Вопрос №1

-Виды чувствительности.

Анализаторы—это единая функциональная система, состоящая из воспринимающего аппарата (рецептора), афферентного (чувствительного) проводника и коркового отдела анализатора.

В зависимости от места возникновения раздражении различают следующие виды чувствительности: экстероцептивную, или поверхностную (болевая, температурная, тактильная и др ) (дистантные виды экстероцептивной чувствительности — слух, зрение, обоняние);

проприоцептивную, или глубокую (мышечно-суставное чувство, вибрационное чувство давления, двумерно-пространственное чувство и др.), информирующую о занимаемом положении или движении тела и его частей в пространстве;

интероцептивную (ощущения, возникающие при раздражении внутренних органов).

С биогенетической точки зрения различают протопатическую и эпикритическую чувствительность.

Протопатическая (подкорковая, витальная, ноцицептивная) — филогенетически более древняя — связана преимущественно с таламусом и служит для проведения и восприятия сильных, угрожающих организму раздражении (резкие болевые и температурные раздражения и т. п.).

Эпикритическая (корковая, гностическая) чувствительность — филогенетически более новая, совершенная — связана с корой большого мозга и служит для тонкого дифференцирования качества, характера, степени и локализации раздражения (тактильная чувствительность, дискриминация, мышечно-суставное чувство, восприятие индифферентных температур (27—35 °С и др.).

-Проводники чувствительности.

1. Проводящие пути от рецепторов до коры для всех видов чувствительности состоят из трех нейронов.

2. Первые нейроны проводящих путей всех видов чувствительности находятся вне мозга — в спинномозговых узлах и узлах черепных нервов.

3. Третьи нейроны проводящих путей всех видов чувствительности находятся в таламусе; таким образом только через таламус чувствительные проводящие пути достигают коры.

4. Вторые нейроны чувствительных анализаторов лежат раздельно, а именно:

анализаторов поверхностной чувствительности (болевой, температурной, частично тактильной) — в задних рогах спинного мозга. Аксоны вторых нейронов проходят через переднюю серую спайку на противоположную сторону и вступают в боковой столб, составляя спиноталамический тракт. В наружном отделе тракта проводится чувствительность от нижних сегментов, во внутреннем от верхних.

анализаторов глубокой чувствительности (мышечно-суставной, вибрационной и др.) и частично тактильной — в клиновидном и тонком ядрах продолговатого мозга (ядра Голля и Бурдаха). Проводники следуют всё время по своей стороне с/м, не заходя в задний рог. В медиальном пучке Голля проводники от нижних конечностей, а в латеральном пучке Бурдаха – проводники от верхних конечностей. Пучок волокон 2 нейрона называется бульботаламическим трактом.

5. Волокна вторых нейронов проводящих путей всех видов чувствительности подвергаются перекресту: пути поверхностной чувствительности — на уровне сегментов спинного мозга, пути проприоцептивной и частично тактильной — в пределах продолговатого мозга.

6. Чувствительные проводящие пути вступают в спинной мозг только через задние корешки.

7. Преобразование рецепции в ощущение происходит в корковом отделе анализатора.

-Типы чувствительных расстройств.

Типы нарушения чувствительности выделяются в зависимости от расположения на теле больного зон с измененной чувствительностью.

1.Периферический тип нарушения чувствительности бывает моно- и полиневритическим.

Мононевритический — при повреждении одного нервного ствола—заключается в нарушении всех видов чувствительности в зоне иннервации данного нерва; полиневритический - при множественном поражении нервных стволов—заключается в нарушении чувствительности в виде “перчаток” или “носков”.

2. Сегментарный тип нарушения чувствительности может быть корешковым и заднероговым.

Корешковый тип отмечается при поражении задних корешков, когда в зонах их иннервации выпадают все виды чувствительности. На поверхности кожи такие зоны соответствуют дерматомам, и зоны расстройств чувствительности носят сегментарный характер: циркулярные полосы на туловище и продольные— на руках и ногах. Такой тип наблюдается при поражении нескольких корешков. Поражение одного корешка, как правило, не дает расстройств в связи с наличием зон перекрытия, находящихся выше и ниже пораженных корешков.

Заднероговой, или расщепленный, диссоциированный тип связан с поражением задних рогов серого вещества спинного мозга. Диссоциация наступает в результате поражения вторых нейронов болевой и температурной чувствительности при сохранении функций проводников глубоких видов чувствительности, так как они не заходят в задний рог. Диссоциация может проявляться в виде полной или частичной утраты болевой и температурной чувствительности при сохранении других видов (тактильная, вибрационная, мышечно-суставная).

3. Проводниковый тип нарушения чувствительности возникает в результате поражения чувствительных проводников в пределах спинного или головного мозга. Для этого типа нарушения чувствительности характерно, во-первых, расстройство болевой и температурной чувствительности на стороне, противоположной расположению патологического очага, во-вторых, при локализации очага в пределах спинного мозга происходит снижение верхнего уровня расстройств этих видов чувствительности 1—2 сегмента, что объясняется, как уже отмечалось, перекрестом вторых нейронов латерального спинно-таламического пути не строго в горизонтальной плоскости, а под углом (косо вверх).

-Синдромы расстройств чувствительности.

1.поражение ствола периферического нерва – нарушение всех видов чувствительности в области кожной иннервации данного нерва. Сопровождается болями или парестезиями.

2.поражение стволов сплетений - анестезия или гипестезия всех видов чувствительности конечностей на территории, иннервируемой чувствительными волокнами нервов. Характерно наличие болей.

При поражении периферического нерва и стволов сплетений наблюдаются и симптомы периферического паралича или пареза.

3.поражение заднего чувствительного корешка с/м – анестезия или гипестезия всех видов чувствительности по сегментарному типу: круговой на туловище и плоско-продольный на конечностях. Хар-но наличие острых болей.

4.поражение заднего рога с/м – диссоциированные расстройства. Возникает болевая и температурная анестезия при сохранности тактильной чувствительности на этой же территории.

Вопрос №2

-Синдромы расстройств чувствительности.

1. Поражение заднего канатика, состоящего из нервных волокон тонкого и клиновидного пучков, проводящих импульсы суставно-мышечного чувства и других видов глубокой, а также части тактильной чувствительности, сопровождается полной или частичной утратой этих видов чувствительности по проводниковому типу (с уровня поражения до конца книзу). В результате расстройства мышечно-суставного чувства возникает заднестолбовая, или сенситивная, атаксия; больной теряет представление о положении частей своего тела в пространстве, о направлении и объеме движений, что проявляется нарушением координации движений, например при фуникулярном миелозе, спинной сухотке.

2. Поражение бокового канатика вызывает расстройства болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на противоположной очагу стороне, что объясняется перекрестом проходящего здесь латерального спинно-таламического пути в передней серой спайке.

3. Поражение поперечника с/м – перерыв всех чувствительных проводников от расположенных ниже сегментов тела, даёт картину анестезии всех видов чувствительности проводникового типа с обеих сторон, книзу от уровня поражения. Одновременно наблюдается двусторонний центральный паралич с расстройствами мочеиспускания.

4. Поражение медиальной петли после слияния в пределах моста латерального спинно-таламического и бульботаламического путей вызывает гемианестезию болевой, температурной и тактильной чувствительности и сенситивную гемиатаксию на противоположной очагу стороне.

5. Поражение таламуса вызывает “синдром трех г е м и” — гемнанестезию болевой, температурной и тактильной чувствительности, сенситивную гемиатаксию (утрата суставно-мышечного чувства на противоположной стороне) и гемианопсию (половинное выпадение половин зрения) противоположных полей зрения. В отдельных случаях возможна упорная, мучительная, таламическая боль в противоположной половине тела, проявляющаяся в виде плохо локализованных, крайне неприятных расплывчатых ощущений (парестезии, дизестезии, гиперпатии и др.), которые иногда сочетаются с хореоатетоидными гиперкинезами, вегетативными и трофическими расстройствами.

6. Поражение внутренней капсулы также вызывает гемианестезию, гемиатаксию и гемианопсию на противоположной стороне. Если при поражении таламуса гемианестезия болевой и температурной чувствительности обнаруживается строго по средней линии тела, то для локализации очага во внутренней капсуле такая закономерность не характерна — указанные виды расстройств чувствительности более выражены в дистальных отделах конечностей и на латеральной поверхности туловища и слабее — на медиальной поверхности.

7. Поражение чувствительной области коры большого мозга (постцентральная извилина) приводит к выпадению всех видов чувствительности по гемитипу на противоположной стороне. Практически чаще встречается выпадение чувствительности по монотипу (на руке, ноге, лице и др.), чем по гемитипу, так как обычно поражается не вся постцентральная извилина, а только ее отдельные участки. Так, при поражении ее верхнего участка обнаруживается анестезия или гипестезия стопы (реже всей ноги), нижнего участка — лица, языка на противоположной очагу стороне.

Вопрос №3.

Тройничный нерв, V (п. trigeminus) —смешанный. Первые нейроны находятся в тройничном узле (gangl. trigemini), представляющем листок твердой мозговой оболочки и расположенном в тройничном вдавлении, представляющем собой углубление передней поверхности каменистой части височной кости.

Аксоны чувствительных клеток узла в составе чувствительного корешка тройничного нерва вступают в мост в средней трети его латеральной поверхности. Здесь корешок делится на две части. Одна его часть состоит из волокон болевой и температурной чувствительности, заканчивающихся в ядре спинномозгового пути тройничного нерва, которое, проходя нижний отдел моста и весь продолговатый мозг, своим нижним концом заходит в спинной мозг. Другая часть чувствительного корешка, состоящая из волокон тактильной и суставно-мышечной чувствительности, заканчивается в главном чувствительном ядре тройничного нерва, расположенном в верхней части покрышки моста. Аксоны нервных клеток этих двух ядер (вторых нейронов) переходят на противоположную сторону и, примкнув к медиальной петле, вместе с ней заканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов, находящихся в таламусе, направляются через внутреннюю капсулу, лучистый венец в кору постцентральной извилины противоположного ядру полушария.

Дендриты чувствительных клеток узла тройничного нерва составляют три периферические ветви тройничного нерва — глазной (n. ophtalmicus), верхнечелюстной (п. maxillaris) и нижнечелюстной (п. mandibularis) нервы.

Глазной нерв — чувствительный, покидает полость черепа через верхнюю глазничную щель (вместе с III, IV и VI парами) малого крыла клиновидной кости и обеспечивает иннервацию кожи передней волосистой части головы и лба, верхнего века, глазного яблока, спинки носа, слизистой верхней части полости носа, основной и лобной пазух, мозговых оболочек.

Верхнечелюстной нерв выходит из полости черепа через круглое отверстие большого крыла клиновидной кости и иннервирует кожу нижнего века, среднюю часть лица, верхнюю губу, верхнюю челюсть и ее зубы, десну и надкостницу, верхнечелюстную (гайморову) полость и нижнюю часть носовой полости.

Нижнечелюстной нерв — смешанный, покидает полость черепа через овальное отверстие большого крыла клиновидной кости. Его чувствительные волокна обеспечивают иннервацию нижней губы, нижней части лица, подбородка, нижнюю челюсть, ее зубы, десну и надкостницу, слизистую щек, двух передних третей языка.

Двигательные волокна нерва, представляющие собой аксоны нервных клеток расположенного в области моста двигательного ядра тройничного нерва (n. motorius n. trigemini), иннервируют жевательную, височную, латеральную и медиальную крыловидные мышцы и переднее брюшко двубрюшной мышцы.

Вкусовые волокна являются дендритами специальных чувствительных вкусовых клеток узла коленца (ganglion geniculi) лицевого нерва, которые через конечную ветвь n. lingualis обеспечивают вкусовыми рецеп-торными приборами передние две трети языка. Секреторные парасимпатические волокна являются аксонами вегетативных клеток верхнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius superior), идущими в составе промежуточного нерва (п. intermedius), затем барабанной струны (chorda tympani) и нижнечелюстного нерва к поднижнечелюстной и подъязычной слюнным железам.

В составе как крупных, так и многочисленных мелких ветвей тройничного нерва имеются вегетативные волокна, значение которых позволяет понять сложные вегеталгические синдромы.

Так, к глазному нерву, отдающему веточки к мозговым оболочкам, слезным железам, лобной пазухе, а также к слизистой верхней части носа и глазницы, присоединяются вегетативные волокна от ресничного узла, расположенного в глазнице.

В составе верхнечелюстного нерва и его ветвей — скулового (n. zygomaticus), подглазничного (n. infraorbitalis) и верхних альвеолярных нервов (пп. alveolares superiores) идут вегетативные волокна из крылонебного узла (gangl. pterygopalatinum), находящегося в fossa pterygoidea.

Нижнечелюстной нерв и его ветви — ушно-височный (п. auricu-lotemporalis), щечный (п. buccalis) и нижний альвеолярный (п. alveolaris inferior) нервы — в своем составе имеют волокна из ушного узла (gangl. oticum), расположенного в области овального отверстия. Кроме того, в системе тройничного нерва имеются симпатические волокна из сплетений, в основном из plexus caroticus, участвующих в регуляции сосудистого тонуса.

Расстройства чувствительности на лице при поражении тройничного нерва, в зависимости от локализации патологического процесса, могут быть сегментарного или периферического типа. Сегментарный диссоциированный тип расстройств обнаруживается при поражении ядра спинномозгового пути, в результате чего при сохранности тактильной чувствительности нарушается болевая и температурная чувствительность на лице в сегментарных кольцевых зонах Зельдера. Поражение верхнего отдела ядра спинномозгового пути обусловливает подобное расстройство чувствительности в кольцевой зоне, примыкающей к ротовой щели, а нижнего отдела — в кольцевой зоне, примыкающей к теменно-ушно-подбородочной линии. Кроме расстройств чувствительности снижаются или выпадают роговичный и конъюнктивальный рефлексы, а также рефлекс со слизистой носа и нижнечелюстной рефлексы.

Периферический тип расстройства чувствительности выявляется при поражении периферических ветвей тройничного нерва. При этом нарушаются все виды чувствительности.

Раздражение тройничного нерва или ветвей сопровождается резкой стреляющей или жгучей болью, покраснением кожи в зоне иннервации пораженной ветви.

Двигательные расстройства возникают при поражении двигательного ядра или двигательных волокон тройничного нерва и проявляются периферическим парезом или параличом жевательных мышц на стороне поражения. При одностороннем поражении во время открывания рта нижняя челюсть смещается в сторону поражения, при двустороннем — отвисает. Нижнечелюстной рефлекс снижается или исчезает.

Вопрос №4

Путь произвольных движений.

Центральный двигательный нейрон (большие пирамидные клетки Беца) находится в коре предцентральной извилины и парацентральной дольки большого мозга. Аксоны клеток двигательной зоны коры образуют пирамидный пучок — корково-спинномозговые и корково-ядерные волокна.

1. По выходе из коры корково-спинномозговые волокна идут через лучистый венец к внутренней капсуле, где занимают передние две трети задней ножки таким образом, что волокна для верхней конечности располагаются впереди волокон для нижней конечности. Затем проходят через среднюю часть основания ножки мозга, основание моста и продолговатого мозга; в нижней части последнего большая часть их волокон, сделав перекрест, направляется в боковой канатик противоположной половины спинного мозга, образуя латеральный корково-спинно-мозговой (пирамидный) путь. Меньшая, неперекрещенная часть волокон идет в передний канатик, образуя передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь.

Волокна переднего корково-спинномозгового пути обеспечивают в основном двустороннюю иннервацию мышц шеи, туловища и промежности.

Волокна корково-спинномозговых путей оканчиваются у мотонейронов передних рогов спинного мозга и интернейронов:

-альфа большие мотонейроны – быстрые движения, связаны с пирамидной системой (идут в составе п.корешков);

-альфа малые мотонейроны – позотонические влияния, обеспечивая постуральное сокращение мышц, связаны с экстрапирамидной системой;

-гамма-нейроны – отдают аксон нер-мыш.веретену, получает импульсы от ретикулярной формации.

2. Корково-ядерный путь начинается от больших пирамидных клеток Беца нижней части предцентральной извилины. Он проходит лучистый венец и направляется через колено (genu) внутренней капсулы во внутреннюю часть ножки мозга. В пределах ствола мозга, подойдя к двигательным ядрам черепных нервов, одна часть волокон, подходя к соответствующим ядрам, перекрещивается (надъядерный перекрест), другая—заканчивается у ядер своей стороны, т. е. корково-ядерные волокна оканчиваются в двигательных ядрах мозгового ствола как своей, так и противоположной стороны. Дальнейшая передача импульсов от двигательных ядер мозгового ствола (аналогов передних рогов спинного мозга) к мышцам головы происходит по черепным нервам.

Наличие двусторонней корковой иннервации обеспечивает сохранность функций большинства мышц лица (глазодвигательных, жевательных мышц глотки, гортани и др.) при односторонних патологических процессах. При таких процессах выпадают только функции мышц, получающих одностороннюю (из противоположного полушария) иннервацию (мускулатура конечностей, язык, мышцы нижней части лица).

-Поражение двигательной проекционной зоны коры предцентральной извилины большого мозга может давать нарушения по типу выпадения и раздражения на противоположной очагу стороне. Для первого характерны моноплегии (или монопарезы), т. е. преимущественное выпадение функции руки или ноги, для второго—припадки джексоновской (парциальной, корковой) эпилепсии в виде ограниченных клонических судорог тех или иных групп мышц, которые могут переходить в генерализованные судороги с потерей сознания. Так, если он локализуется в верхнем отделе двигательной зоны, то на противоположной стороне возникает паралич ноги, если в нижнем отделе—руки, в среднем отделе—лица.

- Поражение пирамидных путей во внутренней капсуле вызывает центральную гемиплегию на противоположной патологическому очагу стороне. Нередко одновременно поражаются и проходящие рядом корково-ядерные и таламокорковые волокна (чувствительные), поэтому центральная гемиплегия может сочетаться с поражением мышц нижнего отдела лица и языка и гемигипестезией на противоположной патологическому очагу стороне.

- Поражение боковых канатиков спинного мозга сопровождается поражением проходящего в них латерального спинно-таламического пути, в результате чего центральному параличу на стороне очага сопутствуют расстройства болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Если очаг локализуется выше шейного утолщения, то следствием этого будет центральный паралич руки и ноги, если ниже его,— паралич только ноги.

-Поражение передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных, нервов вызывает периферический паралич соответствующих мышц, иннервируемых пораженными участками серого вещества спинного мозга или мозгового ствола. Нередко наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания в парализованных мышцах.

