37. Эпилепсия. Определение, диагностические критерии. Клинические проявления, течение, прогноз. Структура эпилептической деменции.

Эпилепсия - хроническое заболевание, которое возникает преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризуется разнообразными пароксизмальными (приступообразными) расстройствами, а также типичными изменениями личности, иногда достигающими выраженного слабоумия; порой могут возникать острые и затяжные психозы. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями.

Эпилепсия является довольно распространенным заболеванием, встречающимся во всех странах и среди всех народов. Большинство исследователей в этиологии эпилепсии придают основное значение наследственному фактору.

Диагностика эпилепсии.

Диагностика в целом сосредоточена на исключении состояний, симулирующих симптомы эпилепсии (эпилептоидных припадков), и на определении типа эпилепсии и вида припадков, поскольку отдельные типы и подтипы восприимчивы к особым, подчас взаимоисключающим тактикам лечения.

Диагноз "эпилепсия" основывается на:

1.Данных истории болезни пациента, включая семейный анамнез, сопутствующие заболевания и принимаемые препараты.

Главные вопросы, ответы на которые врачу предстоит выяснить:

• В каком возрасте начались припадки?

• Какие обстоятельства сопровождали первый припадок?

• Какие факторы способствуют возникновению припадка?

• Что вы чувствуете до, во время и после припадка?

• Как долго продолжался припадок в последний раз?

• Лечились ли вы до этого от эпилепсии?

• Какие лекарства вам были назначены и в какой дозировке?

• Было ли лечение эффективным?

2.На информации, предоставленной свидетелями ваших припадков. Ваши друзья или домашние могут подчас предоставить очень ценные сведения, особенно, если ваши припадки сопровождаются потерей сознания.

3.На полном общетерапевтическом и неврологическом осмотре. Исследуется тонус и сила мышц, симметричность рефлексов, кожная чувствительность, зрение, слух, скоординированность движений и некоторые другие характеристики, позволяющие врачу сократить список возможных причин ваших припадков.

4.На результатах электроэнцефалографии (ЭЭГ) Это инструментальное исследование, заключающееся в измерении и записи электрических биопотенциалов мозга. На данный момент - главный и ключевой метод диагностики, поскольку непосредственно определяет электрическую активность мозга, чьи нарушения лежат в основе эпилептических припадков. (Поскольку ЭЭГ так важна, ниже приведено более подробное её описание, с акцентом на вопросах, которые прежде всего интересуют пациента).

Визуализирующие исследования головного мозга, прежде всего магнитно-резонансная томография (МРТ).

5.Анализы крови - клеточный состав, сахар крови, состав и содержание электролитов, функциональное состояние печени и почек. Анализы крови позволяют исключить другие заболевания.

Другие исследования, назначаемые по мере необходимости, в том числе магнитно-резонансная спектроскопия (МРС), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ).

Клинические проявления.

В клинической картине эпилепсии выделяют период припадка, или приступа, и межприступный период. Следует подчеркнуть, что в межприступном периоде неврологическая симптоматика может отсутствовать или определяться обусловливающим эпилепсию заболеванием (черепно-мозговая травма, инсульт).

Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой эпилептический припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка. В этих случаях за 1—2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность.

У большинства больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную.

По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.

Сразу же появляются судороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты.

Тоническая фаза припадка продолжается 15—20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2—3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление.

В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется.

Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят.

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные.

Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами.

Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры.

К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации).

Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного».

Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др.

Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др.

При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т. д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок.

При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков:

· абсансы и атипичные абсансы;

· миоклонические;

· клонические;

· тонические;

· тонико-клонические;

· атонические.

У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик.

Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день.

Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус.

Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус.

Течение.

Характерной особенностью эпилепсии как болезни является хроническое течение. Однако на течении болезни сказывается влияние ряда факторов, важнейшими из которых являются возрастная зависимость некоторых форм припадков и меняющаяся на протяжении онтогенеза судорожная готовность. Предрасположенность к эпилепсии, по крайней мере у детей, имеет отнюдь не линейную зависимость, меняясь в период возрастных кризов.

