Оценка общемозговой неврологической симптоматики

Наличие общемозговой симптоматики начинают изучать при общем осмотре новорождённого. Реакция на осмотр, или коммуникабельность новорождённого (основной показатель общей активности) оценивается по реакции неудовольствия при наличии дискомфорта (насильственное пробуждение, голод, мокрые пелёнки и т.д.) и скорости успокоения при устранении раздражающих факторов, а также по ответу на позитивные стимулы (ответ на обращённую ласковую речь, поглаживание, взятие на руки).

Здоровый новорождённый в первые недели жизни большую часть времени спит, просыпаясь только для кормления. Пробуждение новорождённого ребёнка сопровождается криком. Крик новорождённого является одним из важнейших показателей его общей активности и оценивается по интенсивности и характеру. Для здорового новор пождённого характерен громкий, хорошо модулированный, эмоциональный крик. Слабый крик отмечается при всех заболеваниях как неврологических (внутричерепные кровоизлияния, нейроинфекции, церебральная ишемия II степени), так и соматических (сепсис, пневмония и т.д.), сопровождающихся синдромом угнетения ЦНС. Раздражённый крик также может встречаться при неврологических нарушениях (церебральная ишемия I степени, внутричерепные кровоизлияния I степени), метаболических расстройствах (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия и т.д.), сопровождающихся повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью или повышением внутричерепного давления. Монотонный крик встречается при врождённой гидроцефалии и билирубиновой энцефалопатии. «Носовой оттенок» крика возникает при бульбарных и псевдобульбарных нарушениях, аномалиях строения носоглотки.

К голосовым реакциям новорождённого также относят кашель, чиханье, звуки при сосании, зевании. Различные патологические состояния могут приводить к затруднению или невозможности осуществления даже этих примитивных голосовых реакций. Мышечная слабость артикуляционной и дыхательной мускулатуры делает крик ребёнка коротким, слабым, высокого тона, иногда настолько тихим, что только по мимическим реакциям можно догадаться, что ребёнок плачет. Иногда изменяются и сами звуки, произносимые при крике. Крик может быть пронзительным, напоминать мычание, хрюканье, крик петуха, блеяние овцы или крик кошки. Здоровым новорождённым не свойственно и хныканье. У ребёнка со слабостью дыхательной мускулатуры, кроме того, ослаблен или отсутствует кашлевой толчок, новорождённый плохо чихает, не произносит гортанных звуков.

К концу периода новорождённости у спокойного, сытого ребёнка в состоянии бодрствования в ответ на обращённый к нему ласковый голос, улыбку, особенно при их повторении, может возникнуть так называемое «ротовое внимание»: ребёнок «замирает», по круговой мышце рта часто прокатывается едва заметная волна сокращений, отчего губы слегка вытягиваются вперед, ребёнок как бы «слушает» губами. В возрасте 1 мес на обращение взрослого к ребёнку вслед за этой реакцией начинает появляться улыбка. Однако у отдельных новорождённых положительная эмоциональная реакция в виде ротового внимания и улыбки возникает легче и раньше, её можно отметить уже на 2-й неделе жизни. Выраженность эмоциональных реакций и их порог значительно варьируют в норме, что обусловлено рядом факторов: генотипическими особенностями организма в целом, типом высшей нервной деятельности, порогом возбудимости нервной системы, индивидуальными биоритмами, физиологическим состоянием организма (сыт, голоден, степень опорожнения кишечника) и др. Поэтому одни новорождённые реагируют криком на малейший неприятный для них раздражитель, также легко вызвать у них положительную эмоциональную реакцию. У других новорождённых обе реакции вызываются с трудом. Отсутствие крика у ребёнка в состоянии голода, при задержке стула или когда он долго лежит мокрый, а также при невозможности разбудить его во время осмотра, может быть расценено как состояние резкой заторможенности, угнетения (апатии). Состояние заторможенности, апатии в период новорождённости характерно для глубоко- недоношенных и незрелых детей.