Вопрос №5

Глазодвигательные нервы.

-VI пара, n. abducens — двигательный нерв. Ядро (двигательное) расположено дорсально в варолиевом мосту в дне ромбовидной ямки, под возвышением, извест­ным в описательной анатомии под названием eminentia teres. Корешковые волокна на­правляются от ядра к основанию и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Далее, нерв направляется вперед и через верхнюю глазничную щель выходит из черепа в орбиту, где иннервирует единственную латеральную прямую мышцу, повора­чивающую глазное яблоко кнаружи.

Ядерные поражения обычно сопровож­даются периферическим параличом или паре­зом лицевой мускулатуры и альтернирую­щим (на противоположной стороне) цент­ральным параличом конечностей — так назы­ваемый синдром Фовилля.

При поражении нерва или корешка его на основании воз­никает изолированный паралич мышцы, что обусловли­вает сходящееся косоглазие, невозможность поворота данного глазного яблока кнаружи, двоение в глазах (диплопия), особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы, иногда головокружение и вынужденное положение головы.

-IV пара, n. trochlearis — двигательный нерв. Волокна нерва исходят из ядра, расположенного в дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. Волокна от клеток ядра направляются кверху, обходят сильвиев водопровод и выходят не на основании, а дорсально, перекре­щиваясь в переднем мозговом парусе. Выйдя по­зади четверохолмия, нерв обходит вокруг ножки мозга и по основанию черепа проходит к верхней глазничной щели, через которую и покидает череп, иннервируя в орбите единственную мышцу — m. obliquus superior, пово­рачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз.

 При изолированном пораже­нии n. trochlearis отмечается сходящееся косоглазие и диплопия только при взгляде вниз. Весьма характерной является жалоба больного на двоение в глазах только в том случае, если он смо­трит себе под ноги.

-III пара, n. oculomotorlus — двигательный нерв. Ядро n. oculomotorii расположено в дне сильвиева водопровода, на уровне передних бугров четверо­холмия. Волокна из клеток ядра идут главным обра­зом на свою (частично на противоположную) сторону, направляются вниз и выходят на осно­вание мозга, на границе моста и ножек с медиаль­ной стороны последних. Из черепа нерв выходит вместе с IV и VI нервами через верхнюю глазничную щель, иннервируя 5 наружных (поперечнополосатых) и 2 внутренние (гладкие) мышцы.

Ядра n. oculomotorii состоят из пяти клеточных групп: два наружных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточ­ных ядра (Якубовича) и одно внутреннее, непарное, мелкокле­точное ядро (Перлеа).

Из парного наружного крупноклеточного ядра исходят во­локна для следующих наружных мышц:

1) levator palpebrae superioris — поднимает верхнее веко;

2) rectus superior — поворачивает глазное яблоко кверху и несколько кнутри;

3) rectus internus — двигает глазное яблоко кнутри;

4) obliquus inferior — поворачивает глазное яблоко кверху и несколько кнаружи;

5) rectus inferior — двигает глазное яблоко книзу и несколько кнутри.

Из парного мелкоклеточного (парасимпатического) ядра Якубовича идут волокна к гладкой внутренней мышце глаза — суживающей зрачок.

Из непарного внутреннего мелкоклеточного (аккомодацион­ного) ядра выходят парасимпатические волокна для цилиарной мышцы (функция аккомодации).

При полном параличе n. oculomotorii наблюдается сле­дующее:

1. Птоз — глаз закрыт опущенным верхним веком.

2. Глазное яблоко повернуто кнаружи и слегка вниз (в ре­зультате действия сохраненных m. rectus externus и m. obliquus superior от VI и IV нервов); следовательно, имеется расходя­щееся косоглазие.

3. При поднятом верхнем веке отмечается диплопия.

4. Зрачок расширен (антагонистическое действие m. dilatatoris pupillae от n. sympathicus).

5. Имеется паралич, аккомодации (поражен m. ciliaris), по­чему и ухудшается зрение на близкие расстояния.

6. Конвергенция, движения пораженного глазного яблока вверх и кнутри невозможны; значительно ограничены движения его книзу.

7. Глаз несколько выстоит из орбиты (вследствие потери то­нуса ряда наружных мышц глаза) — зкзофтальм.

При процессах внутри мозгового ствола (в ножке мозга) паралич п. oculomotorii обычно сопровождается центральным параличом противопо­ложных конечностей (альтернирующий синдром Вебера) вследствие пораже­ния одновременно с волокнами III нерва пирамидных путей, совершающих ниже перекрест. При очагах, расположенных на этом же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс красного ядра, наблюдается альтернирующий синдром Бенедикта (паралич III нерва и мозжечковая атаксия в противопо­ложных конечностях).

 

Вопрос №6

Лицевой нерв. Симптомы поражения на различных уровнях.

Лицевой нерв, VIII (п. facilis) —двигательный. Имеет в своем составе и вкусовые и парасимпатические секреторные волокна, идущие в составе промежуточного нерва.

Двигательное ядро лицевого нерва расположено глубоко в нижней части моста и состоит из верхней и нижней частей. Верхняя часть, имеющая двустороннюю корковую связь за счет перекреста корково-ядерного пути, обеспечивает иннервацию мимической мускулатуры выше глазной щели, нижняя — имеет только одностороннюю корковую связь, что обусловливает при поражении последней центральный парез или паралич мышц лица ниже глазной щели на противоположной очагу стороне.

Промежуточный нерв имеет общее с языкоглоточным парасимпатическое секреторное слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius cranialis [superior]), секреторные волокна которого вместе с лицевым нервом проходят через лицевой канал каменистой части височной кости, а затем, после образования узла коленца, оставив лицевой нерв, в составе n. petrosus major присоединяются к нижнечелюстному нерву и иннервируют поднижнечелюстную и подъязычные слюнные железы.

Аксоны двигательных клеток ядра лицевого нерва направляются ко дну ромбовидной ямки, где в области лицевого бугорка огибают находящееся здесь ядро отводящего нерва и, образовав внутреннее колено, принимают вентральное направление. Затем аксоны в составе корешка совместно с корешками промежуточного нерва и улитковой части VIII пары покидают ствол мозга в мостомозжечковом углу, на границе моста и продолговатого мозга и выходят в полость черепа. Подойдя к внутреннему слуховому отверстию каменистой части височной кости, лицевой и промежуточный нервы оставляют улитковый нерв и входят в canalis facialis. Здесь, образовав внешнее колено, покидают полость черепа через шилососцевидное отверстие.

Проходя через лицевой канал, лицевой нерв отдает такие ветви:

•большой каменистый нерв (п. petrosus major), в составе которого имеются парасимпатические волокна к слезной железе, поэтому поражение его сопровождается сухостью глаза, раздражение — гиперсекрецией слезной железы (слезотечение); стременной нерв (п. stapedius), покидающий лицевой канал несколько ниже большого каменистого нерва и иннервирующий стременную мышцу,

•ослабляющую натяжение барабанной перепонки, поражение его вызывает повышенное восприятие звука; барабанную струну (chorda tympani) — самую крупную ветвь, отходящую еще ниже, она состоит из дендритов чувствительных вкусовых клеток узла коленца лицевого нерва, несущих афферентные вкусовые импульсы от передних двух третей языка, и аксонов вегетативных клеток слюноотделительного ядра, несущих эфферентные секреторные импульсы к поднижнечелюстной и подъязычной железам.

Поражение барабанной струны вызывает расстройство вкуса на передних двух третях языка и нарушение секреторной функции .поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез той же стороны.

После выхода через шилососцевидное отверстие лицевой нерв делится на несколько веточек, образуя так называемую гусиную лапку (pes anserinus), которая обеспечивает двигательными нервными волокнами почти все мышцы лица.

Поражение лицевого нерва на всем его протяжении вызывает периферический паралич мышц лица. В связи с этим возникает асимметрия лица, которая довольно выражена в покое и особенно при показывании зубов ( 44, 45), когда угол рта не оттягивается кзади (паралич m. risorius), и возникает феномен “восклицательного знака”. На пораженной стороне отмечается сглаженность складки кожи лба и носогубной складки, глазная щель расширена, закрыть ее во время зажмуривания глаз не удается, так как веки не смыкаются (парез m. orbicula-ris oculi), при этом глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла), а через неприкрытую щель, образовавшуюся между верхним и нижним веком, видна полоска склеры (lagophthalmus), из расширенной глазной щели возможно обильное слезотечение. Невозможно на пораженной стороне наморщить лоб, вызвать напряжение широкой мышцы шеи, становятся невозможны такие движения, как свист, поцелуй и т. п. Больной испытывает затруднение во время разговора и еды (застревание пищи между щекой и зубами). Утрачены или понижены надбровный, роговичный и конъюнктивальный рефлексы.

В зависимости от уровня поражения вышеописанную картину периферического паралича дополняют те или иные признаки поражения расположенных по соседству образований и нервов. Так, при поражении внутреннего колена лицевого нерва в стволе мозга в процесс вовлекается и ядро отводящего нерва. В таких случаях развивается клиническая картина альтернирующего синдрома Фовилля.

Поражение лицевого нерва в мостомозжечковом углу сочетается, в первую очередь, с поражением промежуточного и преддверно-улиткового нервов, затем присоединяются признаки нарушения функций тройничного и отводящего нервов.

Центральный паралич мышц лица наступает при любой локализации патологического очага на всем протяжении корково-ядерного пути (кора, лучистый венец, внутренняя капсула, ножки мозга, мост). В таких случаях центральный парез или паралич мышц лица сочетаются с центральным гемипарезом или гемиплегией на противоположной очагу стороне. Для центрального паралича мышц лица характерно нарушение функций мышц, расположенных ниже глазной щели, имеющих одностороннюю корковую иннервацию от противоположного полушария мозга.

Вопрос №7.

Двигательные нарушения при поражении мозгового ствола: Ствол мозга включает: Средний мозг, Мост, Продолговатый мозг. В стволе мозга различают : Основание и Покрышку. В Основании - проходят нисходящие пути. В Покрышке - ядра черепных нервов и Ретикулярная Формация. РФ - регулирует поток нисходящих и восходящих импульсов от всех структур головного и спинного мозга. Функции ствола: - Содержит ядра черепных нервов. - Содержит РФ. - Содержит черную субстанцию и красное ядро, которые входят в состав стриатопаллидарной системы. - Содержит восходящие и нисходящие пути ко всем структурам головного и спинного мозга - т.е. координирует их работу. Поражения: Альтернирующие синдромы - при очаговых поражениях половины ствола мозга: - нарушение функций черепных нервов НА СТОРОНЕ очага поражения. - проводниковые расстройства ( двигательные и чувствительные) НА ПРОТИВОПОЛОЖНОЙ стороне. 1)Поражения СРЕДНЕГО МОЗГА: Синдром Вебера: Поражение ядер или волокон 3 нерва( глазодвигательного) - расходящееся косоглазие, экзофтальм (выстояние глаза из орбиты), мидриаз, расстройство аккомодации, снижение реакции зрачка на свет. На противоположной стороне - центральная гемиплегия. + паралич мышц лица и языка. Синдром Бенедикта: на стороне очага - периферический парез 3-го нерва, на противоположной стороне - интенционный гемитремор. Синдром Клода : Паралич 3-го нерва + на противоположной стороне - нарушение координации движений,гемигиперкинез, мышечная гипотония. Синдром Нотнагеля: на стороне - атаксия, парез глазодвигательных мышц, мидриаз, нарушение слуха, на противоположной - центральный гемипарез. 2) Поражения МОСТА: Синдром Мийяра - Гюблера: ( 7 нерв и пирамидные пути) на стороне - паралич мимической мускулатуры на противоположной - центральная гемиплегия. Синдром Фовилля - ( 6 нерв) как у Мийяра - гюблера + паралич отводящей мышцы глаза. Синдром Бриссо - Сикара - ( лицевой нерв) на стороне - спазм мимики, противоположно - спастический гемипарез ( пирамидный путь) . Синдром Раймона - Сестана - на стороне - парез взора, атаксия, гиперкинез, на противоположной - спастический гемипарез и гемианестезия. Синдром Грене - ( 5 нерв и спиноталамический путь) на стороне - выпадение поверхностной чувствительности на лице, напротив - выпадение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях. 3) Поражения ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА: Синдром Джексона - ( подъязычный нерв ) на стороне - паралич мышц языка, напротив - центральная гемиплегия. Синдром Авеллиса - ( 9, 10 нервы и пирамидный путь) на стороне - парез мягкого неба и голосовой связки, нарушение глотания, речи. Напротив - спастический гемипарез. Синдром Тапиа - ( 11, 12 ) на стороне - паралич трапеции и гр-кл-сос мышц. Напротив - спастический гемипарез.

Вопрос №8

Бульбарный и псевдобульбарный параличи. В мозговом стволе находятся ядра черепных нервов. БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ - при сочетанном поражении ядер, корешков или нервных стволов 9, 10 и 12 нервов развивается симптомокомплекс двигательных расстройств - дизартрия, дисфагия, дисфония. Данный паралич имеет периферический характер. Наблюдается: атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивания, угасают глоточные рефлексы. Есть реакция перерождения мышц языка. ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ - при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Имеет схожую симптоматику. Является центральным параличом. Нет атрофий и реакции перерождения. Псевдобульбарные рефлексы ( рефлексы орального автоматизма): - Ладонно-подбородочный - при штриховом раздражении ладони - сокращение мышц подбородка. - Губной - стучим по губе - губы выпячиваются. - Сосательный - штриховое раздражение губ - сосательный рефлекс. - Назолабиальный - стучим по переносице - губы "хоботком". - Корнеоментальный и корнеомандибулярный - касание ваткой к роговице - сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону. - Дистанс-оральные рефлексы - приближаем к лицу предмет - сокращение губных и ментальных мышц.

Вопрос №9

Двигательные нарушения при поражении различных уровней спинного мозга. Верхнешейный отдел ( С1 - С4): паралич или раздражение диафрагмы ( одышка, икота), спастический паралич конечностей, утрата всех видов чувствительности с соответствующего уровня и вниз, расстройства мочеиспускания ( задержка ил недержание), корешковые боли в шее, отдающие в затылок. Шейное утолщение ( С5 - D2 ): периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних, утрата всех видов чувствительности, расстройства мочеиспускания, корешковые боли, иррадиирующие в верхние конечности. Грудной отдел ( D3 - D7 ): верхние конечности здоровы, спастическая параплегия нижних конечностей, расстройства мочеиспускания, утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела, корешковые боли опоясывающего характера. Поясничное утолщение ( L1 - S2): периферический паралич нижних конечностей, анестезия на нижних конечностях и в промежности, расстройства мочеиспускания. Conus medullaris ( S3 - S5): параличи отсутствуют, утрата чувствительности в области промежности, расстройства мочеиспускания периферического типа ( истинное недержание мочи). Конский хвост : как у поясничного утолщения и conus medullaris. + жесткие корешковые боли в ногах. асимметрия симптомов.

Вопрос №10

Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный синдром. Стриопаллидарная система входит в состав экстрапирамидной системы. Состоит из подкорковых ядер (4 штуки): - Ограда - Миндалевидное тело - Хвостатое ядро - Чечевицеобразное ядро ( включает в себя - скорлупу и 2 бледных шара ) Хвостатое ядро + скорлупа = стриатум ( полосатое тело) 2 бледных шара + черная субстанция + красные ядра ( в ножках мозга)+субталамическое ядро = паллидум ( бледное тело)

Функции стриатопаллидарной системы: - Участвует в акте движения. "Помогает" всем двигательным системам мозга сделать "правильное" движение. - Регулирует соотношение сокращений и расслаблений мышц при общем движении (пр. - подъем руки). - При тренировке совершенствует движения - оттачивает скорость, рациональность, силу движений. - Паллидум - чрезмерные, излишние по силе и длительности сокращения мышц. - Стриатум - энергетически рациональное, максимально эффективное движение. Симптомы поражения: Стриопаллидарная система связана с таламусом, корой и ретикулярной формацией. Ретикулярная формация - регулирует поток восходящих и нисходящих импульсов. Пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы к РФ. РФ беспрепятственно их пропускает -- ПОВЫШЕНИЕ ТОНУСА МЫШЦ -- от мышц идет обратная импульсация к стриатопаллидарной системе - порочный круг. - Бедность и маловыразительность движений ( олигокинезия), их замедленность. - Больные часто застывают, когда начинают двигаться. - Туловище согнуто, голова вперед, руки согнуты, приведены к туловищу. - Затруднено начало двигательного акта - паркинсоническое топтание. Передвижение затруднено. - Нарушение инерции и равновесия. - Двигательные "вспышки" - иногда начинают бегать, прыгать. - Паркинсонический тремор кистей.

Вопрос№11

Стриарный синдром.

Формируется при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром) При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). 

Гиперкинезы - непроизвольные, автоматические, чрезмерные двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении произвольных движений. Атетоз - медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей и на лице с формированием преходящих контрактур Баллизм (гемибаллизм) - крупноразмашистые, насильственные, "бросковые" движения конечностей, производимые с большой силой Хореические гиперкинезы - быстрые, неритмичные, некоординированные сокращения в больших группах мышц Миоклонии - короткие, молниеносные клонические подергивания мышц и групп мышечных волокон (чаще в проксимальных отделах конечностей, не вызывая движения конечности) Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц стереотипного характера, имитирующие произвольные движения Тремор - стереотипный ритмический клонический гиперкинез. Различают крупноразмашистый (рубральный) тремор, интенционный тремор (возникающий при выполнении целенаправленных движений), статический тремор (тремор покоя, уменьшающийся при выполнении произвольных движений) Торсионная дистония - судорожные штопорообразные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделе с формированием вычурных поз, проявляющиеся при произвольных движениях, сколиоз, гиперлордоз. В начальной стадии проявлением торсионной дистонии может быть спастическая кривошея - судорожные сокращения мышц шеи с поворотом головы в сторону, к плечу, откидыванием головы назад и пожиманием плечами

Писчий спазм (графоспазм)  —  судорожное сокращение в пальцах - кисти, которое появляется во время письма. Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и  т.д. Лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся - судороги мышц половины лица, инервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.      Лицевой параспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм, часто  возникает во время разговора, улыбки.

Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально. Судороги — особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса). Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

Вопрос №12

Мозжечок. Его связи с различными отделами головного и спинного мозга. Симптомы поражения. Виды атаксий.

