11. Благодаря каким особенностям своего химического строения белки являются важнейшими молекулами любого организма?

Белки - сложные полимеры (поликонденсаты), мономерами которых являются аминокислоты.

Благодаря своему структурному разнообразию именно белки являются главными функциональными молекулами любого организма.

1. Молекула аминокислоты обладает и положительным, и отрицательным зарядом, поэтому молекулы аминокислот могут принимать участие в химических реакциях друг с другом. Между такими молекулами образуется пептидная связь C=O - N-H

Процесс увеличения продукта может длиться долго. В одной молекуле белка может быть много пептидных связей. А, соответственно, молекула белка может содержать огромное количество радикалов, несущих разные заряды в разной последовательности, что адресует нас к пункту два данного ответа.

2. У всех живых существ (животные, растения, грибы, бактерии) в формировании белков принимает участие один и тот же универсальный набор из двадцати вариантов аминокислот, которые отличаются своими радикалами:

1. По размеру

2. По форме

3. По зарядам (соответственно, и свойствам)

Заряды:

«0» – заряда нет, чистая углеводородная группа.

«..» – слабенький заряд, ОН, карбонильная, тио группы

«+» – радикал, заряженный сильно положительно, в этих радикалах есть амино-группа

«-» – радикал, заряженный сильно отрицательно, в этих радикалах есть карбоксильная, фосфатная группы.

Среднестатистическая длина белка – 250 аминокислот. Химические свойства такой молекулы очень сложны.

Белки фантастически разнообразны по своему строению, а потому фантастически разнообразны по выполняемым ими функциям.

3. Молекулы одного и того же белка могут иметь один из четырех вариантов структурной организации. Под действием некоторых внешних и внутренних факторов может происходить изменение этой структуры, очень часто оно не затрагивает первичную структуру, но приводит к изменению четвертичной, третичной и вторичной, то есть та же самая молекула укладывается как-то иначе. Этот процесс получил название изменение конформации белка. Изменение конформации влияет на химические свойства молекулы и в итоге на способность выполнять необходимую функцию.

Функции конкретной молекулы белка зависят не только от её аминокислотной последовательности, но и от её конформации в данный момент.

Вопрос 12. Молекулярные основы возникновения мутаций

Репликация ДНК – очень сложный процесс. Для поддержания своей жизнедеятельности, копирование ДНК не может идти самопроизвольно. Его обеспечивает целый ряд ферментов, важнейшим из которых является ДНК-полимераза. Именно за счет активности данного фермента происходит подбор необходимых комплементарных нуклеотидов и их соединение в цепочку по матричному принципу.

В любой системе неизбежно возникают ошибки. ДНК-полимераза обычно ошибается с частотой 10 в -5 степени. В столь важном процессе как копирование генетической информации даже такая частота ошибок чрезвычайно опасна, поэтому существуют специальные молекулярные механизмы, обеспечивающие выявление исправление ошибок.

1. Сама ДНК-полимераза имеет возможность отрезать последний «неправильный» участок, но эта функция у нее имеет определенный период задержки. Из 100 совершенных ошибок – исправляется 99. Таким образом, вероятность ошибки в последовательности снижается до 10^(-7).

2. Все-таки где-то остается неисправный участок; есть специальные белки, которые сканируют, находят неправильную часть. Сигнализируют другим белкам, которые отрезают ее. Но все же остаются ошибки ( с частотой 1 ошибка на 10^10 нуклеотидов)

АГАТАЦАЦА АГАТАЦАЦА

ТЦТАТГТГТ => ТЦТЦТГТГТ => произошла ошибка и ее не нашли => произошла мутация => ТЦТЦТГТГТ

АГАГАЦАЦА

В нашем организме мутации неизбежны, но бывают редко. Если в каком-то из генов возникает мутация, существенно влияющая на функцию кодируемого белка, данный белок обычно оказывается дефектным. Сравнение с электроплатой телевизора, в которой случайным образом перепаяли контакт – больше вероятность того, что плата испортится, вероятность улучшения работы чрезвычайно низкая. Возникновение совершенно новой функции при таком раскладе и вовсе невозможно.

В результате неизбежно возникающих разнообразных мутаций один и тот же ген может встречаться в разных вариантах, имеющих определенные различия в нуклеотидной последовательности. Такие варианты генов называются аллелями (неидентичная копия одного и того же гена).

синтез эу- и феумеланина может идти в организме человека только в присутствии активного фермента тирозиназы (см. рис. 1.13). Этот фермент кодируется геном TYR, по которому существуют тысячи разных аллелей. Одна из них содержит «правильную» нуклеотидную последовательность — именно ту, что нужна для образования активного фермента. Данная аллель (ее называют нормальной) обусловливает высокий уровень биосинтеза меланинов и как следствие — сильную пигментацию волос. Между тем для мутантных аллелей этого же гена характерны различные изменения нуклеотидной последовательности, приводящие к заметному снижению активности тирозиназы. Если активность тирозиназы отсутствует полностью, волосы получаются практически бесцветными — белыми. Но если фермент сохраняет частичную активность, небольшое количество меланинов все-же синтезируется, и окраска волос варьирует от слабо-желтой до золотисто-серой или даже светло-коричневой. Таким образом, разные аллели гена TYR обуславливают разную степень пигментации волос. Если ор­ганизм несет две одинаковые аллели, его называют гомозиготой, а если две разные — гетерозиготой. Отметим, что у гетерозиготного организма могут одновременно присутствовать аллели, резко отличающиеся друг от друга по своим проявлениям. В качестве удобного примера представим человека, обладающего двумя аллелями гена TYR, одна из которых нормальная, а другая — мутантная. При этом будем считать, что мутантная аллель соответствует ферменту с полным отсутствием активности и в отличие от нормальной аллели гена не способна придавать волосам даже слабую пигментацию.

В клетках рассматриваемой нами гетерозиготы происходит экспрессия обеих имеющихся аллелей. В результате образуются два варианта тирозиназы: активная (она соответствует нормальной аллели) и дефектная (ее кодирует мутантная аллель). Активный фермент обеспечивает биосинтез меланинов, дефектный — никак не участвует в этом процессе, но и не может препятствовать ему. В итоге волосы будут пигментированными.

Эу + – + –

Феу + + – –

1. шатен

2. рыжий

3. брюнет

4. блондин

Нормальные аллели обычно доминантны, в то время как мутантные – рецессивны.