Вместе с тем у гипервозбудимого новорождённого отрицательные эмоции возникают при действии любого, даже самого слабого, раздражителя. Поэтому такой новорождённый мало спит, часто кричит без видимой причины, и его с трудом удается успокоить обычными способами (взятие на руки, покачивание, кормление и т.д.). При этом у гипервозбудимых детей часто также не удаётся вызвать и положительные эмоции. Сочетание низкого порога эмоциональных реакций с преобладанием отрицательных эмоций отличает гипервозбудимость как патологическое состояние от физиологической возбудимости. Всё это необходимо учитывать при осмотре новорождённого во избежание диагностических ошибок.

Изменение уровня сознания. Выделяют следующие степени угнетения ЦНС: сомнолентность, оглушённость, ступор, кома. Сомнолентность характеризуется постоянным пребыванием новорождённого в состоянии сна. При осмотре ребёнок пробуждается, но оставленный в покое сразу засыпает вновь. Чем глубже сомнолентность, тем меньшее число безусловных рефлексов удаётся вызвать. Порядок угнетения рефлексов: поисковый рефлекс, рефлекс Моро, защитный рефлекс, шаговый, рефлекс опоры. Верхний и нижний хватательные рефлексы сохранны. Сосательный рефлекс ослаблен или отсутствует. Оглушённость: ребёнок реагирует на тактильное раздражение гримасой плача, при этом зрачки средней величины, зрачковые реакции, окулоцефалический, хоботковый и корнеальный рефлексы сохранены. Сухожильные рефлексы сохранены, симптом Бабинского отчётливый. Вызывается верхний хватательный рефлекс, но другие безусловные рефлексы, в том числе сосательный, отсутствуют. При ступоре ребёнок реагирует гримасой только на болевое раздражение. Яркий свет вызывает зажмуривание, зрачки средней величины или сужены, рефлексы стволового уровня (зрачковый, окулоцефалический, корнеальный, хоботковый) вызываются. Поза лягушки. Сухожильные рефлексы вызываются. При штриховом раздражении стопы происходит сгибание нижней конечности. Кома — ребёнок не реагирует на болевое раздражение.

Кома I характеризуется сохранностью рефлексов стволового уровня, вызываются сухожильные рефлексы, рефлекс Бабинского; могут возникать периодические повышения мышечного тонуса с формированием декортикационной тонической позы.

Кома II характеризуется частичным угнетением рефлексов стволового уровня, может отмечаться формирование децеребрационной тонической позы.

Кома III — стволовые рефлексы угнетены полностью. Зрачки расширены, угнетены сухожильные рефлексы, симптом Бабинского, верхний хватательный рефлекс.

Судороги. Выявление у ребёнка судорожных приступов является показанием к проведению ургентной терапии и углублённого обследования для уточнения их этиологии. Данный симптом является маркёром тяжести церебрального поражения, поэтому должен быть подробно документирован и описан в соответствии с имеющейся классификацией по типу приступа. Указывают характер приступа, его длительность, периодичность возникновения, реакцию на проводимую терапию. Более подробная характеристика неонатальных судорог приведена в соответствующем разделе.

Апноэ. Наличие этого симптома должно быть интерпретировано с учётом степени гестационной зрелости новорождённого. Известно, что у доношенных новорождённых эпизоды апноэ могут иметь судорожную природу, т.е. являются эквивалентами атипичных судорожных приступов.

Синдром внутричерепной гипертензии клинически характеризуют: симптомы гипервозбудимости, быстрый темп увеличения окружности головы, увеличение в динамике размеров большого родничка, его напряжение (выбухание и отсутствие пульсации), расхождение черепных швов, раздражённый крик, частые отсроченные срыгивания (более чем через 30–40 мин после кормления), симптом Грефе, симптомы вегетативной дисфункции.