Функция - центр координации движений. Имеет: 3 пары ножек - афферентные и эфферентные волокна. Левое и правое полушария, червь; 4 ядра: зубчатое, пробковидное, шаровидное, ядро шатра. Ход нервных импульсов: Все анализаторы, проприорецепторы мышц --> кора больших полушарий, таламус --> КОРА МОЗЖЕЧКА --> ЯДРО ШАТРА --> КЛЕТКИ ПУРКИНЬЕ --> ЗУБЧАТОЕ ЯДРО --> красное ядро ( в ножках мозга) --> спинной мозг + задействована Стриатопаллидарная система и Ретикулярная формация. Симптомы поражения мозжечка: - Гиперметрия ( несоразмерность, чрезмерность движений) - Затруднение чередования противоположных движений - Дрожание конечностей в конце целенаправленного действия. - Нистагм ( подергивание глазных яблок) - Расстройства речи. - АТАКСИИ - нарушения равновесия: Статическая и Динамическая. Морфологическая классификация: - Спинальная атаксия - зрение компенсирует повреждение мозжечка ( закрыл глаза - упал). - Вестибулярная - нарушение равновесия + головокружение, тошнота, рвота. - Мозжечковая - контроль зрения не помогает. - Нарушение связей между мозжечком и корой - падает в противоположную сторону от очага. - Поражение ЧЕРВЯ - атаксия туловищная, теряется равновесие. Больной ходит, широко расставив ноги. - Поражение ПОЛУШАРИЙ - атаксия конечностей. Пробы: проба Ромберга ( стоим, ноги вместе, глаза закрываем); пальценосовая, пяточно-коленная.

Вопрос №13

Зрительный анализатор.

Путь зрительного анализатора. Рецепторный аппарат сетчатки глаза (медиальные половины сетчатки воспринимают раздражение от наружной части поля зрения, латеральные половины сетчатки воспринимают раздражение от внутренней части поля зрения)

1)Колбочки - располагаются, в основном, в области желтого пятна и обеспечивают цветовое зрение.

2)Палочки - располагаются, в основном, в периферических областях сетчатки и обеспечивают черно-белое зрение.

3)Ганглиозные клетки сетчатки (первый нейрон пути зрительного анализатора)

-Зрительный нерв

-Foramen opticum (зрительный нерв попадает в полость черепа и проходит по основанию мозга)

-Chiasma nervorum opticum (перекрест кпереди от турецкого седла) - перекрещиваются только внутренние волокна (от медиальных половин сетчатки), наружные волокна идут неперекрещенными.

-Tractus opticus (зрительный тракт) - содержит волокна от гомолатеральных половин сетчатки обеих сторон (наружной половины сетчатки своей стороны и внутренней половины сетчатки противоположной стороны)

-Первичные зрительные центры в верхних холмиках (2 нейрон)

-Наружные коленчатые тела и подушка зрительного бугра (3 нейрон, таламический)

зрительная лучистость - центральный зрительный пучок Грациоле. (В верхних частях зрительной лучистости проходят волокна от верхнего квадранта сетчатки, проецирующиеся в область над шпорной бороздой - cuneus. В нижних частях зрительной лучистости проходят волокна от нижнего квадранта сетчатки, проецирующиеся в gyrus lingualis книзу от шпорной борозды)

-Задняя ножка внутренней капсулы

-Внутренняя поверхность затылочной доли вокруг шпорной борозды (корковый центр зрения) - принимают информацию от одноименных половин сетчаток обеих глаз

-Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса

-Сетчатка глаза

-Афферентный путь до верхних холмиков (в составе зрительного нерва)

-Вставочные нейроны (волокна к парасимпатическим ядрам своей и противоположной стороны)

-Парасимпатические ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля обеих сторон

-Эфферентный путь к сфинктеру зрачка (в составе глазодвигательного нерва)

Поражение зрительного анализатора.

Амблиопия - снижение остроты зрения.

Амавроз - потеря остроты зрения

Концентрическое сужение полей зрения - сужение полей зрения со всех сторон

Скотома - выпадение отдельных участков поля зрения

Гомонимная гемианопсия - выпадение одноименных половин полей зрения каждого глаза

Квадрантная гомонимная гемианопсия - выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних) Гетеронимная гемианопсия - выпадение разноименных половин полей зрения (внутренних или наружных).

Битемпоральная - наружных , височных полей зрения.

Биназальная - внутренних полей зрения.

Вопрос №14

Слуховой анализатор.

(8-преддверно-улитковый нерв)

Обеспечивает иннервацию органа слуха (улитка) и органа равновесия (вестибулярный аппарат). В его составе различают слуховую и вестибулярную части нерва.

Pars cochlearis (слуховой путь)

Волокна от Кортиева органа

-Ganglion spirale cochleae в улитке лабиринта (первый нейрон слухового пути)

-Через porus acusticus internus волокна нерва проникают в полость черепа и направляются к ядрам моста мозга

1)N.cochlearis ventralis (второй нейрон слухового пути)

2)N.cochlearis dorsalis (второй нейрон слухового пути)

-Волокна вторых нейронов образуют трапециевидное тело, совершают неполный перекрест (образую lemniscus lateralis)

-Первичные подкорковые слуховые центры в области нижних холмиков и внутренних коленчатых тел (третий нейрон слухового пути)

-Внутренняя капсула

-Corona radiata

-Задний отдел верхней височной извилины (извилина Гешля) обеих сторон (четвертый, корковый нейрон слухового пути)

-вестибулярный путь

Ампулы трех полукружных канальцев и два перепончатых мешочка преддверия

|Узел Скарпы на дне внутреннего слухового прохода (первый нейрон вестибулярного пути)

|N.vestibularis (через внутренний слуховой проход попадает в полость черепа)

|Вторые нейроны вестибулярного пути располагаются в области четвертого желудочка

1)Ядро Бехтерева - волокна направляются через нижнюю ножку мозжечка к n.fastigii червя мозжечка своей и противоположной стороны.

2)Ядро Дейтерса - дает начало преддверно-улитково - спинномозговому пути к передним рогам спинного мозга и заднему продольному пучку.

3)Медиальное и нижнее ядра n.vestibularis - волокна этих ядер образуют центральный вестибулярный путь, направляющийся в таламус, где располагается третий нейрон вестибулярного пути и далее в теменно-височную область коры головного мозга.

Гипоакузия - снижение слуха

Гиперакузия - исиление восприятия звуков

Глухота - потеря слуха

Исследование вестибулярного аппарата

Головокружение - приступообразное (возникающее в определенных положениях тела и головы), системное (вращение предметов в определенном направлении).

Нистагм

Нарушение координации движений

Вопрос №15

Синдромы поражения отдельных долей больших полушарий головного мозга: лобной, теменной, затылочной, височной. Поражение лобной доли: в области передней центральной извилины - моноплегия, гемиплегия, недостаточность 7 и 12 нервов по центральному типу. Раздражение это области - фокальные судорожные припадки. Задний отдел средней лобной извилины - паралич или парез взора ( невозможность сочетанного поворота глазных яблок в сторону, противоположную локализации очага). Раздражение - судорожные припадки ( поворот головы и глаз в сторону, противоположную очагу). Поражение моторного центра речи - моторная афазия ( неграмотность речи), аграфия. Изменения психики: страдает целенаправленность психических процессов. слабоволие, апатия, эйфория. Иногда симптоматика шизофрении. Поражение теменной доли (кожные анализаторы, гнозис, праксис): В области задней центральной извилины - моноанестезии, гемианестезии, гемиатаксия ( нарушение равновесия на одной половине тела). Раздражение - фокальные сенсорные Джексоновские припадки (приступы онемения, покалывания, жжения). Поражение центров гнозиса - астереогноз (дезориентировка). Гнозис - узнавание и запоминание предметов по их признакам. Поражение центра праксиса - апраксии (нарушение исполнения сложных двигательных актов). Праксис - целенаправленное человеческое действие. Поражение височной доли: В области слухового центра - слуховая агнозия. В области центра речи - сенсорная афазия. Раздражение - нарушение памяти, сумеречные состояния. Вкусовые, обонятельные, слуховые галлюцинации. Гемианопсия. Поражение затылочной доли: Зрительные нарушения: половинная или квадрантная гемианопсия, зрительные галлюцинации, зрительная агнозия, снижение зрительной памяти и ориентировки.

Вопрос №16

Гностические функции и их расстройства.

Гнозис (узнавание)------Запас сведений об окружающем мире при постоянном сопоставлении с матрицей памяти.

Агнозия ------Нарушение процессов узнавания при сохранении чувствительности и сознания.

Тотальная агнозия-Полная дезориентация человека Зрительная агнозия---Нарушение узнавания предметов при зрительном восприятии Слуховая агнозия-----Нарушение узнавания предметов по производимому им шуму Сенситивная агнозия---Нарушение узнавания предметов при контакте (астереогноз и пр.)

Вкусовая агнозия-----Нарушение узнавания предметов по вкусу Обонятельная агнозия---Нарушение узнавания предметов по запаху

Праксис ------Целенаправленное действие.

Апраксия------ Нарушение целенаправленности и плана действий.

Моторная апраксия ---Больной не может выполнять действия по приказу и по подражанию, но выполняет их непреднамеренно Идеаторная апраксия ----Больной не может выполнять действия по приказу, но выполняет их по подражанию.

Конструктивная апраксия ---Больной выполняет действия и по приказу, и по подражанию, но не способен создавать качественно новые двигательные акты Апраксии возникают при поражении теменно-затылочно-височной области доминантного полушария (двусторонняя апраксия), субдоминантного полушария и мозолистого тела (у правшей - левосторонняя апраксия).

Вопрос №17

Расстройства речи.

Под афазией понимают центральное нарушение уже сформировавшейся речи, т. е. расстройство речи, при котором частично или полностью утрачивается возможность пользоваться словами для выражения мыслей и общения с окружающими при сохранности функции артикуляционного аппарата и слуха, достаточной для восприятия элементарных речевых звуков. Исходя из основных видов речи, выделяется 2 вида афазий:

сенсорная (рецептивная, импрессивная) - непонимание речи окружающих

моторная (экспрессивная) - нарушение высказывания активной устной речи

Моторная афазия (афазия Брoка) - характеризуется нарушением всех компонентов экспрессивной речи; спонтанная речь невозможна. Больной произносит только сохранившиеся в памяти единичные слова или слоги, повторяя их (речевой эмбол). Понимание отдельных слов, коротких фраз и заданий, даваемых в письменной форме, сохранено. Больной может замечать ошибки в неправильно построенных фразах. При произношении сохранившегося у больного слова-эмбола оно озвучивается с интонацией и мелодией, адекватными тому, что он хочет выразить. Это сопровождается выразительной мимикой и жестами. Моторная афазия наблюдается при поражении задних отделов нижней лобной извилины (зона Брока) левого полушария. При неполном разрушении этой зоны речь возможна, но она малопонятна, замедленна, с поисками нужных слов, лишена выразительности, произносимые слова искажены, отмечаются парафазии литеральные (перестановка слогов) и вербальные (замена, перестановка слов), нарушено правильное грамматическое построение фраз, отсутствуют склонения и спряжения (аграмматизм).

Сенсорная афазия (Вернике) характеризуется нарушением понимания речи как окружающих лиц, так и своей, т. е. нарушается слуховой гнозис. Элементарное восприятие слуха у больного сохранено, а фонематическое нарушено. Больной воспринимает речь как шум или разговор на неизвестном для него языке. Вследствие отсутствия слухового контроля вторично расстраивается экспрессивная речь. Больной говорит много и быстро (логорея - речевое недержание), его речь непонятна для окружающих, отмечается много парафазии (искажение, неточное употребление слов). Сенсорная афазия возникает при поражении коры левой височной доли (средние и задние отделы верхней височной извилины - зона Вернике 

При поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей возможно развитие амнестической афазии. Она характеризуется забыванием названия предметов, имен. Больной не может назвать предмет, хотя хорошо определяет его назначение. 

При поражении левой теменно-височной области у правшей возникает семантическая афазия, при которой нарушено понимание смысла предложений, выраженного с помощью сложных логико-грамматических конструкций ( например, волосы у Лены темнее, чем у Оли, но светлее, чем у Кати. У кого самые светлые волосы?) Тотальная афазия, при которой утрачивается рецептивная и экспрессивная речь во всех ее проявлениях. Это наблюдается при обширном поражении левого полушария от зоны Брока до зоны Вернике. 

Мутизм - отсутствие речевого общения у больного при сохранности речевого аппарата. Это обычно проявление реактивного невроза, истерии или психического заболевания (шизофрения). Алексия (расстройство чтения и понимания прочитанного) и аграфия (утрата способности правильно писать при сохранении двигательной функции верхней конечности).

Алалия - системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в возрасте до 3 лет. Алалия, как и афазия, подразделяется на моторную и сенсорную. Моторная алалия характеризуется недоразвитием экспрессивной речи. Нарушено звукообразование, затруднено построение фраз, снижается структура слов (звуки и слоги переставляются и пропускаются); активный словарь беден. Понимание обращенной речи сохранено, однако при специальном исследовании можно определить недостаточность и импрессивной (сенсорной) речи.

При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи при сохранности восприятия элементарных звуков, выявляется слуховая агнозия. При этом всегда имеется недоразвитие и моторной речи (смешанная, тотальная алалия), так как импрессивная речь развивается у детей раньше, чем экспрессивная.

Дизартрия. Этим термином обозначается расстройство артикуляции, которое может быть обусловлено центральным (двусторонним) или периферическим параличом мышц рече-двигательного аппарата, поражением мозжечка, стриопаллидарной системы.

При дизартрии фразы больных правильно построены, словарный запас не страдает. Они нечетко произносят слова; особенно трудны для артикуляции звуки "р", "л", шипящие буквы. Нередко такие больные испытывают ощущение, что у них как бы "каша во рту".Фонетически неправильное произнесение отдельных звуков вследствие функциональных расстройств обозначается как дислалия. Она успешно устраняется при логопедических занятиях. 

Вопрос №18

Синдромы поражения вегетативной нервной системы.

При поражении узлов пограничного ствола отмечаются гиперпатия, каузалгия, расстройства потоотделения, пиломоторных рефлексов, истончение, сухость и трофические расстройства кожи, гиперкератоз. Наблюдаются изменения подкожной жировой клетчатки, костей. Топика расстройств зависит от уровня поражения. При поражении крылонебного узла возникают приступообразные боли в области корня носа, иррадиирующие в глазное яблоко, слуховой проход, затылочную область, шею. Наблюдаются слезотечение, слюнотечение, гиперсекреция и  гиперемия слизистой оболочки носовой полости, гиперемия склеры. Для поражения ушного узла характерны боли, локализующиеся кпереди от ушной раковины, нарушения слюноотделения, иногда герпетические высыпания. Поражение нервных сплетений вызывает вегетативные расстройства вследствие поражения вегетативных волокон, входящих в состав нервов. В зоне иннервации соответствующих нервов наблюдаются вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства. При поражении боковых рогов спинного мозга наступают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации. Особое место в неврологической клинике снимают синдромы поражения гипоталамуса. Четкой границы между отдельными формами синдромов нет. Одни и те же симптомы часто наблюдаются при разных синдромах. Характерны следующие симптомокомплексы. Нарушение сна и бодрствования. Проявляются в виде пароксизмальной гиперсомнии, перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, бессонницы. Вегетативно - сосудистый синдром характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатико-адреналовых кризов. Нейроэндокринный синдром. Основными проявлениями служат нарушения разных видов обмена, эндокринные, а также нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т. д.). Могут наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии. Наряду с этими нарушениями наблюдаются синдромы с четко очерченными клиническими проявлениями. К ним относятся синдром Иценко — Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, дисфункция половых желез, несахарное мочеизнурение и др.

Вопрос №19

Безусловные рефлексы у новорожденных.

Спинальные двигательные автоматизмы.

1.Защитный рефлекс новорождённого 

Если новорождённого положить на живот, то происходит рефлекторный поворот головы в сторону. Этот рефлекс выражен с первых часов жизни. У детей с поражением центральной нервной системы защитный рефлекс может отсутствовать, и, если не повернуть пассивно голову ребёнка в сторону, он может задохнуться

2.Рефлекс опоры и автоматическая походка новорождённых. физиологичны до 1 — 1,5 месяцев.

Поставленный на опору ребёнок выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе. 

3.Рефлекс ползания (Бауэра) и спонтанное ползание ]

Новорождённого укладывают на живот (голова по средней линии). В таком положении он совершает ползающие движения — спонтанное ползанье. Если к подошвам приставить ладонь, то ребёнок рефлекторно отталкивается от неё ногами и ползание усиливается. физиологичен до 4 месяцев.

4.Хватательный рефлекс 

Появляется у новорождённого при надавливании на его ладони. Физиологичен до 3-4 мес. Рефлекс Галанта

При раздражении кожи спины паравертебрально вдоль позвоночника новорождённый изгибает спину, образуется дуга, открытая в сторону раздражителя. Нога на соответствующей стороне часто разгибается в тазобедренном и коленном суставах.

5.Рефлекс Переса

Если провести пальцами, слегка надавливая, по остистым отросткам позвоночника от копчика к шее, ребёнок кричит, приподнимает голову, разгибает туловище, сгибает верхние и нижние конечности. Этот рефлекс вызывает у новорождённого отрицательную эмоциональную реакцию. 

6.Рефлекс Моро

Вызывается различными и не различными приемами: ударом по поверхности, на которой лежит ребёнок, на расстоянии 15 см от его головки, приподниманием разогнутых ног и таза над постелью, внезапным пассивным разгибанием нижних конечностей. Новорождённый отводит руки в стороны и открывает кулачки — 1 фаза рефлекса Моро. Через несколько секунд руки возвращаются в исходное положение — II фаза рефлекса Моро.

Оральные сегментарные автоматизмы.

1.Сосательный рефлекс 

При введении указательного пальца в рот на 3-4 см ребёнок делает ритмичные сосательные движения.

2.Гемочелюстной рефлекс (рефлекс Полянского) 

При надавливании с двух разных сторон головы на ребёнка чистыми руками врача-акушера, голова ребёнка сгибается с двух разных сторон черепа ребёнка, вследствие чего вызывается открытие рта ребёнка

3.Поисковый рефлекс (рефлекс Куссмауля) 

При поглаживании в области угла рта происходит опускание губы, отклонение языка и поворот головы в сторону раздражителя. Надавливание на середину верхней губы вызывает открытие рта и разгибание головы. При надавливании на середину нижней губы опускается нижняя челюсть и сгибается голова..

