Ишемическая нейропатия.

В основе заболевания лежит острое нарушение артериального кровообращения в системе сосудов, питающих зрительный нерв. В развитии данной патологии основную роль играют следующие три фактора: нарушение общей гемодинамики, локальные изменения в стенке сосудов, коагуляционные и липопротеидные сдвиги в крови.

Нарушения общей гемодинамики чаще всего обусловлены гипертонической болезнью, гипотонией, атеросклерозом, диабетом, возникновением стрессовых ситуаций и обильных кровотечений, атероматозом сонных артерий, окклюзирующими заболеваниями брахиоцефальных артерий, болезнями крови, развитием гигантоклеточного артериита. Локальные факторы. В настоящее время придают большое значение местным локальным факторам, обу словливающим формирование тро бов. Среди них — изменение эндотелия стенки сосудов, наличие атеро-матозных бляшек и участков стеноза с образованием завихрения кровотока. Представленные факторы определяют патогенетически ориентированную терапию этого тяжелого заболевания.

Выделяют две формы ишемической нейропатии — переднюю и заднюю. Они могут проявляться в виде частичного (ограниченного) или полного (тотального) поражения.

Передняя ишемическая нейропатия — острое нарушение кровообращения в интрабульбарном отделе зрительного нерва. Изменения, происходящие в головке зрительного нерва, выявляют при офтальмоскопии .

При тотальном поражении зрительного нерва зрение снижается до сотых и даже до слепоты, при частичном — сохраняется высоким, но отмечаются характерные клиновидные скотомы, причем вершина клина всегда обращена к точке фиксации взора. Клиновидные выпадения объясняются секторальным характером кровоснабжения зрительного нерва. Клиновидные дефекты, сливаясь, обусловливают квадрантное или половинчатое выпадение в поле зрения. Дефекты поля зрения чаще локализуются в его нижней половине. Зрение снижается в течение нескольких минут или часов. Обычно больные точно указывают день и час, когда резко снизилось зрение. Иногда могут отмечаться предвестники в виде головной боли или преходящей слепоты, но чаще заболевание развивается без предвестников. При офтальмоскопии виден бледный отечный диск зрительного нерва. Вторично изменяются сосуды сетчатки, прежде всего вены. Они широкие, темные, извитые. На диске и в парапапилляр-ной зоне могут быть кровоизлияния.

Продолжительность острого периода заболевания 4—5 нед. Затем отек постепенно уменьшается, кровоизлияния рассасываются и проявляется атрофия зрительного нерва разной степени выраженности. Дефекты поля зрения сохраняются, хотя могут значительно уменьшиться.

Задняя ишемическая нейропатия. Острые ишемические нарушения развиваются по ходу зрительного нерва за глазным яблоком — в интраорбитальном отделе. Это задние проявления ишемической нейропатии. Патогенез и клиническое течение заболевания идентичны таковым передней ишемической нейропатии, но в остром периоде отсутствуют изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва естественного цвета с четкими границами. Лишь через 4— 5 нед появляется деколорация диска, начинает развиваться частичная или полная атрофия. При тотальном поражении зрительного нерва центральное зрение может снижаться до сотых или до слепоты, как и при передней ишемической нейропатии, при частичном острота зрения может сохраняться высокой, но в поле зрения выявляют характерные клиновидные выпадения, чаще в нижних или нижненосовых отделах. Диагностика в ранней стадии сложнее, чем при ишемии головки зрительного нерва. Дифференциальную диагностику проводят с ретробульбарным невритом, объемными образованиями орбиты и центральной нервной системы.

У 1/3 больных с ишемической нейропатией поражается второй глаз, в среднем через 1—3 года, но этот интервал может колебаться от нескольких дней до 10—15 лет.

Лечение ишемической нейропатии должно быть комплексным, патогенетически обусловленным с учетом общей сосудистой патологии больного.

Прежде всего предусматривается применение:

спазмолитических средств (сермион, ницерголин, трентал, ксанти-нол, никотиновая кислота и др.);

тромболитических препаратов — плазмина (фибринолизин) и его активаторов (урокиназа, гемаза, кавикиназа);

антикоагулянтов;

симптоматических средств;

витаминов группы В.

Проводят также магнитотерапию электро- и лазерстимуляцию зрительного нерва.

Больные, перенесшие ишемическую нейропатию одного глаза, должны находиться под диспансерным наблюдением, им необходимо проводить соответствующую профилактическую терапию.

Застойный диск зрительного нерва — невоспалительный отек, являющийся признаком повышенного внутричерепного давления.

Процессов, которые приводят к повышенному внутричерепному давлению, достаточно много. Первое место среди них занимают внутричерепные опухоли: они являются причиной возникновения застойных дисков зрительных нервов в 2/3 случаев. Среди других, менее значимых, причин повышения внутричерепного давления, а следовательно, и развития застойных дисков зрительных нервов следует назвать черепно-мозговую травму, посттравматическую субдуральную гематому, воспалительное поражение головного мозга и его оболочек, объемные образования неопухолевой природы, поражение сосудов и синусов головного мозга, гидроцефалию, внутричерепную гипертензию неясного генеза, опухоль спинного мозга. Выраженность застойных дисков зрительных нервов отражает степень повышения внутричерепного давления, но не зависит от величины объемного образования в полости черепа. Скорость развития застойного диска в большей степени обусловлена локализацией новообразования по отношению к ликворной системе головного мозга и венозным коллекторам, в частности к синусам головного мозга: чем ближе опухоль располагается к путям ликворооттока и синусам, тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Клинически застойный диск проявляется его отеком, который обусловливает нечеткость рисунка и границ диска, а также гиперемию его ткани. Как правило, процесс двусторонний, но в редких случаях застойный диск может развиться только на одном глазу. Иногда односторонний застойный диск зрительного нерва сочетается с атрофией диска и низкими зрительными функциями на другом глазу (симптом Фостера— Кеннеди).