Оценка двигательно-рефлекторной сферы

Спонтанная двигательная активность. Оценка спонтанной двигательной активности достаточно субъективна и зависит от опыта врача. Обычно спонтанные движения заключаются в периодическом сгибании и разгибании ног, их перекрёсте, отталкивании от опоры, движениях рук на уровне груди в локтевых и лучезапястных суставах со сжатием кулаков. Отмечают объём и симметричность спонтанной двигательной активности. Наличие хореоатетоидного компонента в движениях, являющееся физиологическим для новорождённых детей, свидетельствует о преобладании экстрапирамидной (стриарной) моторики и заключается в беспокойстве языка, растопыривании и независимых друг от друга движениях пальцев.

Тремор — периодическое колебание вокруг фиксированной оси определённой амплитуды и частоты — встречается почти у половины новорождённых. Низкоамплитудный высокочастотный тремор при крике или возбуждённом состоянии новорождённого, а также в некоторых стадиях сна, является физиологическим явлением. По распространённости тремор может захватывать подбородок, язык, конечности.

Мышечный тонус. Мышечный тонус является важнейшей характеристикой двигательной активности новорождённого. Можно говорить об активном мышечном тонусе ребёнка (поза) и пассивном, величина которого определяется при проверке подвижности в суставах. У здорового доношенного ребёнка отмечается так называемая эмбриональная поза вследствие флексорного повышения тонуса: руки согнуты во всех суставах, приведены к туловищу и прижаты к грудной клетке, кисти сжаты в кулаки, большие пальцы кистей рук лежат под четырьмя остальными, ноги согнуты в суставах и отведены в бёдрах, в стопах преобладает тыльное сгибание. Характеристики мышечного тонуса зависят от гестационного возраста ребёнка. Флексорный мышечный тонус в нижних конечностях появляется у недоношенных новорождённых, рождённых на 30-й неделе гестации и более, а в верхних конечностях — с 36-й недели.

Пассивный мышечный тонус оценивают как нормальный при следующих показателях:

● при движениях головы в сторону подбородок касается акромиального отростка;

● разгибание рук в локтевых суставах возможно до 180°, сгибание в лучезапястных суставах — до 150°, отведение в сторону согнутых бёдер — на 75° в каждую сторону;

● разгибание ноги в коленном суставе при согнутом под углом 90° бедре возможно до 150°;

● дорсальное сгибание стоп составляет 120°.

При пробе на тракцию (подтягивание новорождённого за запястья) в норме происходит незначительное разгибание в локтевых суставах (1-я фаза). После этого снова наступает повышение тонуса во флексорах с подтягиванием ребёнка к рукам исследователя (2-я фаза).

Меняющийся тонус в одной и той же группе мышц называется мышечной дистонией.

Повышение мышечного тонуса проявляется усилением флексорной гипертонии (в состоянии подвешивания у ребёнка резко согнуты руки и ноги, при тракции отсутствует фаза разгибания), указанные выше угловые показатели существенно снижены. В ряде случаев может отмечаться повышение тонуса мышц-разгибателей, что проявляется исчезновением флексорной гипертонии, а в состоянии подвешивания лицом вниз голова ребёнка запрокинута, руки разогнуты. Наиболее выраженным проявлением экстензорной гипертонии является опистотонус: голова запрокинута, ноги разогнуты и часто перекрещены. При ядерной желтухе может отмечаться специфическая поза ребёнка с вытянутыми конечностями и сжатыми в кулаки кистями рук.

Снижение мышечного тонуса может быть локальным и генерализованным. При генерализованном снижении мышечного тонуса отмечается специфическая поза новорождённого — «поза лягушки» (конечности разогнуты во всех суставах, бёдра отведены и наружно ротированы, живот широкий и уплощённый). Объём пассивных движений увеличен, при подвешивании лицом вниз голова и конечности свисают, при тракции отсутствует фаза сгибания и голова запрокидывается назад.