4.Хоботковый рефлекс 

Быстрый удар пальцем по губам вызывает вытягивание губ вперед. Этот рефлекс сохраняется до 2—3 мес.

5.Ладонно-ротовой рефлекс (рефлекс Бабкина) 

При надавливании большим пальцем на область ладони новорождённого (обеих ладоней одновременно), ближе к тенару, происходит открывание рта и сгибание головы. После 2 мес. он угасает и к 3 мес. исчезает.

Вопрос №20

Оболочки мозга.

Головной мозг имеет также три оболочки - твердую, паутинную и мягкую. Твердая оболочка головного мозга - это волокнистая пластинка, прилегающая к внутренней поверхности черепа, непосредственно к его стекловидной пластинке. Различают следующие внутричерепные отростки твердой оболочки головного мозга:

1) серп большого мозга (большой серповидный отросток),

2) серп мозжечка (малый серповидный отросток),

3) намет мозжечка,

4) диафрагма турецкого седла,

5) складки, прикрывающие правый и левый полулунный узел,

6) складки возле каждой из обонятельных луковиц.

Форма паутинной оболочки, как и твердой мозговой, определяется формой не столько мозга, сколько полости черепа. Паутинная оболочка покрывает головной мозг в целом. Она перекидывается над углублениями рельефа мозга, не заходя в них. Совершенно иначе покрывает мозг мягкая оболочка. Она сращена с поверхностью мозга и точно следует за всеми неровностями его рельефа, проникая во все углубления, щели и борозды.

Менингеальные симптомы:

1. Ригидность шейных мышц, препятствующую пассивному сгибанию головы и в тяжелых случаях вызывающую запрокидывание головы назад.

2. Симптом Кернига – невозможность полностью разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах.

3. Симптомы Брудзинского: сгибание бедра и голени при проверке ригидности шейных мышц (верхний симптом) и при проверке симптома Кернига на другой ноге (нижний симптом).

4. Общую гиперестезию: непереносимость яркого света, громких звуков, прикосновения к коже. Если с больного, находящегося в состоянии оглушения, сдергивают одеяло, то он пытается немедленно укрыться.

5. Реактивные болевые феномены: резкая болезненность при пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва, затылочных нервов, при надавливании изнутри на переднюю стенку наружного слухового прохода, перкуссии скуловой дуги, которая выражается в появлении болезненной гримасы.

Менингизм - состояние раздражения головного или спинного мозга, при котором имеются симптомы менингита (например, ригидность шейных мышц), но реальное воспаление отсутствует. Данное состояние часто встречается у детей и обычно является симптомом инфекционного поражения органов грудной клетки или воспаления верхних дыхательных путей. Исследование спинномозговой жидкости в этом случае не показывает никаких аномалий в ее составе.

Вопрос №21

Спинномозговая жидкость.

У новорожденного ребенка количество ликвора в субарахноидальных пространствах и желудочках 40-60 мл. У взрослых -90-200мл.

Выработка ликвора – 0,37 мл в минуту и не зависит от возраста

У взрослых ликвор обновляется 4-5 раз в сутки

Норма ликвора:

Бесцветная, прозрачная

Давление - сидя 200-300 мм в\ст., лежа 100-200 мм в\ст.

Лимфоциты-0-3-6- в 1 мкл или 0-3-6- 10 6\л.

Белок 0,10 -0,33 г\л

Глюкоза - 2-3 ммоль\л или 1\2 крови

Содержание хлоридов 169 - 222,6 ммоль\л

Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного гомеостаза. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом, выделение продуктов его метаболизма. Основной объём цереброспинальной жидкости образуется путём активной секреции железистыми клетками сосудистых сплетений в желудочках головного мозга. Другим механизмом образования цереброспинальной жидкости является пропотевание плазмы крови через стенки кровеносных сосудов и эпендиму желудочков.

Ликвор образуется в мозге: в эпендимальных клетках сосудистого сплетения (50—70 %), и вокруг кровеносных сосудов и вдоль желудочковой стенки. Далее цереброспинальная жидкость циркулирует от боковых желудочков в отверстие Монро (межжелудочковое отверстия), затем вдоль третьего желудочка, проходит через Сильвиев водопровод. Затем проходит в четвертый желудочек, через отверстия Мажанди и Лушки выходит в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Ликвор реабсорбируется в кровь венозных синусов и через грануляции паутинной оболочки. Резорбция – процесс возврата цереброспинальной жидкости из ликворной системы в кровеносную систему, а именно, в венозное русло. Анатомически основным местом резорбции ликвора у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в окрестностях верхнего сагиттального синуса. Альтернативные пути резорбции ликвора (по ходу корешков спинномозговых нервов, сквозь эпендиму желудочков) у человека имеют значение у младенцев, а позже лишь в условиях патологии. Состав жидкости, типичный для некоторых заболеваний нервной системы, называется ликворным синдромом. В клинической практике отмечаются следующие наиболее распространенные ликворные синдромы.Клеточно-белковая диссоциации.Значительное увеличение количества белка при нормальном или умеренно-повышенном содержании белка, повышение давления ликвора, помутнение.Белково-клеточная диссоциация Повышение содержания белка при неизмененном или незначительно цитозе. Нередко ксантохромная окраска ликвора.

Вопрос №22

Причины перинатальных поражений НС.

Инфекции в период беременности, особенно - в первый триместр.

Инфекции, передающиеся половым путем.

Хронические патологические заболевания матери.

Применение лекарственных препаратов во время беременности (в частности - средства для профилактики рахита).

Стрессы во время беременности и родов.

Профессиональные «вредности» (токсины, химические вещества, компьютер).

Физические травмы (алкоголизм, курение).

Неправильное, недостаточное питание (вегетарианство, диеты).

Внутриутробная гипоксия (она может быть на фоне пониженного гемоглобина, на фоне анемии, повышенного тонуса матки).

Иммунологическая несовместимость по группе резуса.

Многоплодная беременность.

Во время родов - асфиксия (удушье), преждевременная отслойка плаценты, тяжелое кровотечение, форсированное извлечение плода, агрессивное ведение родов, кесарево сечение (очень травмирует шею ). Среди неврологических синдромов выделяют синдро­мы повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, общего угнетения, гипертензионный или гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, ко­матозное состояние.

Вид повреждения: гипоксия-ишемия, аномалии и дисплазии мозга, TORCH ИНФЕКЦИИ, родовая травма и наследственные болезни обмена

По своему происхождению все перинатальные поражения центральной нервной системы можно разделить на:

-Гипоксическо-ишемическое поражение ЦНС. Гипоксическо-ишемическое поражение ЦНС возникает вследствие недостатка поступления кислорода в организм плода или его утилизации во время беременности или родов;

-Травматическое поражение ЦНС. Травматическое поражение ЦНС обусловлено травматическим повреждением головки плода в момент родов;

-Гипоксически-травматическое поражение ЦНС. Гипоксически-травматическое поражение ЦНС характеризуется сочетанием гипоксии и повреждений шейного отдела позвоночника и находящегося в нем спинного мозга;

-Гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС. Гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС возникает при родовой травме и сопровождается нарушениями мозгового кровообращения вплоть до кровоизлияний.

Вопрос №23

Гипоксически-ишемические повреждения у новорожденных.

Гипоксия плода и новорожденного — это сложный патологический процесс, при котором уменьшается или совсем прекращается доступ кислорода в организм ребенка (асфиксия). Асфиксия может быть однократной или повторяться, различной по продолжительности, в результате чего в организме накапливается углекислота и другие недоокисленные продукты обмена, повреждающие в первую очередь центральную нервную систему.

При кратковременной гипоксии в нервной системе плода и новорожденного возникают лишь небольшие нарушения мозгового кровообращения с развитием функциональных, обратимых расстройств. Длительно и неоднократно возникающие гипоксические состояния могут приводить к резким нарушениям мозгового кровообращения и даже к гибели нервных клеток. При длительной и глубокой гипоксии мозга происходит расширение сосудов, сопровождающееся усилением метаболизма глюкозы, что ведет к повышению лактата в тканях. Снижается гликолиз, нарушается сердечная деятельность, нарастает ацидоз

Гипоксически -ишемические поражения головного мозга чаще возникают у недоношенных новорожденных вследствие церебральной гипоперфузии. В зависимости от тяжести выделяют 3 степени патологического процесса:

I (лег­кая) - характеризуется возбуждением или угнетением функции централь­ной нервной системы на протяжении первых 5-7 дней жизни;

II (средней тяжести) - угнетение или возбуждение длится свыше 7 дней, возможно воз­никновение судорог, синдрома внутричерепной гипертензии и вегетативно-висцеральных нарушений;

III (тяжелая) - характеризуется прогрессирующей утратой церебральной активности продолжительностью свыше 10 дней, глубо­ким угнетением физиологических функций вплоть до коматозного состояния.

Клиника. Угнетение сознания (сопор, кома), дых нарушения, приступы апное, сохранение реакции зрачков на свети движение глазных яблок, гипотония (в верхних конечностях более выражена), судороги.

Диагностика: ЭЭГ высокоамплитудные вспышки заостренного тета ритма. НСГ отек и геморрагии. КТ и МРТ ишемические поражения базальных ядер.

Лечение: Поддержание нормального метаболизма и гемодинамики, коррекция свертывающей системы крови, борьба с отеком, ускорение созревания герминативного матрикса, борьба с судорогами.

Вопрос №24

Гипоксически-геморрагические поражения цнс.

Гипоксически-геморрагические поражения головного мозга преоб­ладают у недоношенных, особенно с малым сроком гестации, находятся в обратно пропорциональной зависимости от гестационного возраста и зани­мают одно из ведущих мест в структуре перинатальной детской смертности. Кровоизлияние у недоношенных новорожденных из нередуцированно­го терминального матрикса чаще всего локализуется в субэпендимальной и паравентрикулярной зонах над головкой и телом хвостатого ядра на уровне межжелудочкового отверстия. ВЖК по данным нейросонографии (НСГ) и КТ разделяют на 4 степени тяжести:

I - кровоизлияние ограничено субэпендимальной зоной;

II ВЖК без расширения желудочков головного мозга;

III ВЖК с расширением же­лудочков;

IV   ВЖК с распространением на паренхиму головного мозга.

Возможны три клинических варианта ВЖК.

1."Молчаливый' вариант бессимптомный, наиболее характерный для ВЖК I и II степени тяжести, встречается в 60-70 % случаев и диагности­руется с помощью НСГ.

2.Волнообразный (сальтаторный) вариант происходит чередование ухудшения и улучшения состояния, периодическая смена глубокого угнетения повышенной возбудимостью. Наблюдаются повтор­ные приступы апноэ, судорог, гипо- или гипертонус мышц, гипорефлсксия физиологических рефлексов новорожденного, вегетативно-висцеральные, ликворно-гипсртензионные, метаболические нарушения и т.п.

3.Катастрофический вариант возникает у детей с ВЖК 111-IV степени тяжести. Характеризуется развитием сопора пли коматозного состояния, тоническими судорогами, децеребрационной ригидностью, ство­ловыми симптомами, вегетативно-висцеральными и метаболическими нарушениями, возникновением острой окклюзионной гидроцефалии. Скрининговым методом диагно­стики ВЖК является НСГ, которая проводится всем недоношенным и но­ворожденным из группы риска. В случае необходимости ис­следование дополняется КТ или МРТ-диагностикой. 

Вопрос №25

Внутричерепная родовая травма – критерии диагноза, клиника, лечение.

Внутричерепная родовая травма - это разные по степени тяжести и локализации мозговые церебральные нарушения, возникающие во время родов в основном вследствие механического повреждения черепа и его содержимого, или внутриутробной гипоксии и асфиксии новорожденного.

Причины возникновения внутричерепной родовой :

1) при стремительных родах, когда значительно и быстро изменяется конфигурация головы, а внешние структуры не выдерживают нагрузок,

2) при частых схватках и потугах,

3) при продолжительном стоянии головки в родовых путях,

4) несоответствии размеров плода и костного таза матери,

5) при наложении акушерских щипцов или извлечении за тазовый конец. В возникновении церебральных нарушений во время родов существенная роль принадлежит возрастающей при каждом сокращении матки разнице между внутриматочным и атмосферным давлением, действующим на предлежащую часть головки. В таких случаях в покровах черепа происходят кровоизлияния и некротические изменения.

Различают следующие внутричерепные кровоизлияния: субдуральные, эпидуральные, субарохноидальные, пери- и интравентрикулярные, паренхиматозные и мозжечковые. Кроме того, выделяют геморрагические инфаркты мозга, когда в глубоких слоях белого вещества после ишемического размягчения мозга возникает кровоизлияние.

Субарахноидальные кровоизлияния могут иметь как гипоксический, так и травматический генез.

Различают 4 группы факторов, способных привести к внутрижелудочковому кровоизлиянию:

1) артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток - разрыв капилляров; 

2) артериальная гипотензия и сниженный мозговой кровоток - ишемические повреждения капилляров;

 3) повышенное церебральное венозное давление - венозный стаз, тромбозы;

 4) изменения системы гемостаза.

Клиника. Наиболее типичными проявлениями любых внутричерепных кровоизлияний у новорожденных являются: 1) внезапное ухудшение общего состояния ребенка с развитием различных вариантов синдрома угнетения, приступов апноэ, иногда с периодически возникающими признаками гипервозбудимости; 2) изменения характера крика и потеря коммуникабельности (при осмотре); 3) выбухание большого родничка или его напряжение; 4) аномальные движения глазных яблок; 5) нарушение терморегуляции (гипо- и гипертермия); 6) вегетовисцеральные расстройства (срыгивания, патологическая убыль массы тела, метеоризм, неустойчивый стул, тахипноз, тахикардия, расстройство периферического кровообращения); 7) двигательные расстройства; 8) судороги; 9) расстройства мышечного тонуса; 10) прогрессирующая постгеморрагическая анемия; 11) метаболические нарушения; 12) присоединение соматических заболеваний, ухудшающих течение и прогноз родовой травмы головного мозга (пневмония, сердечно-сосудистая недостаточность, сепсис, менингит, надпочечниковая недостаточность и др.).

Эпидуральные кровоизлияния локализуются между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой и не распространяются за пределы черепных швов вследствие плотного сращения в этих местах твердой мозговой оболочки. Эпидуральные кровоизлияния встречаются редко (родоразрешение с помощью акушерских щипцов или вакуум-экстрактора). Эпидуральные гематомы образуются при трещинах и переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального пространства, часто сочетаются с обширными наружными кефалогематомами. Для клинической картины характерна последовательность развития симптомов. После непродолжительного "светлого" промежутка (от 3 до 6 ч) развивается синдром "сдавления мозга", который проявляется вначале резким беспокойством, а затем ухудшением состояния с угнетением ребенка вплоть до развития комы через 24-36 ч. В этом случае показано хирургическое лечение.

Субдуральные кровоизлияния возникают при деформации черепа со смещением его пластин. В настоящее время они встречаются гораздо реже, чем 20-30 лет назад, когда чаще применяли акушерские щипцы. Субдуральные кровоизлияния характерны для крупных детей и стремительных родов. Частая локализация - задняя черепная ямка, реже - теменная область. Субдуральные кровоизлияния наблюдаются чаще при тазовом предлежании. Как правило, сочетаются с субарахноидальным кровоизлиянием. Течение зависит от своевременности диагностики и лечения.

Субарахноидальные кровоизлияния возникают в результате нарушения целостности менингеальных сосудов. Чаще кровоизлияния локализуются в теменно-височной области полушарий большого мозга и мозжечка. При субарахноидальном кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга, вызывая их асептическое воспаление, которое приводит в дальнейшем к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и его оболочках, нарушению ликвородинамики. Клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складываются из менингеального, гипертензионно-гидроцефального синдромов, а также симптомов "выпадения" в зависимости от локализации кровоизлияния. Клинически картина развивается либо сразу после рождения, либо через несколько дней. Как правило, умеренные субарахноидальные кровоизлияния у большинства доношенных новорожденных протекают бессимптомно или выявляются на 2-3-й день жизни: появляются признаки общего возбуждения (беспокойство, крик, судороги, нарушение сна, дети подолгу лежат с широко раскрытыми глазами, выражение лица внимательное, настороженное или тревожное). Отмечается повышение двигательной активности при малейшем раздражении вследствие гиперестезии, усиление врожденных рефлексов, повышение мышечного тонуса. Прогноз при изолированных субарахноидальных кровоизлияниях обычно благоприятный, неврологические последствия, как правило, редки.

Внутрижелудочковые кровоизлияния также возникают главным образом у недоношенных вследствие разрыва сосудов хориоидального сплетения. Этому способствует недоношенность, стремительные роды, патология беременности. Внутрижелудочковые кровоизлияния могут быть одно- и двусторонними. Большинство внутрижелудочковых кровоизлияний происходит в течение первых двух дней жизни. В зависимости от выраженности внутрижелудочкового кровоизлияния клиническая картина может быть разной. Клиника заболевания характеризуется наличием коматозного состояния или резкого угнетения нервной рефлекторной возбудимости, судорог, гипертензионного синдрома. Как правило, течение тяжелое. Нередко прогноз неблагоприятный. Всем детям, поступающим из роддомов в отделение патологии новорожденных в первые сутки, проводят ультрасонографию головного мозга (нейросонографию). В дальнейшем нейросонографию повторяют по клиническим показаниям.

Внутримозговые кровоизлияния возникают при повреждении концевых ветвей передних и задних мозговых артерий. При мелкоточечных геморрагиях клиническая картина бывает маловыраженной и нетипичной: отмечаются вялость, срыгивания, нарушения мышечного тонуса и физиологических рефлексов, нестойкие очаговые симптомы, фокальные кратковременные судороги. При формировании гематом клинические проявления более типичны и зависят от локализации и обширности гематомы. Состояние новорожденных тяжелое, взгляд безучастный, нередко наблюдается симптом "открытых глаз", характерна мышечная гипотония, гипо- или арефлексия. Обычно выявляются очаговые симптомы: зрачки расширены, косоглазие, "плавающие" движения глазных яблок, нарушение сосания и глотания. Сухожильные рефлексы снижены, но вскоре могут повышаться на стороне, противоположной кровоизлиянию. Типичны очаговые двигательные расстройства, судороги в виде периодически возникающих кратковременных монотонных сокращений определенных мышечных групп, чаще односторонних, в области лица или конечностей (преимущественно верхних. Появляются сосудистые пятна на коже лица и груди, дыхательная аритмия. На глазном дне могут обнаружиться мелкоточечные кровоизлияния, отек сетчатки.

