3. Клиника врождённого сифилиса детей грудного возраста (кроме поражения кожи и слизистых оболочек).

Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от больной сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов.

Сифилитическая пузырчатка - достоверный признак раннего тяжелого врожденного сифилиса. Дифференциальную диагностику проводят с пемфигоидом новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции. Диагноз устанавливают на основании обнаружения бледных трепонем и положительных серологических реакций. При сифилисе детей грудного возраста отмечают также инфильтрацию Гох-зингера (диффузный сифилитический инфильтрат) и сифилитический насморк.

Поражение костной системы служит самым частым активным проявлением раннего врожденного сифилиса у детей.

Сифилитический остеохондрит I степени представлен неравномерным расширением зоны предварительного окостенения, которая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточного обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит зазубренной. Это патогномоничный признак, так как линия без зазубрин наблюдается у здоровых детей или при сепсисе и других тяжелых заболеваниях.

Остеохондрит II степени на рентгенограмме имеет вид расширенной до 4 мм белой полосы в зоне предварительного обызвествления, также с зазубренными краями. Под этой зоной по направлению к диафизу обнаруживают вторую полосу, но темную, узкую с малым количеством костных перекладин, представляющую собой вновь образующуюся костную ткань. В отдельных случаях белая полоса может исчезнуть и тогда выявляется только одна темная полоса.

Остеохондрит III степени - темная полоса разрежения между эпифизом и метафизом шириной до 4 мм на рентгенограмме, резко отграниченная от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции. В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза от диафиза с патологическим переломом, называемым болезнью Парро Ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях или неосторожном прикосновении издает резкий крик. Верхняя конечность висит, как плеть, а нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области коленных и голеностопных суставов.

Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остео-периоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, на поверхности которых образуются диффузные поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей.

Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичен ягодицеобразный череп: резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Нередко увеличены все размеры черепа вследствие гидроцефалии.

Диффузный инфильтративный процесс с последующим склерозом отмечается во многих внутренних органах - в печени, селезенке, почках, легких, яичках. Поражение, как правило, начинается во внутриутробном периоде с круглоклеточной инфильтрации и разрастания соединительной ткани сосудистых стенок, а затем диффузно захватывает ткань органа