Орнитиновый цикл в печени выполняет две функции:

- превращение аминокислот в мочевину, которая экскретируется и предотвращает накопление токсичных продуктов, главным образом аммиака;

- синтез аргинина и пополнение его фонда в организме.

Рассмотрим цикл мочевины:

Рисунок 34 - Орнитиновый цикл синтеза мочевины в печени

Начинается он с образования карбамоилфосфата в митохондриях, где много АТФ.

1 Образование карбамоилфосфата. Ионы аммония, возникшие в результате окислительного дезаминирования глутаминовой кислоты, взаимодействуют с гидрокарбонат - анионом и АТФ при участии карбамоилфосфатсинтетазы, образуя карбамоилфосфат, содержащий макроэргическую связь:

О

//

NН4+ + НСО3- + 2АТФ → Н2N – С + 2АДФ + Н2РО4- + Н+

\

О ~ Ф

Карбамоилфосфат

2. Получение цитруллина. В матриксе митохондрий карбамоилфосфат конденсируется с аминокислотой орнитином, которая, являясь гомологом лизина, не входит в состав белков.

Реакция катализируется орнитинкарбамоилтрансферазой:

Н СОО- О Н СОО-

\ / // \ /

С + Н2N – С → СО + Н2РО4-

+ / \ + \ + / \ ||

Н3N (СН2)3NН3 О ~ Ф Н3N (СН2)3NН – С – NН2

Орнитин Карбамоилфосфат цитруллин

Образующийся цитруллин переходит в цитозоль клеток печени, где и происходят остальные реакции цикла мочевины.

3. Получение аргининосукцината. Замещение карбонильной группы цитруллина на аминогруппу аспартата с образованием гуанидиновой группировки аргининосукцината происходит при участии АТФ и катализируется аргининосукцинатсинтетазой:

Аргининосукцинат

Реакция эндэргоническая, на протекание первой и третьей реакций цикла расходуется 4 молекулы АТФ.

4. Распад аргининосукцината. Под действием аргининосукцинатлиазы аргининосукцинат экзэргонически расщепляется с образованием аргинина и фумарата:

Аргининосукцинат Аргинин Фумарат

5. Образование мочевины и регенерация орнитина. Гидролиз аргинина, катализируемый аргиназой, приводит к образованию мочевины и регенерации орнитина. Реакция экзэргонична.

Н3N (СН2)3NН – С – NН2 Н3N (СН2)3NН3 NН2

Аргинин Орнитин Мочевина

Регенерированный орнитин может снова поступать в митохондрии и участвовать в новом обороте цикла мочевины. Образующуюся мочевину кровь переносит из печени в почки, где извлекается из крови и удаляется из организма с мочой.

В орнитиновом цикле расходуется 4 макроэргические связи трех молекул АТФ на каждый оборот цикла.

Однако процесс образования мочевины обеспечивает сам себя энергией:

- при регенерации аспартата из фумарата на стадии дегидрирования малата образуется НАДН, который может обеспечить синтез 3 макроэргических связей.

- при окислительном дезаминировании глутамата в разных органах тоже образуется НАДН, который может обеспечить синтез 3 макроэргических связей.

Из приведенных реакций видно, что токсичный аммиак превращается в безвредную мочевину. При этом один из атомов азота мочевины образуется из аммиака, другой – из аспартата.

19.

Все углеводы делятся на 3 класса:

1) моносахариды;

2) дисахариды (олигосахариды);

3) полисахариды.

Многие дисахариды обычно называются сахарами, этим подчеркивается их вкусовая особенность - сладость. По своей химической структуре углеводы являются альдегидами или кетонами многоатомных спиртов или же продуктами их конденсации.

1. Моносахариды.В зависимости от числа атомов углерода в молекуле моносахаридов их называют триозами, тетрозами, пентозами, гексозами, гептозами (от греческих названий цифр). Моносахариды сболее длинной цепью атомов С в природе неизвестны. Один из атомов углерода в молекуле моносахаридов представлен всегда в виде карбонильной группы (- С = О). Если карбонильная группа находится на конце молекулы, т.е. занимает терминальное положение, моносахарид является альдегидоспиртом, и его называют алъдозой. Если же карбонильная группа не занимает краевого положения в молекуле, то она представлена кетонной группой, и такие моносахариды называются кетозами.

а) Триозы. Они образуются при окислении трехатомного спирта глицерина. В случае окисления первичной спиртовой группы образуется глицериновый альдегид, а при окислении вторичной- диоксиацетон:

Триозы - продукты распада углеводов в тканях. Они образуются в фосфорилированном состоянии при расщеплении фруктозо-1,6-дифосфорной  кислоты.

В тканях фосфотриозы не накапливаются, а подвергаются дальнейшим превращениям.

б) Тетрозы 

Последняя возникает как промежуточный продукт при фотосинтезе, а также при пентозном цикле распада углеводов в организме человека.

в) Пентозы.

Ксилоза часто встречается в растениях. Используется в кондитерской промышленности (для диабетиков). Рибоза и дезоксирибоза входят в состав РНК и ДНК, рибоза образуется так же в пентозном цикле распада глюкозы.

г) Гексозы 

Д-глюкоза, виноградный сахар, декстроза. Ее особенно много в зрелом винограде, отсюда ее название. Раствор Д-глюкозы вращает поляризованный луч вправо, поэтому возникло еще название - декстроза (лат. dexter - правый). Содержание глюкозы в крови человека 80-120 мг% (3,5 – 5,6 ммоль/л). В качестве промежуточного продукта распада углеводов в тканях и клетках глюкоза встречается в фосфорилированном виде:

Д-галактоза является составной частью молочного сахара (лактозы), а также составной частью цереброзидов - сложных липидов, входящих в состав мозга.

Д-фруктоза, плодовый сахар, левулеза содержится в плодах, в нектаре цветов (меде). Вращает поляризованный луч влево, отсюда название - левулеза. Фруктоза входит в состав сахарозы.

2. Дисахариды (олигосахариды).Как указывает название, они построены из двух или нескольких остатков моносахаридов, соединенных друг с другом гликозидной связью, т.е. идущей от альдегидной (или кетонной) группы одного моносахарида к какой-либо группе другого моносахарида. В результате соединения двух моносахаридов друг с другом выделяется молекула воды.

К дисахаридам относятся сахароза, мальтоза и лактоза.

Сахароза, свекловичный, тростниковый сахар. В корнях сахарной свеклы ее до 27%, сахарного тростника - до 20%. Свекла и тростник используются для промышленного получения сахара. Сахароза построена из глюкозы и фруктозы, связанных 1,2 гликозидной связью.

Лактоза, молочный сахар, содержится в молоке человека и животных.

Лактоза построена из остатков глюкозы и галактозы, связанных 1,4- гликозидной связью.

Все моносахариды и дисахариды обладают сладким вкусом, однако сладость их неодинакова. Для характеристики степени сладости различных углеводов обычно сладость сахарозы принимают за 100%. Сладость фруктозы составляет 173, лактозы - 16, ксилозы - 40.