В течении родовой травмы головного мозга выделяют следующие периоды:

острый (7-10 дней),

подострый (ранний восстановительный - до 3-4, иногда - до 6 месяцев),

поздний восстановительный (от 4-6 месяцев до 1-2 лет).

Лечение. Основу лечения детей с внутричерепным кровоизлиянием составляет поддерживающее симптоматическое лечение. Медикаментозная и другая терапия зависит от характера сопутствующей патологии, тяжести и локализации кровотечения. Хирургическое лечение необходимо детям с быстро прогрессирующими субдуральными гематомами, кровоизлияниями в заднечерепную ямку. Внутричерепное кровоизлияние может разрешиться бесследно. Однако у некоторых детей могут регистрироваться стойкие остаточные явления, например церебральный паралич или гидроцефалия.

Вопрос №26

Цервикальная спинальная родовая травма – механизм, клиника, диагностика, лечение.

Травма спинного мозга наблюдается чаще при ягодичном и ножном - предлежании плода. Сильная тракция за туловище при фиксированной головке может привести к растяжению спинного мозга, его оболочек и корешков. Травматические нарушения об­наруживаются в большинстве случаев в нижнем шейном и груд­ном отделах, которые испытывают большую нагрузку в родах.

Клиническая картина - зависит от локализации и сте­пени поражения. В тяжелых случаях сразу после рождения на­блюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные, выражена общая мышечная гипотония, разгибательное положение конечностей; дыхание затруднено, межребер­ные мышцы втянуты, живот вздут. Сухожильные рефлексы угнетены или отсутствуют, снижена болевая чувстви­тельность. Если ребенок остается жив, то в клинической картине преобладают вялые параличи, трофические расстройства, наруше­ние функции сфинктеров. У новорожденных па­резы и параличи, как правило, носят вялый характер. Причиной смерти детей с травматическими кровоизлияниями в спинной мозг является дыхательная недостаточность.

Дифференциальный диагноз травматических по­вреждений спинного мозга необходимо проводить с его пороками развития, болезнью Верднига—Гоффмана, врожденными миопатиями, атонически - астатической формой детского церебрального паралича, гликогенозами. При этих заболеваниях мышечная гипо­тония также выражена с рождения. Дифференциальной диагно­стике помогают люмбальная пункция, рентгенологическое иссле­дование, электронейромиография.

Лечение. В острый период назначают препараты, повыша­ющие свертываемость крови и уменьшающие проницаемость сосудистой стенки (викасол, рутин, аскорбиновую кислоту, препара­ты кальция). В дальнейшем при наличии парезов и параличей показаны массаж, лечебная гимнастика, ортопедические укладки, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (диба­зол, галантамин, прозерин), витамины группы В, АТФ, метионин, алоэ, пирогенал.

Прогноз зависит от степени тяжести поражения. При мас­сивных кровоизлияниях новорожденные часто погибают в первые дни жизни. В остальных -случаях после острого периода наблю­дается постепенное восстановление двигательных функций. Степень их компенсации зависит от выраженности анатомических изменений. Интеллект у детей с травматическим повреждением спинного мозга нормален. Задержка психомоторного развития наблюдается при сочетанном поражении головного и спинного мозга.

Вопрос №27

Акушерские параличи – клинические варианты, диагностика, лечение.

Этиология. Причиной периферических акушерских параличей являются повреждения плечевого сплетения в родах при введении пальца под мышку для освобождения плечика или щипцов — при резком повороте головки плода, что приво­дит к растягиванию и разрыву сплетения.

Патогенез. При разрыве корешков С5 — С6 возможен верхний тип паралича Дюшенна — Эрба, при повреждении нижнего пучка сплете­ния С8 — Dj развивается паралич Дежерин-Клюмпке, смешанный (типа Эрба- Клюмпке и Клюмпке-Эрба).

Отмечается частичное или полное выпадение функции дельтовидной, двуглавой, трехглавой мышц плеча, плече-лучевой, над- и подостной, передней зубчатой, малой круглой. Такое нарушение обусловлено повреждением корешков на уровне СV и CIV и соответствует нарушению проводимости подкрыльцового, кожно-мышечного и частично лучевого нервов. При верхнем типе, который встречается чаще, чем нижний, рука пассивно свисает, движения в ней отсутствуют или могут сохраниться только в кисти, рука обычно приведена к туловищу и ротирована внутрь, а кисть находится в положении ладонной флексии. Складка между туловищем и плечом углублена. Если ребёнка приподнять, ручка отвисает кзади. Мышечный тонус вялый, пассивные движения и суставах сохранены. При нижнем параличе отсутствуют движения кисти и пальцев, рука свисает и ребёнок носит её, поддерживая здоровой рукой. Наступает атрофия мелких мышц кисти (mm. interossei и lumbricales), вследствие чего проксимальные фаланги принимают положение гиперэкстензии, а дистальные согнуты. Течение родового паралича зависит от степени повреждения плечевого сплетения. Родовому параличу может сопутствовать неравномерность зрачков, сужение глазной щели, западение глазного яблока (синдром Горнера), зависящие от одновременного повреждения симпатических волокон, связанных с нижним шейным симпатическим узлом. Рентгенологически отмечается уменьшение головки плеча, с возрастом атрофия мышц и костей сегмента на стороне повреждения нарастают. Встречается сочетание данного паралича с родовым переломом плеча или ключицы или с вывихом плеча.

Лечение. Ранняя ЛФК, массаж, физиотерапия, удержание ручки в положении «будь готов» с помощью легких эмалитиновых или гипсовых шин; в тяжелых нелеченых случаях прибегают к оперативному лечению — пересадке мышц или артродезу плечевого сустава

Вопрос 28-29

Перинатальные токсико-метаболические поражения НС у новорожденных.\ Перинатальные поражения НС у новорожденных инфекционного генеза. Патогенез, морфология, клиника, диагностика, лечение.

Перинатальный период (с 28 недель беременности до 7 дней жизни ребенка). Токсико-метаболические поражения, при этом основным повреждающим фактором являются нарушения обмена веществ в организме ребенка во внутриутробном периоде: состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурение, употребление наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость; состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных бактериальных); состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетание) введенных плоду и новорожденному. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода - основное повреждающее воздействие оказывает инфекционный агент: поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях или неонатальном сепсисе (энцефалит, вентрикулит, менингит, менингоэнцефалит).

Патогенез и клиника:

- Первая фаза — острый период болезни, продолжительностью до 1 месяца жизни, непосредственно связанный с гипоксией и нарушением кровообращения, клинически может проявляться в виде синдрома угнетения или синдрома возбуждения ЦНС.

-Вторая фаза патологического процесса распространяется на 2-3-й месяцы жизни, происходит уменьшение выраженности неврологических расстройств: улучшается общее состояние, повышается двигательная активность, происходит нормализация мышечного тонуса, рефлексов. Улучшаются электроэнцефалографические показатели. Это объясняется тем, что пострадавший мозг не утрачивает способности к восстановлению, но продолжительность второй фазы невелика и вскоре (к 3-му месяцу жизни) может наступить нарастание спастических явлений. Фаза "неоправданных надежд на полное выздоровление" завершается (она может быть названа фазой ложной нормализации).

-Третья фаза — фаза спастических явлений (3-6-й месяцы жизни) характеризуется преобладанием мышечной гипертонии (т.е. повышением мышечного тонуса). Ребенок запрокидывает голову, сгибает в локтях руки и приводит их к груди, ноги перекрещивает и при опоре ставит на носки, выражен тремор, нередки судорожные состояния и др. Смена клинических проявлений болезни может быть обусловлена тем, что в этом периоде идет процесс дегенерации (увеличивается число дистофически измененных нейронов). В то же время у многих детей с гипоксическим поражением нервной системы наметившийся прогресс во второй фазе болезни закрепляется, что обнаруживается в виде снижения неврологических расстройств.

-Четвертая фаза (7-9 месяцы жизни) характеризуется разделением детей с перинатальным поражением нервной системы на две группы: детей с явными психоневрологическими расстройствами вплоть до тяжелых форм детского церебрального паралича (20%) и детей с нормализацией ранее наблюдавшихся изменений со стороны нервной системы (80%). Эта фаза условно может быть названа фазой завершения болезни.

Диагноз основывают на анамнестических (социально-биологические факторы, состояние здоровья матери, её акушерско-гинекологический анамнез, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждают инструментальными исследованиями. Широко используют нейросонографию. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника, при необходимости - КТ и МРТ. Так, у 25-50% новорождённых с кефалогематомой обнаруживают трещину черепа, при родовых повреждениях спинного мозга - дислокацию или перелом позвонков.

Лечение в остром периоде при нарушениях мозгового кровообращения в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) следующие: 1) Ликвидация отёка мозга. С этой целью проводят дегидратационную терапию (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.). 2) Ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин). 3) Снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат). 4) Улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин). 5) Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфа-токоферол, актовегин). 6) Создание щадящего режима. Лечение в восстановительном периоде. В восстановительном периоде помимо посиндромной терапии проводят лечение, направленное на стимуляцию роста мозговых капилляров и улучшение трофики повреждённых тканей - Стимулирующая терапия (витамины В1, В6, церебролизин, АТФ, экстракт алоэ).

Вопрос №30

Варианты клинических форм последствий перинатального поражения НС у детей 1го года жизни.

1) Доброкачественная внутричерепная гипертензия. Клинический симптомокомплекс: подострое течение, ежемесячное увеличение размера окружности головы в первом полугодии, более чем на 1 см, (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных детей, расхождение черепных швов, напряжение большого родничка, симптом Грефе при вестибулярной стимуляции (изменение положения головы в пространстве), срыгивания, не связанные с приемом пищи (преимущественно в утренние часы), повышенная возбудимость (избыточная двигательная активность на внешние раздражители), оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (преимущественно в ногах), трудности засыпания, поверхностный сон, метеочувствительность.

2) Расстройство вегетативной автономной нервной системы. Клинический симптомокомплекс: лабильность сердечного ритма и артериального давления (вне зависимости от физической нагрузки), изменения со стороны кожных покровов («мраморный» рисунок, симптом «Арлекина», выраженный красный и белый дермографизм, акроцианоз, периорбитальный и периоральный цианоз, гипергидроз общий, ладоней и стоп, терморегуляторная дисфункция), желудочно-кишечные дискинезии (срыгивания, реже рвота, неустойчивый стул, метеоризм), постнатальная гипотрофия.

3) Гиперактивное поведение, гипервозбудимость. Клинический симптомокомплекс: нерегулируемая чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания, поверхностный прерывистый сон, дефицит продолжительности сна в течение суток. Характерным является оживление старт рефлексов и тремора, задержка их редукции после 5 месяцев жизни.

4) Нарушение (задержка) моторного развития. Клинический симптомокомплекс: кратковременная задержка сроков редукции безусловных двигательных автоматизмов (сохранение спинальных сегментарных автоматизмов и лабиринтных рефлексов). Отсроченное формирование возрастных физиологических моторных реакций (установочные, цепные реакции, зрительно-моторное взаимодействие, мануальная деятельность, выпремляющие реакции, функции равновесия, и ходьбы). Могут быть транзиторные нарушения мышечного тонуса (гипотония, гипертония, дистония). Все указанные выше нарушения носят преходящий характер и на фоне корригирующих мероприятий компенсируются к 1-1,5 годам (в зависимости от степени зрелости).

5) Симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства. Клинический симптомокомплекс: судороги и другие пароксизмальные расстройства, впервые возникшие после периода новорожденности. Данные анамнеза или клинического обследования позволяют, как правило, выявить причину приступа (гипертермия, чрезмерное возбуждение, боль, токсикоз, эксикоз и др.). Приступы проявляются в виде клонических, тонических, тонико-клонических судорог, атонических пароксизмов. Могут быть генерализованными или парциальными. Свойственные эпилепсии стереотипность возникновения и протекания припадков, при симптоматических судорогах отсутствует. Симптоматические судороги носят транзиторный характер, быстро купируются самостоятельно или при назначении симптоматического лечения.

6) Формирующиеся и сформированные детские церебральные параличи – ДЦП.

7) Различные формы гидроцефалии.

8) Летальный исход.

Вопрос №31

ДЦП – этиология, клинические варианты, лечение, исходы, реабилитация.

ДЦП - группа заболеваний центральной нервной системы при ведущем непрогрессирующем поражении двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга. ДЦП объединяет группу двигательных нарушений, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны ЦНС за функционированием мышц. ДЦП наступает в результате поражения незрелого головного мозга, находящегося в состоянии созревания во внутриутробном периоде или в период раннего возраста.

Детский церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием. Среди причин данные авторы выделяют следующие:

1)воздействие токсических факторов пренатального периода (инфекции - грипп, краснуха, токсоплазмоз); 2)соматические и эндогенные заболевания матери (врожденные пороки сердца, сахарный диабет и др); 3)иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по резус-фактору, системе ABO и другим антигенам); 4)пренатальная патология;

5)асфиксии новорожденных;

6)родовая травма;

7)нейроинфекции постнатального периода (менингиты, менингоэнцефалиты различной этиологии).

Формы детского церебрального паралича:

1)Двойная гемиплегия является самой тяжелой формой ДЦП, которая возникает при наиболее распространенном поражении мозга, прежде всего больших полушарий. При этом поражены все конечности, причем руки в большей степени, чем ноги. Дети данной категории не овладевают статическими и локомоторными функциями. Резко выражено повышение мышечного тонуса в общей и речевой мускулатуре с выраженным и стойким влиянием лабиринтного и шейных тонических рефлексов. Отмечаются тяжелые речевые и сенсорные расстройства. Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдается расторможенность, эйфория. Отмечаются судорожные припадки.

2)Спастическая диплегия является наиболее частой формой ДЦП, при которой имеет место двустороннее, иногда ассиметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона. При данной форме ДЦП поражаются и верхние, и нижние конечности, причем ноги поражаются в большей степени. Задерживается развитие речи. Речевые расстройства проявляются в виде дизартрии, алалии. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной, толчкообразной. Интеллект в большинстве случаев снижен. Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как правило, не могут самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Память снижена. Судорожные пароксизмы при данной форме ДЦП встречаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича.

3)Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделом мозга. Нарушения общей и артикуляционной моторики определяются меняющимся характером мышечного тонуса (дистонией), наличием непроизвольных насильственных движений, отсутствием эмоциональной выразительности двигательного и речевого акта. Отмечается недостаточность удержания статических поз и положений. Двигательные нарушения утяжеляются за счет наличия тонических спазмов, распространяющихся на артикуляционную, дыхательную мускулатуру и на мышцы гортани, обуславливая своеобразные расстройства голосообразования и дыхания. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Речь замедленная. Интеллект страдает незначительно. Судорожные пароксизмы редки.

4)Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонним поражением центрального двигательного нейрона. Отмечаются односторонние двигательные расстройства, менее выраженные в нижней конечности и в проксимальных отделах верхней конечности, таким образом, отмечается более тяжелое поражение кисти руки. Речевые расстройства в виде дизартрии. Интеллект и память снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги генерализованные, реже парциальные.

5)При атоническо-астатической форма ДЦП имеет место поражение мозжечка и его связей с другими структурами мозга, прежде всего с лобными отделами коры больших полушарий. Нарушения общей и артикуляционной моторики определяются низким мышечным тонусом, отсутствием точности и соразмерности движений, нарушением их синхронности и ритма. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев отмечаются умеренные гиперкинезы.

Прогноз при детском церебральном параличе зависит от формы заболевания. Полностью вылечить болезнь нельзя, но в ходе лечения можно развить у ребенка двигательные, речевые, интеллектуальные навыки, способность к обучению и коммуникации с окружающими.

Лечение направлено на развитие у ребенка двигательных, речевых навыков, тренировку интеллектуальных навыков. Массаж; лечебная гимнастика; физиотерапия; занятия с логопедом; занятия с детским психологом; препараты, снижающие мышечный тонус; препараты ботулинотоксина; препараты, стимулирующие обменные процессы в клетках головного мозга; использование специальных приспособлений для фиксации головы, туловища и конечностей (ходунки, вертикализаторы, инвалидные коляски, ортопедическая обувь и т.д.)

Вопрос №32

Ранние клинические формы ДЦП.

Острые нарушения гемо- и ликвородинамики, возникшие у плода с внутриутробным поражением мозга или в процессе родов, могут вызывать значительные нарушения регуляции тонуса мышц, чаще по типу экстензорной ригидности, и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Для этой стадии характерны такие симптомы, как общее тяжелое состояние, брадикардия или тахикардия, учащенное или замедленное дыхание, нистагм, судорожные подергивания мышц лица и конечностей, выраженный гипертензионный синдром, расхождение костей черепа, напряжение большого родничка, раннее склерозирование его краев, а затем швов (прежде всего коронарного). Судорожный синдром может появиться сразу после рождения, затем исчезнуть или стойко удерживаться, может появиться в первые недели или месяцы жизни; судороги обычно бывают полиморфными; появление начальных элементов психического и предречевого развития у ребенка резко задерживается. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного - нет поворота головы в сторону, который бывает у здорового новорожденного; рефлекса опоры - нет рефлекторного выпрямления ног, хватательного, ползания и др. В наиболее тяжелых случаях наблюдается угнетение глотательного, поискового и ладонно-ротового рефлексов. Выявляется диссоциация между нарастающими тоническими шейными и лабиринтными рефлексами и слабо развивающимися врожденными двигательными рефлексами. Характерно недоразвитие или неправильное формирование ягодичных мышц - они дряблые, по консистенции напоминают колотый мяч.

Икроножные мышцы уплотнены, смещены к подколенным ямкам, пяточные (ахилловы) сухожилия удлинены. Пяточные кости недоразвиты, часто развиты асимметрично. На той стороне, где пяточная кость развита слабее, двигательная патология в дальнейшем оказывается более выраженной. Очень рано, иногда к концу второго месяца жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и нижнем грудном отделе позвоночника. Ограничена или отсутствует экстензия кистей рук, кожно-мышечная складка между первым и вторым пальцами кисти укорочена. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы, которые реализуются по механизму лабиринтного тонического рефлекса: если ребенок лежит на спине, возникает интенсивное закидывание назад головы и плечевого пояса, часто очень болезненное, с перекосом их в ту или иную сторону; если ребенок лежит на животе, возникают спазмы преимущественно в мышцах, сгибающих туловище и вызывающих его вращение.  Иногда нарушено строение артикуляционного аппарата - высокое небо, относительно небольшой объем ротовой полости, большой малоподвижный язык. Отмечается отсутствие или недостаточность первичных зрительных и слуховых ориентировочных реакций, появление которых у здорового ребенка наблюдается уже в первые недели жизни, а также отсутствие или недостаточность примитивных эмоциональных реакций, входящих в состав <комплекса оживления> у детей первых недель жизни. 

