III. По стадиям

1-я стадия. Это стадия начальных проявлений (Синдром Рейно, полиартралгии, артрит, реже кожные, висцеральные или общие проявления).

2-я стадия. Стадия генералилизованная или диффузная (полисиндромность клинической картины).

3-я стадия. Она называется терминальной и характеризуется склеротическими, дистрофическими и сосудисто-некротическими изменениями органов с недостаточностью их функции.

IV. Выделяют следующие основные клинические формы ссд:

1. Пресклеродермия характеризуется сочетанием феномена Рейно со следующими признаками: изменениями капилляров ногтевого ложа, дигитальной ишемией, иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

2. Диффузная форма склеродермии (с диффузным поражением кожи): Быстрое прогрессирование,           поражение кожи проксимальнее лучезапястных суставов, Наличие антинуклеарных антител, Поражение внутренних органов происходит раньше, чем при акросклеротической форме,            Чаще страдают почки, и развивается фиброз легких.

3.Акросклеротическая или лимитированная форма склеродермии (с очаговым поражением кожи) – симметричное поражение кожи с ограниченным вовлечением дистальных отделов конечностей, лица и (позднее) висцеральных органов, включая частый вариант этой формы – синдром CREST(            подкожный кальциноз (кожа изменяется на конечностях и лице, феномен Рейно, нарушения моторики пищевода (эзофагит), склеродактилия, телеангиэктазы

4. Склеродермия без склеродермы.

Иногда ССД поражает только внутренние органы – так называемая висцеральная форма ССД. В этом случае прогноз зависит от тяжести поражения  внутренних  органов  ( сердца, легких, почек).

5. Смешанное заболевание соединительной ткани или перекрестная форма (OVERLAP): может включать в себя признаки ССД, РА, СКВ и полимиозита.

Клиника

I. Поражение кожи. Находят у 95% больных.

Изменения чаще возникают на пальцах и руках, позднее распространяясь проксимально на туловище и лицо, больной ощущает чувство сдавления как бы корсетом, панцирем. Ранняя ( отечная ) фаза поражения кожи:           Отек может быть плотным или оставляет ямку при надавливании, или эритему. Индуративная фаза характеризуется повышенным синтезом коллагена. Атрофическая  фаза.:Возникает  атрофия кожи и ее придатков, ее сухость, «спаянность» кожи с подлежащими тканями.

3. Сопутствующие поражению кожи признаки. Феномен (синдром) Рейно Эпизодический спазм пораженных сосудов пальцев вызывает трехфазные изменения цвета кожи: при остановке кровотока – белый цвет, медленном восстановлении – синий, цианотичный, полном восстановлении – реактивная гиперемия. По мере прогрессирования приступы становятся более продолжительными и мучительно болезненными.

Телеангиэктазии возникают в коже и/или слизистых оболочках.

Подкожный кальциноз. Кальцинаты могут вскрываться. Чаще появляются на концах пальцев,локтях, коленях (R-ки – синдром Тибьержа-Вейссенбаха), т.е. в местах повторяющейся травматизации.

Кожа становится натянутой, блестящей, «спаянной» с подлежащими тканями. Она ригидная и не собирается в складку. Участки гипер- и депигментации могут чередоваться и переходить один в другой. Вследствие этих изменений меняется выражение лица, оно становится маскообразным и амимичным, нос и уши истончены, ротовая щель сужена с «кисетообразными» морщинами вокруг, веки могут смыкаться не полностью.

Характерны и изменения кистей. Вследствие отёка и индурации, пальцы напоминают «муляжные». Кисть трудно сжать в кулак.

Изъязвления кожи. Над костными выступами, но чаще всего возникает на кончиках пальцев вследствие нарушения кровообращения.

Гиперпигментация кожи, даже в отсутствии инсоляции, чередуется с участками гипопигментации. Иногда кожа приобретает бронзовый оттенок. Волосы истончаются, нередко наблюдается алопеция.

II. Поражение ЖКТ: Нарушения моторики пищевода и рефлюкс, стриктуры пищевода, язвы пищевода(в месте соединения пищевода с желудком.), Изменения в кишечнике – подобны изменению в пищеводе:дуоденит: нарушение моторики кишечника, спазмы, диарея, боли, синдром нарушения всасывания и бактериального роста, Дивертикулы(поперечной ободочной и нисходящей кишок).

III. Поражение слизистых оболочек.При ССД нередко наблюдается поражение слизистых оболочек по типу синдрома Шегрена. При этом вследствие хронического воспа­лительного процесса преимущественно в экзокринных железах развивается их секреторная недостаточность: увеличение околоушных слюнных желез (фиброз), сухость слизистых оболочек глаз (ксерофтальмия), рта (ксеростомия), склеродермическая пародонтонатия, трахеи и бронхов, желудка, влагалища, кожи.

IV. Поражение эндокринных желез. Часто развивается гипотиреоз, Причиной гипотиреоза может быть не только хронический лимфоцитарный тиреоидит, но и фиброз щитовидной железы.  Нарушение функции коры надпочечников, снижение или истощение функциональных резервов коры надпочечников. При ССД может развиваться первичный и вторичный сахарный диабет, в основе которого могут лежать интерстициальный фиброз поджелудочной железы.