МЕТАБОЛИЗМ БЕЛКОВ: УТИЛИЗАЦИЯ АММИАКА; ЦИКЛ СИНТЕЗА МОЧЕВИНЫ. ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА

МЕТАБОЛИЗМ АММИАКА

Пути образования аммиака

1.Окислительное дезаминирование аминокислот

2.Дезаминирование физиологически активных аминов и азотистых оснований.

3.Всасывание аммиака из кишечника (деградация белков кишечными микроорганизмами приводит к образованию аммиака).

4.Гидролитическое дезаминирование AMФ в мозге (фермент –

аденозин дезаминаза)

ОСНОВНЫЕ ИСТОЧНИКИ АММИАКА:

Концентрация аммиака - в норме 11—35 мкмоль/л. В крови и цитозоле клеток аммиак находится в виде иона аммония — NH4+,

количество неионизированного NH3 ~ 1%.

Токсичность аммиака

Аммиак — токсичное соединение. Даже небольшое повышение его концентрации оказывает неблагоприятное действие на организм, и, прежде всего на ЦНС.

Основные пути утилизации аммиака в тканях и органах

МЕХАНИЗМЫ ТОКСИЧНОСТИ АММИАКА

3. Образование аммонийных солей.

NH3 в почках образуется главным образом за счет амидной группы

глутамина, который гидролизуется глутаминазой, имеющейся в клетках эпителия канальцев почки.

Часть NH3 (~30%) образуется в результате непрямого дезаминирования аминокислот. Экскреция NH3 с мочой в норме невелика — около 0,5 г в сутки, но в несколько раз повышается при ацидозе.

Транспорт азота от периферических тканей к печени

Печень захватывает аланин и превращает его назад в пируват трансаминированием.

Глутамат, образованный в печени, дезаминируется и аммиак утилизируется в орнитиновом цикле.

Азот переносится к пирувату с образованием аланина, который освобождается в кровь.

2. Азот может транспортироваться в форме глутамина.

Глутаминсинтетаза катализирует синтез глутамина из глутамата и NH4+ в ATФ-зависимой реакции