Вопрос№33

Внутриутробные инфекции — заболевания, возникающие в результате зара­жения плода от матери в антенатальном периоде или во время родов. встречаются в 0,5—2,5% случаев. Этиология: аббревиатура TORCH: Т — токсоплазмоз, О — другие инфекции, R — краснуха, С — цитомегаловирусная инфекция, H — герпес. Чаще внутриутробные инфекции вызывает смешанная вирусная (до 80%) и вирусно-бактериальная микрофлора. Антенатальное инфицирование плода происходит трансплацентарно, или через инфицированные околоплодные воды. Трансплацентарным путём происходит инфицирование цитомегаловирусом, вирусами простого герпеса типов 1 и 2, вирусами краснухи, гепатита В и С, ВИЧ. Среди вирусных ассоциаций преобладают энтеровирусы Коксаки. Инфицирование околоплодных вод происходит восходящим (при локализации процесса во влагалище или шейке матки), нисходящим (при проникновении возбудителя из брюшной полости через маточные трубы) и контактным (при воспалительном процессе в матке и плаценте) путём. Интранатальное заражение характерно для герпетической, микоплазменной и хламидийной инфекций.

Клиника: гематогенный (трансплацентарный) путь проникновения; как правило, дает развитие тяжелой, генерализованной формы заболевания и характеризуется выраженной желтухой, гепатитом, полиорганностью поражения; восходящий путь заражения – чаще при урогенитальной инфекции у матери (хламидиоз); возбудитель проникает в полость матки, поражает оболочки плода, попадает в околоплодные воды; у новорожденного развиваются конъюнктивит, дерматит, поражения желудочно-кишечного тракта, пневмония, при этом возможна генерализация процесса. В первые 8-10 нед внутриутробного развития возможна только альтеративная фаза воспаления, процесс заканчивается либо гибелью эмбриона, либо формированием врождённых пороков развития. Инфицирование на более поздних сроках (11-28 нед) вызывает разрастание соединительной ткани (например, фиброэластоз миокарда), дисплазию и гипоплазию внутренних органов, задержку внутриутробного развития плода и генерализованные инфекционные процессы. При инфицировании плода после 28 нед участвуют три компонента воспаления - альтеративный, пролиферативный и сосудистый. При локализованных формах внутриутробных инфекций происходит поражение внутренних органов (фетальный гепатит, гепатолиенальный синдром, кардиомиопатия, интерстициальный нефрит, внутриутробная пневмония, энтероколит и др.) и ЦНС (энцефалит или менингоэнцефалит). Клиническая картина при генерализованной внутриутробной инфекции напоминает сепсис. Возможно бессимптомное начало с последующим развёртыванием клинической картины (отсроченная патология): гипертензионно-гидроцефальный синдром, прогрессирующая катаракта, сахарный диабет, гепатит.

Диагностика: Прямые методы исследования направлены на выявление возбудителя или его антигена в организме больного ребёнка - микроскопический, культуральный метод (посев биологических жидкостей и выделений больного на специальные среды), молекулярно-биологический метод – ПЦР, с помощью ИФА и РИФ. Непрямые (серологические) методы проводятся у матери - диагностическим критерием внутриутробных инфекций служит увеличение титра IgG в сыворотке крови новорождённого в 4 раза и больше по сравнению с титром антител у матери (IgG проникают ч\з плаценту). В общем анализе крови лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфоцитоз с нейтропенией, моноцитоз, тромбоцитоз, токсическую зернистость нейтрофилов, анемию. целесообразно провести нейросонографию.

Лечение: должно быть комплексным и включать посиндромную терапию. Иммунотерапия – Поливалентные, Специфические Ig. (Ig человеческий нормальный (например, интраглобин, сандоглобулин, октагам), Противовирусная терапия (препараты направленного действия) – Ацикловир. Антибактериальная терапия - Цефалоспорины III поколения, аминогликозиды, карбапенемы Азитромицин, рокситромицин, мидекамицин (макропен), кларитромицин, спирамицин (ровамицин), эритромицин.

Прогноз: При генерализованной внутриутробной инфекции летальность 80%. У детей, выживших после тяжёлых форм менингоэнцефалита или фетального гепатита - грубая задержка психомоторного развития или хронический гепатит соответственно. При локализованных формах прогноз главным образом зависит от наличия сопутствующих патологических состояний, своевременности и адекватности лечения. К наиболее тяжёлым последствиям приводит поражение ЦНС.

Вопрос №34

Гнойный менингит.

Воспаление мозговых оболочек, преимущественно паутинной и мягкой. По характеру гнойный и серозный. Гнойный менингит могут вызывать менингококки, пневмококки, гемофильная палочка, стафилококки, а также стрептококки, сальмонеллы, синегнойная палочка.

Патоморфологические изменения при гнойном менингите затрагивают мягкую и паутинную оболочки с частичным вовлечением в процесс вещества головного мозга. Менингококковый менингит – первичное гнойное воспаление мягких мозговых оболочек, вызываемое менингококками вексельбаума и это есть одно из проявлений менингококковой инфекции. Менингококк — грамотрицательный диплококк.

Клиника – инкуб. период 1-4 дня. Остро, с подъема температуры, катара зева. Вялость, безучастье, капризность иногда. Лицо серое, бледный. Головная боль, рвота, боль в животе. Ригидность зытыл мышц, симпт кернига брудзинского, фанкони, симптом треножника, симптом подвешивания лесажа, скуловой рефлекс. На коже геморрагическая сыпь, звездчатый вид имеет, на ягодицах и бедрах. В ряде случаев отмечаются признаки поражения черепных нервов. Характерны различная  величина зрачков (анизокория), косоглазие (страбизм), подергивание  глазых яблок в сторону (горизонтальный гистам), редко мигание и т.д. Как правило, дыхание учащено, пульс вначале соответствует  температуре,  а  затем отстает от нее (относительная брадикардия). При сверхостром течении менингита возможны острое  набухание  и  отек головного мозга, который может явиться причиной смерти.

Анализы: спинномозговая жидкость до начала лечения мутная, давление ее повышено, нередко более 200 мм вод. ст. Белок в спинномозговой жидкости увеличен (0,99—1,2 г/л). Цитоз высокий,нейтрофильного характера, часто нейтрофплы покрывают все поле зрения и подсчитать пх не представляется возможным. Сахар в ликворе иногда умеренно снижен (до 1,1 —1,66 ммоль/л). В мазках из носоглотки, из сыпи на коже, из крови и спинномозговой жидкости удается выделить менингококк.

Диагноз = Синдром острой надпочечниковой недостаточности(глухие тоны сердца, тахикардия, нитевидный пульс, резкое снижение кровяного давления, рвота и стул с кровью), Синдром отека, менмнгиальный синдром,Синдром внутричерепной гипотензии – западение родничка плюс исслед ликвора на возбудитель о ОАК.

Лечение: пенициллин 250000 на кг. 8 уколов в сутки. Левомицетин при пневмококковом менингите. Метициллин, оксациллин 0.3г на кг. Полимиксин В при гнойном менингите вызв кишечной палочкой. Одноврем с аб назначают сульфаниламиды 0.4 г на кг. Так же дегидратац терапия, противосудорожн, витамины.

Особ. у новорожд : Гнойные менингиты у новорожденных редко протекают с такими симптомами как ригидность, опистотонус, симптом Кернинга, Брудзинского и пр. Важным симптомом является напряженность и небольшое выбухание родничка, но этот симптом не всегда выражен. В некоторых случаях наблюдается нистагм и страбизм. Заболевание относительно чаще наблюдается у недоношенных детей. чаще всего развивается как последствие гнойного воспаления ушей, носоглотки, нагноившейся кефалогематомы, пиодермии. Предрасполагающими факторами служат: преждевременные роды и раннее вскрытие околоплодного пузыря, продолжительные или тяжелые роды, инфекции у матери. Заболевание обычно протекает с высокой температурой, ко иногда температура субфебрильная и даже нормальная, особенно у недоношенных детей. Дети вялые, слабые, отказываются от груди, быстро теряют в весе. Взгляд их устремлен в даль, фиксирован. Дети выглядят испуганными, часто вскрикивают и очень неспокойны.

Диагноз труден. Подозрение вызывают такие симптомы, как вялость, внезапный отказ от груди, рвоты, судороги, а также напряженный, выбухающий родничок. Наиболее надежное диагностическое средство - люмбальная пункция. После перенесенного менингита остаются такие последствия как гидроцефалия, пиоцефалия, статомоторное отставание, спастичность и иногда эпилепсия.

Лечение гнойных менингитов у новорожденных состоит прежде всего в назначении антибиотиков не менее чем на 3-4 недель в зависимости от возбудителя. Самый плохой прогноз при гнойных менингитах, вызванных Bact. coli и сальмонеллами.

Вопрос №35

Серозный менингит — серозное воспаление мягких мозговых оболочек различной этиологии. Серозные менингиты бывают, так же как и гнойные, первичными и вторичными. Первичные, когда процесс первично поражает мозговые оболочки без предшествующей общей инфекции, вторичные менингиты — когда процесс в мозговых оболочках развивается на основе общего или как следствие местного инфекционного заболевания. На долю серозных менингитов приходится до 63 % от всех менингитов. Серозные менингиты вызываются вирусами: энтеровирусный паротитный коревой краснушный ветряночный герпетический цитомегаловирусный. Эпидемиологические особенности: летняя - осенняя сезонность с пиком заболеваемости в июне-август , высокая контагиозность и массовость заболеваний, чаще поражается дети дошкольного и раннего школьного возраста, дети первого года жизни болеют редко, пути передачи – воздушно-капельный, фекально-оральный, трансплацентарный.

Клиника: Инкубационный период в среднем составляет от 3 до 12 дней. Продромальный период выражен слабо и зачастую отсутствует. Манифестная стадия заболевания наступает остро и уже в течение короткого периода времени достигает своего предельного развития. Поэтому больные нередко называют даже час заболевания. Менингеальный синдром проявляется: ригидностью затылочных мышц, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Мейтуса, Фанкони, Лесажа и др, у детей раннего возраста – преимущественно выбуханием и напряжением большого родничка, Острый период продолжается 1-3 дня. Нет признаков тяжелой интоксикации. Определ пирамидная симптоматика, атаксия, асимметрия лица, отклонение языка. Могут поражаться все чм нервы. Чаще лицевой. Цереброспиннальная жидкость Содержание белка нормальное или сниженное ( «разведенный» белок), реже - повышенное; уровень сахара и хлоридов не изменен. При вирусологическом исследовании ликвора методом ПЦР выявляется этиология менингита.

Течение энтеровирусного менингита обычно доброкачественное, чаще среднетяжелое.

Лечение: дегидратирующие, десенсибилизирующие, витамины, вазодилататоры, люмбальная пункция.

Диагноз. важно дифференцировать серозный менингит от гнойного и туберкулезного менингита. Диагноз ставится на основании клинических симптомов острого серозного менингита (лихорадка, менингеальные симптомы) и характерных изменений спинномозговой жидкости. Морфология: При остром серозном М. макроскопически мягкие мозговые оболочки резко полнокровны, пропитаны серозной слегка мутноватой жидкостью, с мелкими очажками кровоизлияний. Извилины мозга сглажены, вещество его на разрезе полнокровно, отечно. Сосудистые сплетения набухшие, полнокровные, с участками кровоизлияний. Возможна умеренная гидроцефалия.

Вопрос №36

Туберкулезный менингит - туберкулезное воспаление мягких оболочек головного и спинного мозга. Проникновение МБТ в сосуды мягкой мозговой оболочки происходит при бактериемии гематогенным путем. Туберкулезный менингит, как правило, имеет базилярную локализацию. В оболочках мозга возникают васкулит, расстройства капиллярного кровообращения, гиперемия, отек, клеточная инфильтрация. Одновременно развиваются туберкулезные гранулемы и в них происходит казеозный некроз. Повреждаются расположенные в базилярной области черепные нервы и блокируется циркуляция спинномозговой жидкости. Процесс может распространяться на вещество мозга (менигоэнцефалит), спускаться на оболочки спинного мозга и поражать его вещество и нервные корешки (спинальная форма менингита).

Клиника: Туберкулезный менингит развивается постепенно. Появляются недомогание, вялость, повышенная утомляемость, раздражительность, светобоязнь, нарушение сна, задержка стула. Температура тела в этом периоде бывает субфебрильной. Затем температура стойко повышается до 38 °С. Возникает и постепенно усиливается головная боль, появляется рвота. Постепенно развиваются менингеальные симптомы. При отсутствии лечения развиваются адинамия, безразличие к окружающему, спутанность сознания, сопорозное состояние, кома и к началу 4-й недели может наступить смерть. Для туберкулезного менингита характерны: менингеальный синдром, параличи и парезы черепных нервов, симптомы поражения вещества мозга. Менингеальный синдром проявляется головной болью, гидроцефалией и контрактурами мышц вследствие раздражения нервных корешков. ригидность затылочных мышц (невозможно нагнуть вперед запрокинутую назад голову), симптом Кернига (у лежащего на спине больного невозможно разогнуть в коленном суставе ногу, согнутую в тазобедренном суставе), симптом Брудзинского (сгибание головы вызывает сгибание ног), втяжение мышц живота, опистотонус (положение больного на боку с запрокинутой головой и подтянутыми к животу ногами). Характерно поражение III, VI, VII пар черепных нервов с соответствующей неврологической симптоматикой (нарушение движения глазных яблок, мышц лица). Наиболее тяжелым в прогностическом отношении является поражение IX— XII пар черепных нервов с нарушениями глотания, речи и угрозой смерти от паралича дыхательного центра. Поражение диэнцефальной области сопровождается вегетососудистыми нарушениями в виде вазомоторных реакций, красного стойкого дермографизма, спонтанно возникающих красных пятен на коже, брадикардии, тахикардии, лабильности артериального давления, нарушений сна. Формы болезни: базилярная, мезодиенцефальная, менинговаскулярная, диффузная. По течению – острый, подострый, хронический, рецидивный.

Диагностика: При пункции прозрачная спинномозговая жидкость вытекает частыми каплями, давление повышено до 300—400 мм водн. ст. Число клеток увеличено до 100— 400 в 1 мм3 с преобладанием лимфоцитов, повышено содержание белка — от 0,66 до 3,3 г/л, при спинальных формах — до 100 г/л и более. Содержание сахара и хлоридов понижено. При стоянии спинномозговой жидкости в течение суток в ней выпадает нежная фибринная пленка в виде сетки, которая весьма типична для туберкулезного минингита.

Лечение: фтивазид 50 мг на кг, тубазид 20мг на кг, стрептомицин не более 1г в сутки, ибо глухота.циклосерин, канамицин, этионамид – в случае затяжного течения. Так же дегидратирующие, антигистаминные, сердечные, противосудорожные, витамины. Профилактика – 2р в год фтивазид в обычной дозировке в теч 2 мес.

Вопрос №37

Герпетический энцефалит.

Около 90% случаев вызывается вирусом простого герпеса типа 1, 10% — типа 2 (в основном у лиц с патологией иммунитета и новорожденных).

Эпидемиология. Путь – контактный, перинатальный, воздушно-капельный, половой, гемоконтактный, трансплатационный и др.

Патогенез. Может возникнуть как при первичном инфицировании, так при обострении хронической инфекции. При первичном инфицированиивходными воротами являются, слизистые оболочки рта и носа, в эпителии которых вирус размножается. Вирус гемотогенно или лимфогенно мигрирует из очага первичной локализации в нервные ганглии, что обусловлено высокой нейротропностью. В ЦНС ВПГ-1 проникает периневрально по аксонам тройничного нерва и обонятельным луковицам.

При хронической инфекции вирус сохраняется в ганглиях чувствительных нервов, откуда и поступает в ЦНС.

Клинические проявления острого заболевания или рецидивы хронической герпетической нейроинфекции провоцируются факторами, снижающих общую резистентность макроорганизма.

Клиника. 70% случаев –с острым началом с высокой лихорадкой, на фоне которой быстро развивается судорожный синдром с возможной потерей сознания. типичные герпетические высыпания на коже при этом чаще всего отсутствуют. У 1/3 больных в первые дни болезни наблюдаются легкие катаральные явления, которые могут быть обусловлены как респираторными вирусами (смешанная инфекция), так и только ВПГ-1. Постоянно нарастающая головную боль, рвота, снижение аппетита, повышенная сонливость. На 2-4 е сутки -признаки нарушения сознания в виде спутанности с отсутствием ориентации во времени и пространстве, могут развиться зрительные и слуховые галлюцинации, делирий и эпилептический синдром чаще в виде генерализованных судорог, реже- локальных, клонико-тоничеких судорог, повторяющиеся многократно в течение дня. Менингеальный синдром выражен умеренно. 75-85%-общемозговые симптомы сочетаются с очаговыми признаками поражения нервной системы - гемипарезами, афазией, амнезией, реже- подкорковыми гиперкинезами. В отдельных случаях в клинической картине доминируют бульбарные явления. У ряда больных возникают нарушения высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия), двусторонние стволовые нарушения. По мере прогрессирования заболевания происходит потеря сознания (сопор, кома). Наличие в неврологическом статусе лобно-височной симптоматики — афазии, личностных нарушений и фокальных эпилептических припадков характерно для энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса.

У детей наблюдается более распространенный некротический процесс и, чем младше ребенок, тем больше зона поражения. Страдают не только височные доли обоих полушарий, но и лобные, теменные и затылочные доли.

Диагностика. Лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ.

СМЖ: ликвор прозрачный или слегка опалесцирует, давление повышено, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз с числом клеток до 200-800 в 1 мкл и увеличение содержания белка до 1 г/л и выше (клеточно-белковая диссоциация), сахара- обычно нормальное.

ПЦР. При энцефалите, вызванном ВПГ, в течение 1недели заболевания ПЦР+ в 95%. Ложно- результаты могут отмечаться в первые 24—48 ч и через 10—14 дней от начала заболевания.