Генерализованная гипотония не является нозологически специфичным симптомом, может отмечаться при тяжёлой соматической патологии, метаболических нарушениях, поражениях нервной системы различной этиологии. Не следует забывать о существовании наследственных нервно-мышечных заболеваний с дебютом в неонатальном периоде (например, спинальная амиотрофия Верднига–Гофмана).

Локальная гипотония может быть обусловлена соответствующими иннервации невральными (травматическая невропатия, плексопатия) или сегментарными нарушениями (родовая спинальная травма).

Сухожильные рефлексы. Оценка рефлекторной деятельности осуществляется на основании как минимум трёхкратной проверки данного рефлекса. При сохранении амплитуды рефлекса во всех трёх пробах или незначительном снижении амплитуды в третьей рефлекс считается нормальным; при низком исходном значении амплитуды, сохраняющимся в трёх пробах или прогрессивно снижающимся при повторном тестировании рефлекса, а также при необходимости повторной стимуляции для получения рефлекса он считается сниженным. Нормальная амплитуда рефлекса при первом тестировании и последующее её снижение или исчезновение рефлекса говорят о его истощаемости. Высокая амплитуда рефлекса или её возрастание по мере тестирования свидетельствуют о повышении рефлекса.

Периостальные рефлексы (сухожильные, глубокие) у новорождённого достаточно лабильны и их оценка, без учёта других показателей, малоинформативна. Наиболее регулярно вызываются коленные рефлексы, в минимальный объём исследования новорождённого включают изучение ахилловых, бицепитальных и карпо-радиальных рефлексов. Симметричное снижение или угнетение периостальных рефлексов может отмечаться при общем снижении активности ЦНС вследствие соматических и метаболических заболеваний новорождённых, при II и III степени церебральной гипоксии или ишемии, спинальной травме или наследственных нервно-мышечных заболеваниях. Асимметричное снижение или угнетение рефлексов может свидетельствовать о невральном или сегментарном спинальном поражении в соответствии с зонами иннервации.

Симметричное повышение (экзальтация) периостальных рефлексов встречаются при ряде соматических и метаболических заболеваний и состояний новорождённых (например, гипогликемия, гипокальциемия и т.д.), а также при явлении I степени церебральной гипоксии или ишемии, внутричерепных кровоизлияниях и состояниях, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Асимметричное повышение периостальных рефлексов трактуется как очаговая неврологическая симптоматика, в сочетании с другими нарушениями (гипокинезией, повышением мышечного тонуса и нарушениями краниальной иннервации) может свидетельствовать о возможности поражения контрлатерального полушария или нисходящих пирамидных путей.

Тестирование брюшных и кремастерных рефлексов имеет ограниченную ценность в неонатологии из-за их непостоянства.

Безусловные рефлексы новорождённых. Краткое описание и методика исследования этой группы рефлексов (рефлексы орального и спинального автоматизма, надсегментарные позотонические автоматизмы, миелоэнцефальные позотонические автоматизмы, надсегментарные позотонические автоматизмы, мезэнцефальные установочные рефлексы) приведены ниже в таблицах. Снижение ладонно-ротового и верхнего хватательного рефлекса, а также рефлекса Робинсона могут свидетельствовать о поражении соответствующих шейных сегментов спинного мозга. Это касается и рефлекса Моро, однако его снижение может быть обусловлено и стволовыми поражениями. Состояние рефлекса Моро является одним из основных показателей общего функционального состояния новорождённого. Другими важными показателями общего функционального состояния новорождённого служат нижний подошвенный рефлекс и рефлекс Бабинского, исчезновение которых возможно при тяжёлом угнетении нервной системы. Необходимо отметить, что шаговый рефлекс и рефлекс опоры часто отсутствуют у крупных детей, рефлекс Галанта иногда появляется после 5-го дня жизни.