3. Лобная эпилепсия с ночными пароксизмами.

Идеопатическая форма – вариант каналопатии.

Возраст дебюта не имеет значения для диагноза, варьируя от 2 мес до 52 лет, с максимумом на первом десятилетии жизни. Приступы начинаются с неспецифической ауры: ознобоподобного дрожания, головной боли, слуховых галлюцинаций, головокружения, соматосенсорных ощущений. Аура способствует пробуждению пациента во время приступа. Приступы начинаются с судорожного дыхания, хрюканья, сильного крика по типу завывания. Глаза широко открыты, выражение ужаса на лице. Пациент поднимает голову, садится в кровати, появляются гипермоторные и дистонические феномены. В отдельных случаях, двигательные акты носят гипермоторный характер: хаотичные движения руками ( по типу боксирующих движений) и ногами ( по типу педалирующих); пациенты могут вставать на четвереньки и совершать раскачивающие движения тазом. Сознание сохранено. Характерная особенность – возникновение приступов только во время сна. Отмечается высокая частота приступов- многократно в течении ночи. Продолжительность приступов от нескольких секунд до 1 минуты. Неврологические нарушения отсутствуют.

У пациентов с частыми приступами возникает выраженный дефицит «дельта сна», вплоть до его полной редукции.

Лечение.

Необходима политерапия: вальпроаты +карбамазепин.

Вопрос №52.

Эпилептические энцефалопатии – тяжелые поражения головного мозга, которые проявляются: электрографически пароксизмальной, часто агрессивной, активностью в ЭЭГ; приступами, обычно полиморфными и резистентными; когнитивным, поведенческим и неврологическим дефицитом, зачастую стойким и иногда летальным исходом.

1.Ранняя младенческая энцефалопатия с супрессивно-взрывными изменениями на ЭЭГ ( синдром Отахара).

Полиэтиологичен, но в большинстве случаев отмечается пренатальное поражение головного мозга, особую роль играют врожденные мальформации, синдром Айкарди, нейрокожные синдромы, подострая диффузная энцефалопатия.

Заболевание дебютирует до 3 месячного возраста, чаще на первом месяце жизни. Основной тип приступов – тонические спазмы, продолжительностью 10 сек. Они бывают изолированными, обычно возникая в виде серий. Общее количество спазмов может достигать 300-400 в сутки. Они появляются как в период бодрствования, так и во сне. Кроме тонических спазмов, наблюдаются короткие фокальные приступы, в основном –гемиконвульсивные. Характерны резистентность к терапии и неблагоприятный прогноз заболевания с высокой смертностью в младенческом возрасте. Возможна трансформация в синдром Веста.

При неврологическом осмотре: выраженная задержка психического и моторного развития, геми- или тетрапарез, нередко атрофия зрительных нервов и слепота, микроцефалия.

На ЭЭГ –паттерн вспышка-угнетение.

МРТ –патологические изменения в головном мозге- пороки развития, последствия перинатальных энцефалопатий.