Для определения специфических антител в крови используют РН, РПГА, РСК. АТ появляются при первичной инфекции в конце 1недели- начале 2недели болезни и достигают пика к 3 неделе.

ЭЭГ КТ, МРТ

Прогноз при энцефалите, вызванного ВПГ-1, неблагоприятный, летальность достигает до 80%; у подавляющего большинства выживших больных развиваются грубые стойкие остаточные явления, в которых доминируют мнестико-интеллектуальные нарушения и эпилептиформный синдром.

Вопрос №38

Поствакцинальные энцефалиты.

Могут развиваться после введения вакцин АКДС и АДС, при антирабических прививках, наиболее часто - после коревой вакцины. В основе поствакцинальных энцефалитов лежат аутоиммунные механизмы. Морфологически процесс выражается в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных, прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс преимущественно локализуется в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов де миелинизации.

Клиника. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7 -12-й день после вакцинации, иногда в более ранние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации). Заболевание развивается остро, с повышения температуры тела до 39-40°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляют менингеальные симптомы. Развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии), периферические парезы возникают реже. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В ликворе определяют повышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и глюкозы. Течение обычно благоприятное, в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Выделяют монофазный, мультифазный, возвратный варианты течения. Иногда некоторое время могут сохраняться парезы, однако они постепенно регрессируют. Особенность течения энцефалита при антирабических прививках - возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, иногда очень быстропрогрессирующего и способного привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.

Лечение десенсибилизирующие средства – димедрол, супрастин, кальция хлорид. Дегидратизирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.

При поствакцинальном энцефаломиелите может наблюдаться генерализованное поражение спинного и головного мозга; одновременно или через короткий промежуток времени развиваются выраженные бульбарные симптомы и тетрапарез (тетраплегия). Иногда наблюдаются только нижний парапарез с нарушениями чувствительности, функций сфинктеров или относительно избирательное поражение ствола и мозжечка. Возможны варианты с гемиплегией и афазией (последняя при поражении левого полушария) или протекающие в форме острого полирадикулоневрита. Нередко на этом фоне развиваются судорожные припадки. Оболочечный синдром непостоянен, степень его выраженности различна. Одновременно с неврологической симптоматикой могут появляться высыпания на коже. Кровь на начальных стадиях заболевания не изменена; иногда выявляется лейкоцитоз или лимфоцитоз. Ликвор нормален или обнаруживается нерезкое увеличение числа лимфоцитарных клеток и незначительное повышение содержания белка.

Лечение — экстренное назначение кортикостероидных гормонов. При сочетании выраженных симптомов поражения головного и спинного мозга целесообразно введение дексаметазона: первая доза — 30 — 50 мг внутривенно; в последующем внутримышечно по 3 мг каждые 4 ч. Кроме того, проводится интенсивная десенсибилизирующая и дезинтоксикационная терапия, при выраженных нарушениях дыхания — ИВЛ.

Вопрос №39

Клещевой энцефалит.

Острое вирусное заболевание центральной нервной системы, заражение которым происходит в эндемичных природных очагах инфекции трансмиссивным (через укус клеща) или алиментарным путем (при употреблении инфицированного козьего молока). КЭ – природно-очаговая вирусная нейроинфекция. Возбудитель клещевого энцефалита РНК- содержащий вирус. Переносчиком и хранителям вируса КЭ являются иксодовые клещи. Заражение детей происходит чаще трансмиссивным путем- присасыванием зараженного вирусом клеща. Вторым путем заражения является употребление в пищу сырого молока или молочных продуктов инфицированных коз, что чаще наблюдается у детей раннего возраста. Воротами при трансмиссивном пути заражения являются кровеносные сосуды кожи, при алиментарном – ткань желудочно-кишечного тракта. Возможен лимфогенный и периневральный пути распространения. Арбовирус обладает выраженной нейротропностью. Инкубационный период длится 8-20 дней. При алиментарном сокращается до 4-7 дней.

Клинические формы: Лихорадочная (одно - и двухволновое течение), Стертая, Менингеальная, Очаговые: полиомиелитическая энцефалитическая полиоэнцефалитическая полиоэнцефаломиелитическая. Полиомиелитическая Кожевниковская эпилепсия Гипокинетический синдром (паркинсонизм) Боковой амиотрофический синдром.

Острые манифестные (апаралитические) формы КЭ представлены лихорадочной, стертой и менингеальной формами.

Клинические проявления лихорадочной формы КЭ характеризуются гипертермией различной степени выраженности (37,5-40°С), продолжительностью до 7 дней и более. При этом пострадавшие жалуются на головную боль, общую слабость, тошноту, мышечные и суставные боли, сонливость и снижение настроения. В некоторых случаях мо гут наблюдаться явления менингизма без воспалительных изменений со стороны цереброспинальной жидкости, при этом выявляется повышение внутричерепного давления. Как правило, в крови таких больных отчетливо прослеживается диагностическое нарастание титра антител к вирусу КЭ. степени тяжести лихорадочной формы: легкая — слабовыраженные симптомы интоксикации, температура тела не превышает 38°С, продолжительностью до 3 дней, средняя — умеренные симптомы интоксикации, температура тела до 39,5°С, продолжительностью от 3 до 7 дней; тяжелая — выраженные симптомы интоксикации, температура тела выше 39,5°С, продолжительностью свыше 7 дней. Особенностью стертой формы КЭ является наличие общеинфекционных симптомов, таких как головные и мышечные боли, общая слабость, недомогание, снижение трудоспособности, но без указания на повышение температуры или повышение ее до субфебрильных цифр на короткий срок (до суток). У многих больных в острый период заболевания имеется рассеянная неврологическая симптоматика (анизорефлексия, положительный хоботковый рефлекс), указывающая на минимальное вовлечение в патологический процесс вещества головного или спинного мозга. В пользу этого говорит формирование после острой стадии стертой формы КЭ длительного астенического синдрома, а также возможность развития у пациентов с этой формой КЭ в последующем хронических форм.

Менингеальная форма КЭ характеризуется общеинфекционным синдромом с выраженным лихорадочным состоянием (38-41°С) продолжительностью 7 дней и более, менингеальными симптомами, лимфоцитарным плеоцитозом (30-100 клеток и больше в 1 мкл) в цереброспинальной жидкости и повышением внутричерепного давления (200-280 мм водного столба), а также более частым появлением рассеянной нестойкой неврологической микросимптоматики (анизорефлексия, хоботковый симптом, гипергидроз общий и/или дистальный, стойкий красный дермографизм) в острый период. Выделяют следующие очаговые формы КЭ:

-полиомиелитическая, при этом воспалительный процесс локализуется преимущественно в сером веществе спинного мозга, его передних рогах. Ведущим является наличие вялых (атрофических) параличей мышц плечевого пояса.

-энцефалическая — поражение преимущественно проводниковых систем (спастические геми -, тетрапарезы, эпилептические припадки).

-Полиэнцефалитическая - поражение ядер черепных нервов (страдает ствол головного мозга), а также мозжечка. ---Менингоэнцефалитическая , Полиоэнцефаломиелитическая — на фоне бульбарных явлений (расстройства речи, глотания и фонации) присоединяются миелитические (вялые парезы мышц шеи и плечевого пояса)

Диагноз КЭ ставится на основании: эпидемиологических данных (присасывание клеща, употребление сырого козьего молока, эндемичность природного очага, весеннее – летняя сезонность), динамики заболевания, особенностей клинических проявлений инфекции, результатов вирусологического и серологического обследования (определение уровня антител к вирусу клещевого энцефалита в парных сыворотка крови и ЦСЖ). Лечение на ранней стадии это иммуноглобулин противоэнцефалитный.Также применяются инактивированная вакцина и РНК-за. Плюс дегидратацию, витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, биостимуляторы. В восстановительном периоде – используют дополнительно нейропротекторы, массаж, лечебную физкультуру. Профилактика – вакцинация, уничтожение клещей, грызунов.

Вопрос №40

Миелит.

Миелит воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество. Выделяют инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифилитическим поражением.

Вторичные миелиты возникают как осложнение общеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гематогенно, поражению мозга предшествует виремия. В патогенезе вторичных инфекционных миелитов играют роль аллергический фактор и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопически в области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлияния, инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад миелина.

Клиническая картина миелита развивается остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов: повышения температуры до 38-39°С, озноба, недомогания. Неврологические проявления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в течение 1-3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигательные, чувствительные и тазовые расстройства. При миелите поясничной части спинного мозга наблюдаются периферический парапарез или параплегия нижних конечностей с атрофиями, реакцией перерождения, отсутствием глубоких рефлексов, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга возникают спастический паралич ног с гиперрефлексией, клонусами, патологическими рефлексами, выпадением брюшных рефлексов, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетраплегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарные нарушения. Нарушения чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области больших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспалительный процесс охватывает только половину спинного мозга, что дает картину синдрома Броун-Секара. Описаны формы подострого некротического миелита, для которого характерно поражение пояснично-крестцовой части спинного мозга с последующим распространением патологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным исходом. В цереброспинальной жидкости при миелитах обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоз. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. При ликворо-динамических пробах блок отсутствует. В крови отмечаются увеличение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Лечение: Во всех случаях следует назначать антибиотики широкого спектра действия в максимально высоких дозах. Для уменьшения болей и при высокой температуре показаны антипиретики. Применяют глюкокортикоидные гормоны в дозе 50-100 мг в сутки (или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона). Особое внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей урогенитальной инфекции.

Течение заболевания острое, процесс достигает наибольшей выраженности через несколько дней, а затем на протяжении нескольких недель остается стабильным. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1-2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливается чувствительность, затем функции тазовых органов; двигательные нарушения регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие параличи или парезы конечностей. Самыми тяжелыми по течению и прогнозу являются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости жизненно важных центров, дыхательных нарушений.

Вопрос №41. Гидроцефалия - прогрессирующее увеличение размеров головы вследствие избыточного скопления жидкости в полости черепа. Клиника дети до 2 лет:увел.окруж-ти головы,истончение костей черепа,открытые швы напряженый родничок,диспропорционально увел лобс нависающими бровями,застойные вены скальпа,расходящееся косоглазие,симптом грефе,птоз,мышечный гипертонус Дети после2 лет Клиника утренние голов.боли,рвота ,адинамия,застой на глазном дне,отставание вросте.ожирение,гипотириоз,спастический нижний парапарез.гиперкинезы,атаксия Причины развития гидроцефалии: - Г. плода- внутриут.инфекции, как герпес, токсоплазмоз или цитомегаловирус. – Г. новорожденных- врожденные пороки развития головного либо спинного мозга. реже родовая травма, - Г. у детей старшего -менингит, энцефалит, заболевания инфекционного типа, пороки развития сосудов головного мозга, черепно-мозговая травма, генетические нарушения Диагностика заболевания НСГ -(нейросонография). Компьютерная томография. Магнитно-резонансная томографии (МРТ) Ультразвуковое исследование головного мозга. Проводится детям, не достигшим двухгодовалого возраста. Лечение хир-ое Смысл операции заключается в отведении из желудочков головного мозга в какие – либо другие полости тела, откуда потом беспрепятственно выводится из организма. Для этих целей используется вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Врач монтирует своеобразную систему силиконовых катетеров, по которым ликвор из желудочков головного мозга в брюшную полость. Вопрос №42 Невропатия лицевого нерва: может быть осложнением отита, мезотимпанита, паротита, воспалительных процессов в мозге, также при .герпетическое поражение коленчатого узла лиц.нерва,бактер.инфекции,опухоли,ЧМТ. Врождебный парез мимических мышц при синдроме Мебиуса-хар-ся агенезией двигательных ядер черепных нервов.недоразвитием корешков и стволов лицевого тройничного,подъязычного нерва. КЛИНИКА: повыш.темпер-ры,вялость,тошнота. Лицо асимметрично,кожные складки на стороне поражения сглажены,угол рта опущен,больной не может поднять бровь ,наморщитьлоб,зажмурить глаз,надуть щеку,свиснуть. При оскаливании ротовая щель перетягиваеться в здоровую сторону,глазная щель напораженной стороне шире.при зажмуриваниивеки не смыкаются,и в результате отведения кверху глазного яблока видна белая полоска склеры-лагофтальм.,снижение вкуса на передних 2/3 языка,гиперакузия. При поражении ядра наблюдается прозоплегия на стороне поражения, однако изолированное поражение ядра встречается редко. Обычно это сочетается с вовлечением внутримозговой части корешка лицевого нерва, ядра отводящего нерва и проводящих путей моста. При поражении корешка в мостомозжечковом углу при входе во внутреннее слуховое отверстие височной кости наблюдается прозоплегия, снижение слуха и вестибулярной возбудимости, нарушение вкуса на передних 2/3 языка и сухость глаза. При поражении ствола нерва в лицевом канале до колена – прозоплегия, сухость глаза, гиперакузия, расстройство вкуса и слюноотделения. При поражении нерва в костном канале ниже отделения большого каменистого нерва – прозоплегия, усиленное слезотечение, гиперакузия, расстройство вкуса и слюноотделения. При поражении нерва в костном канале ниже отхождения стременного нерва и выше барабанной струны – прозоплегия, расстройство вкуса и слюноотделения. При поражении нерва в костном канале ниже отхождения барабанной струны или после выхода из шилососцевидного отверстия – прозоплегия, слезотечение. ЛЕЧЕНИЕ: тем эффективнее чем раньше начато. кортикостероиды – противовоспалительные препараты, которые способствуют снятию воспаления нерва с максимальным эффектом; преднизолон; противовирусные препараты не всегда имеют эффект, так как не всегда невропатия лицевого нерва связана с вирусом; чаще всего используется ацикловир; спазмолитические, сосудосодержащие средства; эндурацин и компламин — никотиновая кислота. 2. Прогревания: грязевые, озокеритовые, парафиновые аппликации на поражённую часть лица, а также УВЧ-терапия и электрофорез. 3. Фитотерапия. 4. Точечный массаж. 5. Иглоукалывания. 6. Лазеротерапия. 7. Лечебные упражнения для мышц лица и артикуляционная гимнастика. 9. Применение витаминных комплексов. 10. Возможно и хирургическое вмешательство: сшивание или пластика повреждённого нерва. 12. Глазные капли и мази Вопрос №43 Инфекционные полинейропатии. Полиневропатии харак-ся диффузным поражением периферич-их нервных волокон, входящих в состав различных нервов. К основным патофизиологическим процессам относится: 1.валлеровское перерождение периф-ого нервав результате механ-ого повреждения нервного ствола,например перерезке,ишемии нерва. 2.аксональная дегенерация явл. Частой причиной метабол-их,токсических ,наслед-ых невропатий. 3.при демиелинизирующих полиневропатиях поражается миелиновая оболочка. КЛИНИКА. 1.Двигат-ные нарушения-мышечная слабость .неловкость при выполнении движений пальцами кисти ,парезы.ПАРАЛИЧИ СО снижением или выпадением сухожильных рефлексов и атрофии мышц, изменяется походка(петушиная походка). 2. Наруш. Чувств-ти (болевой, темпер.), но может ощущать ноющую боль в руках, ногах, чувство ползания мурашек, наруш глубок. Чувств. 3. Вегетат. Наруш. Кожа на стопах руках истощается, шелушится, синюшно-багров. Оттенок, ногти тусклые, ломкие. В тяж. Случаях троф. Язвы, остеопороз костей. Лечение: этиотроп.-устран. Токсичес. Вещ-ва, улучшен. Нерв. Проводимость – антихолинэстеразные препар. , улуч. Микроциркул и обмен вещ-в –никотин. Кис-та, ноотропы, витамины. Дифтерийная полинейропатия. Действие экзотоксина, проникающ. В периф. Нейроны, наруш синтез белка миелина, демиелиниз. Череп. Нервов и нерв. Корешков (больше передние корешки). - ранние параличи – после ангины, прояв. – паралич мягкого неба, наруш. Чувствит в обл глотки, снижен глоточного рефлекса на 3-4 нед от начал заболев. 4-5 нед – наруш аккомодации. 5-7 нед – паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы, поражен. Лицев, тройнич, добавоч нервов., пораж сердечной ветви блужд. Нерва – брадикардия, затем тахикар., аритмия - поздние параличи – спустя 1-2 мес после начала заболев. С вовлечением дистал. Отделов ниж. Конечнос, рук , туловища, дыхат. Мускулатуры. Наруш глуб. Чувст-ти. Лечение – антитоксичекая сыворотка, массаж. Электростимуляция.

ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1)Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

-Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками

-Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

-Первичная эпилепсия чтения

2)Симптоматические

- Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста

(Кожевниковский синдром)

- Синдромы с приступами провоцируемыми специфическими факторами

(включают парциальные припадки вследствие внезапного пробуждения или эмоциональног

воздействия)

- Эпилепсия височной доли

- Эпилепсия лобной доли

- Эпилепсия теменной доли

- Эпилепсия затылочной доли

3) Криптогенные

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1)Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

Доброкачественные семейные неонатальные судороги

Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Детская абсансная эпилепсия

Ювенильная абсансная эпилепсия

Ювенильная миоклоническая эпилепсия

Эпилепсия с большими приступами при пробуждении

Другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше)

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провокации (рефлекторные припадки)

Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом)

Синдром Веста (инфантильные спазмы)

Синдром Леннокса-Гасто

Эпилепсия с миоклоническими абсансами

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

2)Симптоматические

А)Неспецифической этиологии

Ранняя миоклоническая энцефалопатия

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ

Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше

Б)Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни)

ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ

1)С генерализованными и фокальными приступами

Неонатальные судороги

Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Эпилепсия с продолжительными комплексами «пик-волна» во время медленного сна

Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)

Другие формы, не указанные выше

2)Без чётких признаков генерализованности или фокальности

СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

1)Припадки, связанные с определённой ситуацией

Фебрильные судороги

Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях

Вопрос №45

Критерии диагностики эпилепсии.

Диагностика эпилепсии начинается с тщательного опроса больного и его близких. Важна каждая деталь: чувствует ли пациент приближение приступа, случается ли потеря сознания, падает ли пациент, начинаются ли судороги сразу во всех конечностях или в одной из них, в какую сторону он поворачивает голову во время приступа, что чувствует после него.