Отек возникает сначала по нижней границе диска, потом по верхней, затем последовательно отекают носовая и височная половины диска. Различают начальную стадию развития застойного диска, стадию максимального отека и стадию обратного развития отека.

По мере нарастания отека диск зрительного нерва начинает проминировать в стекловидное тело, отек распространяется на окружающую перипапиллярную сетчатку. Диск увеличивается в размерах, происходит расширение слепого пятна, выявляемое при исследовании поля зрения.

Зрительные функции могут сохраняться нормальными в течение достаточно длительного периода времени, что является характерным симптомом застойного диска зрительного нерва и важным дифференциально-диагностическим признаком. Таких пациентов к окулисту направляют терапевты и невропатологи для исследования глазного дна в связи с жалобами на головную боль.

Другой симптом застойного диска — внезапное кратковременное резкое ухудшение зрения вплоть до слепоты. Этот симптом связывают с преходящим спазмом артерий, питающих зрительный нерв. Частота возникновения таких приступов зависит от нескольких факторов, в том числе от степени выраженности отека диска, и может составлять до нескольких приступов в течение 1 ч.

По мере развития застойного диска увеличивается калибр вен сетчатки, свидетельствуя о затруднении венозного оттока. В определенных случаях возникают кровоизлияния, характерной локализацией которых является область диска и окружающая его сетчатка. Кровоизлияния могут появляться при выраженном отеке диска и свидетельствовать о значительном нарушении венозного оттока. Однако возможны кровоизлияния и при начальном или нерезко выраженном отеке. Причиной их развития в подобных случаях может быть быстрое, порой молниеносное, развитие внутричерепной гипертензии, например, при разрыве артериальной аневризмы и субарахноидальном кровоизлиянии, а также при злокачественной опухоли и токсическом воздействии на сосудистую стенку.

В стадии развитого отека, помимо описанных выше симптомов, могут появляться ватообразные белесые очаги и мелкие кровоизлияния в парамакулярной области на фоне отечной ткани, которые могут стать причиной понижения остроты зрения.

Выраженное понижение остроты зрения отмечается в случае развития атрофического процесса в зрительном нерве и перехода застойного диска зрительного нерва во вторичную (постзастойную) атрофию зрительного нерва, при которой офтальмоскопическая картина характеризуется бледным диском зрительного нерва с нечетким рисунком и границами, без отека или со следами отека. Вены сохраняют свое полнокровие и извитость, артерии сужены. Кровоизлияний и белесых очагов на этом этапе развития процесса, как правило, уже не бывает. Как и всякий атрофический процесс, вторичная атрофия зрительного нерва сопровождается утратой зрительных функций. Помимо понижения остроты зрения, выявляют дефекты в поле зрения различного характера, которые могут быть обусловлены и непосредственно внутричерепным очагом поражения, но чаще начинаются в нижненосовом квадранте.

Поскольку застойный диск зрительного нерва является признаком внутричерепной гипертензии, очень важны его своевременное распознание и дифференциальная диагно стика с другими сходными процессами в глазу. В первую очередь следует различать истинный отек диска зрительного нерва и псевдозастойный диск, при котором офтальмоскопическая картина напоминает таковую при застойном диске зрительного нерва, но обусловлена данная патология врожденной аномалией строения диска, наличием друз диска, часто сочетается с аномалией рефракции и выявляется уже в детском возрасте. Нельзя полностью полагаться на такой симптом, как наличие или отсутствие венного пульса, особенно в случаях аномального развития диска. Одним из основных симптомов, облегчающих дифференциальную диагностику, является стабильная офтальмоскопическая картина в процессе динамического наблюдения за пациентом при псевдозастойном диске зрительного нерва. Проведение флюоресцирующей ангиографии глазного дна также помогает уточнить диагноз.

Однако в некоторых случаях очень сложно дифференцировать застойный диск зрительного нерва от таких заболеваний, как неврит зрительного нерва, начинающийся тромбоз центральной вены сетчатки, передняя ищемическая нейропатия, менингиома зрительного нерва. При этих заболеваниях также возникает отек диска зрительного нерва, но природа его иная. Он обусловлен патологическими процессами, развивающимися непосредственно в зрительном нерве, и сопровождается понижением зрительных функций разной степени выраженности. В некоторых случаях в связи с затруднениями, возникающими при установлении диагноза, неизбежно проведение пункции спинного мозга с измерением давления цереброспинальной жидкости и исследованием ее состава.

При обнаружении признаков застойного диска зрительного нерва необходимо немедленно направить пациента на консультацию к нейрохирургу или невропатологу. Для уточнения причины возникновения внутричерепной гипертензии проводят компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную (МРТ) томографию головного мозга.

Атрофия зрительного нерва клинически представляет собой совокупность признаков: нарушения зрительных функций (понижение остроты зрения и развитие дефектов поля зрения) и побледнения диска зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва характеризуется уменьшением диаметра зрительного нерва вследствие уменьшения числа аксонов.