1.Доброкачественные неонатальные судороги.

Имеет 2 формы: семейная и несемейная.

Возраст дебюта - первая неделя жизни, в основном между четвертым и шестым днем, поэтому их иногда называют «судороги пятого дня».

Пол - мальчики (62%) несколько чаще, чем девочки.

Неврологический и психический статус - в норме.

Этиология. Неизвестна, но, вероятно, носит экзогенный характер (при несемейной). Аутосомно-доминантный тип наследования, ген картирован на длинном плече 20-й хромосомы (при семейной).

Клиника. -Несемейная форма:

Клинически проявляются одиночным событием в виде длительного повторяющегося приступа, формирующего клонический эпилептический статус, который возникает на фоне полного здоровья. Он состоит из последовательных клонических судорог в лице и конечностях. Конвульсии могут менять сторону, иногда протекают билатерально. В одной трети случаев отмечается апноэ. Каждый приступ длится от 1 до 3 минут, повторяясь через короткие интервалы, образуя прерывистый или непрерывный клонический эпилептический статус. Все событие длится от 2 часов до 3 дней, в среднем 20 часов. Больше оно не повторяется. Тонические приступы нехарактерны

-Семейная форма:

Возраст начала - 1-7-й день жизни, максимально часто 2-3-й сутки.

Приступы достигают частоты до 3-6 в день, длительностью 1-8 минут. Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз, вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы. Период персистирования приступов - до нескольких недель.

Лечение. Фенобарбитал 5 мг/кг/сут.

2.Абсансная идиопатическая эпилепсия у детей.

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся в основном типичными абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна.

Критерии диагноза:

-начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет;

-генетическая предрасположенность;

-более широкая распространенность у девочек;

-частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы;

-билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа;

-возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.

Клиника.

-провоцирующие приступ факторы — гипервентиляция (в 100% всех случаев), эмоциональное напряжение (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальные факторы (отсутствие интереса, рассеянность внимания);

-приступы могут исчезать или частота их может уменьшаться при физических и интеллектуальных нагрузках;

продолжительность приступа составляет от 4 до 20 с;

-высокая частота приступов (пикнолептическое течение); истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно, но может отмечаться от нескольких десятков до сотен приступов в день;

-приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру;

-сознание утрачивается полностью (после приступа — амнезия);

-часто наблюдаются автоматизмы (сложный характер абсанса).

Прогноз и лечение.

При адекватной терапии удаётся достичь полной ремиссии. Продолжительность лечение при полном исчезновении приступов – 2-3 года.

Этосуксимид – 15 мг/кг/сут в 2 приёма.

Конвулекс – начинать с 10-15 мг/кг/сут , постепенно наращивая до 30-50 мг/кг/сут в 3 приема.

Применение фенобарбитала, карбамазепина противопоказано!!!