МРТ необходима, чтобы исключить наличие заболеваний нервной системы, которые могут привести к судорожным приступам: опухоли головного мозга, аномалии сосудов мозга (артерио-венозные мальформации и кавернозные ангиомы), врожденные аномалии строения мозга (гиппокампальный склероз, кортикальная дисплазия, гетеротопия) и другие заболевания. При эпилепсии на ЭЭГ будут регистрироваться изменения, называемые эпилептической активностью. Гипервентиляция – это частое дыхание в течение нескольких минут, которое провоцирует эпилептиформные нарушения ЭЭГ у детей с абсансами. При фотостимуляции пациент смотрит на вспышки света определенной частоты. Фотостимуляция также вызывает появление эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме.

Больного госпитализируют в специальную палату на 5-10 дней. 24 часа в сутки он находится под наблюдением видеокамеры. Врач-эпилептолог в дальнейшем сопоставляет записанную на видео клиническую картину приступа и данные ЭЭГ. На основании этого он выносит заключение о виде эпилепсии и локализации эпилептогенного очага. лечение: соблюдать режим сна и бодрствования,избегать недосыпания.лечение начинают только после установления диагноза Выбор антиэпилептика прежде всего зависит от видов приступов (абсанс, молниеносный приступ, сааламовый приступ и т.д.) и видов эпилепсии. Дозы подбираются индивидуально. Если монотерапия не приносит желаемых результатов, врачи прибегают к комбинированной терапии (2 и более препаратов одновременно).

Принцип монотерапия-стартовое лечение (позволяет избежать тяжелых побочных эфектов и тератогенного воздействия. Впервые препарат назначают начиная с малой дозы постепенно увел.ее до достижения терапевтического эффекта.в случае неэфективности препарата его постепенно заменяют другим , нельзя сразу добавлять второй препарат т.е.переходить на политерапию). Карбомазепин, оксарбазепин и фенитоин при абсансах и миоклонических приступов противопоказано. При простых абсансах препарат выбора вальпроевая к-та. При фокальной эпилепсии-применяют карбомазепин, топирамат, вальпроевую к-ту, ламотриджин.

Вопрос №46

Эпилептический статус ЭС — это состояние, при котором эпилептические припадки следуют один за другим (обычно более 30 минут), и в промежутках между припадками больной не приходит в сознание.

В течении ЭС выделяют:

-предстатус (0-9мин с момента начала пристутов),

-начальный(10-30МИН),

-развернутый(31-60МИН),

-рефрактерный(выше60мин).

1.судорожный ЭС-состояниепри котором постоянные или периодически прерывающиеся тонико-клонически е судороги сохраняются более30мин без восстановления между приступами.на ЭЭГ наблюдается в виде острых волн ,спайков.

2.форма ЭС у детей явл.гемиконвульсивно-гемиплегический эпилептическийсиндром.возникает у детей первых 4лет жизни чаще при лихарадкеи харак-ся генерализ-ыми судорогами.прогноз плохой.3.ЭС при эпилепсии кожевникова прояв-ся миоклоническими приступами. 4.ЭС миоклони-ихприступов прояв. непрерывными миоклониями.сопровождается оглушенностьюа не полной утратой сознания.

3.ЭС миоклонических приступов-непрерывные миоклониии,сопровождается оглушенностью.

4.Бессудорожный ЭС харак-ся регулярной генерализованной пик-волновой активностью на ЭЭГ,ребенок выглядит мечтательным, движения замедлены.

5.ЭС сложных фокальных приступов-начинается периодом спутанного сознания .глазашироко раскрыты, лицо гипомимично, больные могут блуждать по улицам и уезжать в другие города.

ЭС пусковым мех-мом развития ЭС м.б. погрешности в диете и режиме, наруш.регулярности приема препаратов.

В клинике преобладают явления прогрессирующего отека мозга, больной находиться в комотозном состоянии, сухожильные рефлексы в межприступном периоде угнетены, мышечный тонус снижен, зрачки сужены, может выявляться анизокория, расходящие вертикальное косоглазие, при резком отеке мозга может наступить сдавление жизненно важных центров продолговатого мозга, что проявляется сменой тахикардии брадикардии аритмии дыхания.

Лечение: купирование судорог; обеспечение проходимости дыхательных путей, предупреждение развития асфиксии вследствие аспирации слизи и рвотных масс или западения языка; поддержание сердечной деятельности; борьба с отеком мозга.

Противосудорожные мероприятия начинаются с применения диазепама (седуксена, валиума). Внутривенно вводят (20 мг) 2 ампулы — 4 мл 0,5% раствора седуксена вместе с 16 мл 40% раствора глюкозы (вводить медленно!). . В качестве дегидратационного средства используют фуросемид (лазикс) 1—2 мл 2% раствора внутримышечно. Из сердечных средств внутривенно (медленно!) вводят коргликон 1 мл 0,06% раствора или дигоксин 0,5—1 мл 0,025% раствора.

При рефрактерном статусе применяют :

-интубирование пациента с переводом на ИВЛ.

-барбитуровый наркоз:введение тиопентала натрия.

Вопрос №47

Эпилептические синдромы у детей раннего возраста.

Эпилептические синдром- хар-ся устойчивой взаимосвязью клинич-ких, электрич-ких и анатомич-ких критериев, различаются по реакции на антиконвульсантную терапию.

1. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Проявляются около 5-го дня, имеют благоприятный прогноз. 2. Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги, возникающие на 2—3-м дне жизни при наличие таких же судорог в семье. Также имеют благоприятный прогноз. 3. Ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстроволновая и медленноволновая активность на ЭЭГ. Эти признаки свидетельствуют о тяжелом поражении мозга; часто наблюдается ранняя смерть. 4. Ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-феноменом "супрессия—разряды" (синдром Отахары). Дебют на 1-м месяце жизни. Припадки в форме тонических, часто группирующихся в серии спазмов. На ЭЭГ регистрируется чередование кратковременных периодов уплощения кривой и генерализованной эпилептической активности. Прогноз тяжелый, часто ранняя смерть.

Эпилептические синдромы раннего детства.

5.Фебрильные судороги (ФС). Это аномальная возрастзависимая реакция детского мозга на повышение температуры, наиболее частая разновидность детских судорог. Дебют к концу 1-го года жизни или позже (обычно на 2 - 3-м годах). Возможны повреждающее воздействие на мозг и угроза эпилептического статуса, повышенный риск развития эпилепсии, особенно при наличии фокального компонента в судорогах, затяжном их характере и повторяемости после 3 лет. При затяжном, серийном или статусном течении ФС необходимо лечение, которое проводится по правилам терапии эпилептического статуса. 6.Детский (инфантильный) спазм (синдром Веста). Это возрастзависимая симптоматическая и криптогенная форма заболевания, отличающаяся своеобразными судорожными проявлениями, задержкой психического развития и специфическим паттерном ЭЭГ — гипсаритмией (асинхронная медленноволновая активность). Дебют в возрасте 4—7 мес, иногда позже. Припадки характеризуются сгибанием головы и туловища и отведением рук (салаамовы судороги, "клевки", кивки), имеют серийный характер с паузами в несколько секунд, проявляются преимущественно в утренние часы, нерегулярны ("плохие" и "хорошие" дни). Часты травмы в связи с падениями во время приступа. Прогноз серьезный. 7.Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста - наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Дебют на 1—2-м годах жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность наблюдается в фазе медленного сна. Прогноз хороший.лечение:стартовое вальпроевой к-ты. 8.Тяжелая миоклоническая эпилепсия — одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к лечению. Дебют на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и по ФС. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклоний, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайкволны и полиспайк-волны. Развиваются задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика 9.Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия). Это форма идиопатической эпилепсии, в происхождении которой основную роль играет генетическое предрасположение. Дебют в возрасте 2—8 лет у ранее здоровых детей. Приступы могут быть очень частыми (десятки, сотни в день); неврологическая симптоматика отсутствует, психика нормальна. Прогноз благоприятный. 10.Ювенильная абсансная эпилепсия — возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начало заболевания в пубертате.

Вопрос №48

Фокальные эпилепсии у детей.

Причины:

Гипоксия в родах;

Родовые черепно-мозговые травмы;

Опухоли головного мозга;

Наследственные и врождённые заболевания, сопровождаемые поражением головного мозга, такие, например, как бугристый склероз;

Инфекции мозга, такие, как менингит или энцефалит;

Ушиб, контузия или иное повреждение головного мозга;

Неадекватное содержание в крови сахара и ионов натрия;

1)Доброкач-ая парциальная Э. дет. Возраста с центрально-височ. Пиками – короткие фарингооральные и гемифациальные приступы. Заболевание в возрасте от 2-14 лет, чаще мальч. Характерны простые фокальные приступы при пробуждении или засыпании. Приступ начин. С сенсомоторной ауры: ощущение покалывания, онемение с одной стороны в обл. глотки, языка, десны. Пациенты издают звуки типа бульканья, хрюканья. Судороги мимич. Мышц односторонние тонич., клонические или тон.-клон. Лица. Губы, языка, глотки. ЭЭГ – комплекс острая-медленная волна. Лечение: один препарат- вальпроевая кис-та 15-30 мг/кг в сутки.

2) Доброкач-ая затылочная Э. Начинается с 1-13 годам. Проявл. Редкими тяжелыми приступами с вегетат. Нарушениями, утрата сознания, приступы чаще во сне, перед пробуждением. Начин. С рвоты, голов. Боли. Побледнением лица, с поворотом головы и глаз в сторону, заканчив. Генерализов. Судорогами. Лечение: вальпроевая кис-та.

3) Симптоматическая лобная Э. Причины: ЧМТ, опухоли, кисты лобной доли, фокальные кортикальные дисплазии, сосуд. Аномалии. А) моторная (джексоновская)Э. – простые фокальные моторные приступы с судорогами на противоп. Стороне очагу поражения в конеч-ях. Б) оперкулярная – слож. Фокальные приступы с оро-алиментарными автоматизмами, подергивание лицевой мускулатуры, вегетатив. Феномены. В) дорсолатеральные – тонические приступы с повор. Головы и глаз и против. Очагу сторону. Лечение- топирамат 12-25 мг в сутки.

4) симптом. Височная Э. 75% случаев присут. Аура – вкусов., слухов, зрит, психич, вегетатив.

5.Симтоматич.затылочная Э.виды приступов:простые фокальные сенсорные со зрит.растройствами,глазодвигательными нарушениями(адверсия головы и глаз в противополо-ю очагу сторону),вегето-висцеральные наруш-ями.мигренеподобная голов.боль.Лечение снач. карбамазепина

Вопрос № 49

Фебрильные судороги — пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде тонических или тонико-клонических припадков в конечностях и возникающие у детей грудного, раннего и дошкольного возраста при температуре тела не менее 37,8—38,5°С (исключая судороги при нейроинфекциях), с возможностью трансформации в афебрильные судороги и эпилепсию.

Диагноз «фебрильные судороги» правомочен в возрасте от 6 месяцев до 6 лет

Причины.

Любое инфекционное заболевание может провоцировать ФС. До трети случаев ФС у детей первого года жизни проявляются на фоне инфекций, вызванных вирусом герпеса 6-го типа; другие вирусы сравнительно редко провоцируют ФС. Значительная роль в провокации ФС принадлежит бактериальному поражению дыхательных путей и острому гастроэнтериту.

Неинфекционные причины возникновения ФС:

• прорезывание зубов,

• гипертермии эндокринного, резорбтивного, психогенного, рефлекторного и центрального генезов.

Многочисленными наблюдениями подтверждается генетическая предрасположенность к ФС. Тип наследования аутосомно-доминантный или полигенная передача.

Клиника.

Чаще приступ ФС протекает по типу генерализованного эпилептического приступа (симметричные тонико-клонические судороги в конечностях).

Выделяют типичные и атипичные ФС. Первые имеют небольшую продолжительность (до 15 минут), генерализованный характер; показатели психомоторного развития обычно соответствуют возрастным, нет типичных изменений на ЭЭГ. При атипичных ФС продолжительность приступа составляет более 15 минут (до нескольких часов), имеется генерализация (возможен фокальный компонент) и латерализация; на ЭЭГ нередки фокальные изменения.

При типичных ФС характерно отсутствие в анамнезе указаний на органическое поражение ЦНС, а при атипичных ФС велика частота перинатального поражения ЦНС и черепно-мозговых травм.

Дифференциальный диагноз.

Истинные ФС дифференцируют от других судорог, возникающих при повышении температуры:

• эпилептические припадки, вызванные лихорадкой;

• судороги при нейроинфекциях (менингит, энцефалит);

• метаболические судороги (гипогликемия, гипокальциемия и т.д.) – при инфекционных заболеваниях и без таковых [1, 10].

Лечение приступов ФС.

Для коррекции приступов ФС используют диазепам (Седуксен), лоразепам (Лорафен) или фенобарбитал. Диазепам назначают в дозе 0,2–0,5 мг/кг/сут, лоразепам – 0,005–0,02 мг/кг/сут, фенобарбитал – 3–5 мг/кг/cут. Для снижения температуры тела рекомендуются физические методы охлаждения: обтирание тела водой (прохладной или теплой) или спиртовыми растворами, раздевание ребенка, проветривание помещения и т.д.

При ФС показано назначение антипиретиков – ибупрофена и парацетамола. Ибупрофен назначают по 5–10 мг/кг (разовая доза) не чаще 4 раз в сутки. Парацетамол применяют в дозе 10–15 мг/кг/сут (ректально – до 20 мг/кг/сут). Может использоваться напроксен (5 мг/кг – 2 раза в сутки). При ФС начинают снижать повышенную температуру тела, даже когда ее уровень не достиг фебрильных цифр.

В нашей стране детские неврологи для профилактики повторных приступов ФС нередко используют противосудорожные свойства ацетазоламида (Диакарб).

Прогноз.

Исходы ФС варьируют от полного выздоровления до трансформации в афебрильную форму пароксизмов или эпилепсию, и даже до летального исхода.

Вопрос №50.

Неонатальные судороги (НС) — один из основных клинических синдромов периода новорожденности, отражающих раннее церебральное нарушение. НС проявляются локальными или генерализованными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями или имитацией безусловных двигательных-автоматизмов, сопровождающейся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в период приступа по типу пик-волны или медленно-волновой активности.

HC — полиэтиологический клинический синдром:

-Гипоксически-ишемическая энцефалопатия,

- гипоксические церебральные кровоизлияния

- Родовая травма

- Инфекционные поражения нервной системы (внутриутробные инфекционные поражения ЦНС, цитомегаловирус, токсоплазмоз, листериоз, краснуха, герпес, грипп, парагрипп, энтеровирусная инфекция)

- Транзиторные метаболические и токсико-метаболические нарушения

- Наследственная патология обмена веществ

- Факоматозы

- Врожденныеаномалии развития ЦНС.

Классификация.

1) тонические;

2) клонические: а)фокальные,  б) мультифокальные,  в)генерализованные (билатеральные); 

3)фрагментарные:  а) моторные  б)офтальмические, в) отключение сознания, г) апноэ(цианоз); 

4) миоклонические судороги.

Клиника.

1.Тонические неонатальные судороги клинически проявляются генерализованным тоническим напряжением мышц туловища, шеи и конечностей. Во время приступа новорожденный принимает разгибательную позу с закинутой назад головой, разведенными руками и пронацией кистей рук, вытянутыми напряженными ногами. Приступ может сопровождаться нарушением ритма дыхания, диффузным цианозом или гиперемией кожи. Приступ ТНС. как правило, длится не более 1 мин.

2. Клонические неонатальные судороги клинически проявляются ритмичными мышечными подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1—3 сокращения в секунду.

-Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают у новорожденных с ГИЭ и родовой травмой, приводящих к наличию фокальных инфарктов мозга и церебральных очаговых кровоизлияний. ФКНС клинически проявляются ритмичными клоническими подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с четкой латерализацией процесса. После приступа ФКНС могут развиться преходящие моно- или гемипарезы конечностей.

-Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга. МФКНС клинически проявляются асинхронны миклоническими сокращениями отдельных частей туловища, лица, конечностей. Судороги носят как бы “мигрирующий” характер.

-Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и сочаговыми поражениями мозга. ГКНС клинически проявляются симметричными клоническими судорогами конечностей, протекающими с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, периорбитальным и диффузным цианозом, гиперсаливацией.

3.Фрагментарные неонатальные судороги — это атипичные, стертые, абортивные судорожные эквиваленты. ФНС полиэтиологичны. Они встречаются как в острый,так и в восстановительный период ГИЭ, приврожденных аномалиях мозга, метаболических нарушениях и др. Клиника ФНС отличается полиморфизмом и проявляется у новорожденных моторными и глазодвигательными стереотипными феноменами, вегетативно-висцеральными нарушениями и отключением сознания.

-Атипичные моторные неонатальные судороги клинически проявляются имитацией ассиметричного шейно-тонического рефлекса,“плавающими” движениями рук, “педалированием”стоп, сосательными движениями губ, стереотипным высовыванием и сосанием языка.

-Офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги клинически проявляются стереотипными пароксизмами тонической девиации глазных яблок в виде приступов горизонтального крупно-размашистого нистагма, движением глазных яблок по типу симптомов “заходящего” или “восходящего солнца”.

-Атипичные неонатальные судороги, проявляющиеся кратковременным отключением сознания, особенно трудны в диагностике. Обычно такие приступы (абсансы) характерны для детей старшего возраста.

-Эпилептические неонатальные апноэ являются одним из частых типов НС. Причиной ЭНА могут быть ГИЭ, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения.

4. Миоклонические неонатальные судороги конечностей (МНСК) клинически проявляются ритмичными симметричными сгибаниями конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступа в секунду или 1—2 приступа в 10 с. Часто МНСК имитируют спонтанный рефлекс Моро.

Лечение. В настоящее время рекомендуется высокая начальная доза фенобарбитала — 15—20 мг на 1 кг массы в сутки, на 2—3-й сутки 6—8 мг/кг, в последующем поддерживающая доза 1—2 мг/кг под контролем концентрации препарата в крови. Фенитоин—препарат второго ряда при НС. Эффективной при внутривенном введении в 1-е сутки считается начальная доза 20 мг/кг, позволяющая создать устойчивую эффективную концентрацию препарата в крови через 24—72 ч. В последующие 2—3сут эффективным является введение фенитоина в дозе 4—6 мг/кг в сутки. Далее рекомендуется оральный прием препарата в дозе 12—16 мг/кг в сутки.

Коррекция причин!!!

Вопрос №51

Идиопатическая эпилепсия – генетически детерминированная, возраст-зависимая эпилепсия, при которой отсутствуют симптомы органического поражения ЦНС и структурные изменения в головном мозге по данным нейровизуализации.