при этом выявляются анизорефлексия, патологические рефлексы.

При ТИА в бассейне левой средней мозговой артерии могут возникать преходящие афатические расстройства в сочетании с чувствительными и двигательными нарушениями в правой половине тела.

ТИА в вертебробазилярной системе характеризуются развитием системного головокружения, ощущения шума в ушах и вегето-сосудистых нарушений в виде тошноты, рвоты, икоты, побледнения кожных покровов, диффузного гипергидроза. Указанные явления сопровождаются нарушениями статики, координации, появлением спонтанного горизонтального нистагма. Часто возникают головные боли, обычно – в затылочной области, усиливающиеся при перемене положения головы. Характерны зрительные расстройства в виде фотопсий, метаморфопсий, дефектов полей зрения (положительные и отрицательные скотомы), ощущения «пелены» перед глазами.

В случае обратимой компрессии позвоночных артерий при патологии шейного отдела позвоночника (остеохондроз) развиваются приступы резкой мышечной гипотонии и обездвиженности без утраты сознания, провоцируемые поворотами или запрокидыванием головы (дроп-атаки).

Гипертонические кризы возникают при резком подъеме артериального давления, они могут сопровождаться нарушением проницаемости сосудистой стенки, диффузным отеком мозговых оболочек и повышением внутричерепного давления. Клиническая картина характеризуется тяжелой головной болью, головокружением и выраженными вегетативными расстройствами – тошнотой с повторной рвотой, гипергидрозом, гиперемией кожных покровов, тахикардией, одышкой, ознобоподобным тремором. Нередко возникают эмоциональные нарушения в виде тревоги, беспокойства или наоборот – заторможенности, сонливости. Возможна кратковременная утрата сознания. В тяжелых случаях выявляются менингеальные симптомы. У некоторых больных развиваются генерализованные эпилептические припадки.

Лечение должно быть направлено на предупреждение развития повторных ПНМК и мозгового инсульта.

Лечебные мероприятия предусматривают улучшение мозгового кровотока, быстрое включение (коллатерального кровообращения, улучшение микроциркуляции, снятие отека мозга и улучшение метаболизма в мозге. Для улучшения мозгового кровотока показаны нормализация АД и усиление сердечной деятельности. С этой целью назначают коргликон 1 мл 0,06% раствора в 20 мл 40% раствора глюкозы или строфантин по 0,25-0,5 мл 0,05% раствора с глюкозой в/в. Для снижения повышенного АД показан дибазол по 2-3 мл 1% раствора в/в или по 2-4 мл 2% раствора в/м, папаверина гидрохлорида по 2 мл 2% раствора в/в, но-шпа по 2 мл 2% раствора в/м или 10 мл 25% раствора сульфата магния в/м.

Для улучшения микроциркуляции и коллатерального кровообращения используют препараты, уменьшающие агрегацию форменных элементов крови. К антиагрегантам быстрого действия относятся реополиглюкин (400 мл в/в капельно), эуфиллин (10 мл 2,4% раствора в/в в 20 мл 40% раствора глюкозы).

Вопрос №55

Ишеми́ческий инсу́льт (инфа́ркт мо́зга) — острое нарушение мозгового кровообращения с повреждением ткани мозга, нарушением его функций вследствие затруднения или прекращения поступления крови к тому или иному отделу.

Этиология: атеросклероз и тромбообразование, кардиогенная эмболия, редкая сосудистая патология: болезнь Такаясу, Мойамойа, инфекционные артериит.

Выделяют следующие патогенетические варианты ишемического инсульта: атеротромботический (инсульт, причиной которого является поражение артерий крупного калибра с развитием атеротромбоза или артерио-артериальной эмболии); кардиоэмболический (причиной эмболии при этом может быть как клапанный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, так и пароксизм мерцательной аритмии); лакунарный, возникающий при закупорке мелких пенетрирующих артерий, обусловленной различными патогенетическими механизмами и, прежде всего, гиалинозом при артериальной гипертензии. Выделяют также более редкие (гемодинамический, реологический и др.) и недифференцированные формы.

Патогенез По Скворцовой В. И. (2000 г.), этапами ишемического каскада являются:

-снижение мозгового кровотока.

-глутаматная эксайтотоксичность (возбуждающие медиаторы глутамат и аспартат обладают цитотоксическим действием).

-внутриклеточное накопление кальция.

-активация внутриклеточных ферментов.

-повышение синтеза NO и развитие оксидантного стресса.

-экспрессия генов раннего реагирования.

-отдаленные последствия ишемии (реакция местного воспаления, микроваскулярные нарушения, повреждение гемато-энцефалического барьера).

-апоптоз — генетически запрограммированная клеточная гибель

клиника: общемозг симптомы:

Повышение артериального давлениХарактерны нарушения сознания — оглушённость, сонливость или возбуждение, возможна кратковременная потеря сознания. Типична головная боль, которая может сопровождаться тошнотой или рвотой, головокружение, боль в глазных яблоках, усиливающаяся при движении глаз. Реже наблюдаются судорожные явления. Возможны вегетативные расстройства: чувство жара, повышенная потливость, ощущение сердцебиения, сухость во рту

Очаговые: Закупорка ВСА может возникатьвозникают геми- или моноплегия, афазия и другие расстройства[15]:237. Развитие монокулярной слепоты на одной стороне и гемипареза на противоположной (окулопирамидный синдром) акупорка передней ворсинчатой артериипроявляется в виде контрлатерального (на противоположной стороне от окклюзии) гемипареза и гемигипалгезии вследствие поражения внутренней капсулы

Окклюзия передней мозговой артерии

Характерны спастичность с непроизвольным сопротивлением пассивным движениям, абулия, абазия, персеверации и недержание мочи

Для окклюзии СМА характерны контрлатеральные гемиплегия, гемигипестезия, гомонимная гемианопсия. Наблюдается контрлатеральный парез взора. При поражении доминантного полушария развивается афазия, при поражении недоминантного — апраксия, агнозия, асоматогнозия и анозогнозия.При окклюзии задней мозговой артерии возможно развитие одного из двух синдромов: сочетание гомонимной гемианопсии с амнезией, дислексией (без дисграфии) и лёгкого контрлатерального гемипареза с гемианестезиейри окклюзии ветвей базилярной артерии (в зависимости от уровня поражения) наблюдаются: ипсилатеральная атаксия; контрлатеральная гемиплегия и гемианестезия; ипсилатеральный парез взора с контрлатеральной гемиплегией.

Критерии диагностики основных патогенетических подтипов ишемического инсульта НИИ неврологии РАМН, версия 2000

I. Атеротромботический инсульт (включая артерио-артериальную эмболию)

1. Начало – чаще прерывистое, ступенеобразное, с постепенным нарастанием симптоматики на протяжении часов или суток. Часто дебютирует во время сна.

2. Наличие атеросклеротического поражения экстра- и/или интракраниальных артерий (выраженный стенозирующий, окклюзирующий процесс, атеросклеротическая бляшка с неровной поверхностью, с прилежащим тромбом) на стороне, соответствующей очаговому поражению головного мозга.

3. Часто предшествуют транзиторные ишемические атаки.

4. Размер очага поражения может варьировать от малого до обширного.