Все это объясняет, что заболевание, особенно начавшееся в детском возрасте, может иметь различное течение. Возможны спонтанные многолетние ремиссии, в отдельных случаях даже спонтанное выздоровление, однако чаще всего наблюдается переход одних форм припадков в другие. Сказанное касается прежде всего таких форм эпилепсии, как младенческий спазм, миоклоническая эпилепсия подросткового и юношеского возраста, пикиоэпилепсия.

Поскольку указанные разновидности эпилепсии, с одной стороны, относятся к генерализованной форме эпилепсии, а с другой— являются возрастно-зависимыми формами, мы подвергли наши данные анализу с этих позиций. Таким образом, последняя форма эпилепсии характеризуется наиболее плохим прогнозом.

Неблагоприятным для прогноза является возраст к началу заболевания до 3 лет: процент больных, резистентных к лечению, в 3 раза больше, чем процент всех больных этого возраста. Относительно неблагоприятен также возраст к началу заболевания от 12 до 16 лет, где процент заболевших, в дальнейшем резистентных к лечению, более чем в 1,5 раза выше, чем процент всех больных этого возраста.

Обращает на себя внимание, что в группе больных с плохим прогнозом не было лиц, заболевших в возрасте старше 30 лет. Таким образом, прогноз может зависеть от возраста к началу заболевания.

Эпилептическая деменция характеризуется сочетанием интеллектуальной недостаточности (снижение уровня обобщения, непонимание переносного и скрытого смысла и т. д.) со своеобразными изменениями личности в виде крайнего эгоцентризма, выраженной инертности, тугоподвижности психических процессов, аффективной вязкости, т. е. склонности к длительной фиксации на эмоционально окрашенных, особенно отрицательных переживаниях, сочетания злопамятности, мстительности и жестокости по отношению к сверстникам и младшим детям с преувеличенной угодливостью, льстивостью, подобострастием ко взрослым, особенно врачам, медицинскому персоналу, педагогам. Интеллектуальная недостаточность и низкая продуктивность в умственной работе значительно усиливаются брадифренией, трудностью включения в любую новую деятельность, переключения с одной деятельности на другую, чрезмерной обстоятельностью мышления с "застреванием" на мелочах, которые даже в случае неглубокого дефекта абстрактного мышления создают впечатление неспособности выделить главные, существенные признаки предметов и явлений, как правило, страдает механическая память, но события, затрагивающие личные интересы больного, запоминаются лучше. Дети с эпилептической деменцией часто отличаются угрюмым фоном настроения, склонностью к взрывам аффекта и агрессии при недовольстве чем-либо. У детей дошкольного и младшего школьного возраста в поведении на первый план нередко выступает двигательная расторможенность, сочетающаяся с "тяжеловесностью" и угловатостью отдельных движений. Сравнительно часто, в том числе и у детей дошкольного возраста, наблюдается грубое расторможение сексуального влечения, проявляющееся в упорной и не скрываемой мастурбации, стремлении прижиматься к чьему-либо обнаженному телу, обнимать, тискать детей. Возможно садистическое извращение сексуального влечения, при котором дети получают удовольствие, причиняя боль кусают, щиплют, царапают и т. п.) окружающим. При возникновении злокачественно текущего эпилептического процесса в раннем возрасте в структуре слабоумия, как правило, имеется выраженный олигофреноподобный компонент, а глубина самого слабоумия может соответствовать имбецильности и даже идиотии. Отграничение такого олигофреноподобного варианта эпилептической деменции от олигофренического слабоумия возможно только при анализе всей клинической картины (включая эпилептические пароксизмы) и течения заболевания. Более или менее типичная описанная выше эпилептическая деменция имеется при начале заболевания у детей старше 3-5 лет.

38. Эпи-синдром. Заболевания, при котором он встречается. Дифференциальная диагностика с эпилепсией.

Эписиндром - более устойчивое, но тоже преходящее состояние мозга, возникающее вследствие, например, энцефалита, менингита, арахноидита, цереброваскулярных болезней, аномалий развития, опухолей мозга. Кроме того, единичные припадки могут быть одним из симптомов ряда внутренних заболеваний, обменно-эндокринных расстройств, системных нарушений.

эписиндром-это однократный приступ, вызванный сильными внешними раздражителями.