Алиментарный маразм. (атрексия, кахексия, чрезмерное исхудание).

Это патологическое состояние детского или взрослого организма, возникающее в результате длительного полного голодания (в форме белково-калорийной недостаточности) и характеризующееся общим исхуданием, нарушением обмена веществ и расстройством функций большинства органов и систем организма.

Действие белково-калорийной недостаточности на организм человека усиливается при нервно-психических потрясениях, а также под действием неблагоприятных климатических условий (инсоляция, влажность, температура).

В развитии алиментарного маразма отмечается длительный период так называемого «сбалансированного голодания», когда организм поддерживает свой гомеостаз, значительно уменьшив расход энергии. Это проявляется в снижении уровня основного обмена на 15-20% (максимально на 30%). Однако чаще всего организм бывает не в состоянии полностью обеспечить энергетический баланс, так как периодически физический труд не компенсируется калорийностью и составом потребляемой пищи. В этом случае на энергетические нужды начинают расходоваться собственные запасы организма : липиды жировых депо, тканевые белки, жиры и углеводы. Уровень сахара крови снижается до нижней границы нормы, периодически возникает гипогликемия. В крови уменьшается содержание холестерина и нейтрального жира. Постепенно нарастает концентрация молочной кислоты, в моче появляется ацетон и ацетоуксусная кислота. Возникает вначале компенсированный, а затем и некомпенсированный ацидоз.

Поскольку ведущим этиопатогенетическим факторм алиментарного маразма является белковая недостаточность, наиболее серьезные нарушения наблюдаются со стороны белкового обмена. Падает содержание белков сыворотки крови, изменяется соотношение между различными фракциями белков, в частности глобулины исчезают в сыворотке быстрее.

Нарушается секреторная и инкреторная деятельность различных желез - в первую очередь желудочно-кишечного тракта. Постепенно развивается дистрофия органов и тканей. Снижение содержания белка в крови и тканевых жидкостях приводит к развитию голодных отеков. При выраженном алиментарном маразме патологические изменения можно найти практически во всех органах и системах. Позже всего они затрагивают сердечно-сосудистую систему, однако в конечном итоге страдает и она : развивается брадикардия, гипотония, замедляется скорость кровотока.

Со стороны системы нейрогуморальной регуляции отмечаются расстройства функций ряда эндокринных желез (гипофиз, надпочечники, щитовидная, половые), а так же изменение со стороны ЦНС. В дальнейшем при прогрессировании алиментарного маразма возникает распад личности, заторможенность, изменения морального облика.

Снижается напряженность иммунитета, присоединяются инфекционные заболевания. Если режим питания радикально не меняется, алиминтарный маразм неизбежно приводит к гибели организма в следствие коматозного состояния и инфекции.

Квашиоркор

Это заболевание поражает детей раннего возраста, оно вызывается качественным и количественным дефицитом белка при условии общей достаточности и даже некоторой калорийной избыточности пищи. Заболевание характеризуется извращением обменных процессов и нарушением функции большинства органов и систем организма.

Наибольшее распространение Квашиоркор получил в Африке, где в первые и был описан английским врачом Вильямсом в 1931 году.

Квашиоркор часто называют «болезнью первого ребенка при рождении второго» (а лучше сказать- при рождении следующего ребенка). Действительно, квашиоркор наиболее часто развивается у детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, после того как ребенок перестает питаться молоком матери. Питаясь материнским молоком, ребенок имеет защиту от алиментарной недостаточности. Известно, что женское молоко содержит нормальное количество белка даже в том случае, если женщина значительное время страдает от недоедания. Отнятие ребенка от груди и перевод его на « взрослый » рацион питания приводит к развитию тех или иных заболеваний, связанных с алиментарной недостаточностью.

В патогенезе квашиоркора главную роль играет дефицит незаменимых аминокислот. Нехватка незаменимых аминокислот может оказаться трагической для растущего организма: нарушается синтез жизненно важных белков, а значит, рост и развитие организмов и тканей. Особенно негативную роль играет белковая недостаточность в процессах нейрогенеза. Следствием этого является дефектная нервная система и интеллектуальное развитие.

Состояние белковой недостаточности вызывает разнообразные патологические изменения органов и систем. Отмечается нарушение кератизации кожного эпидермиса, интенсивное шелушение кожи, фолликулярный кератоз на конечностях. Нарушается костеобразование, развивается остеопороз. Обширные изменения развиваются в печени и поджелудочной железе (гиалиновое перерождение клеток, фиброз, исчезновение секреторных гранул). Снижается активность пищеварительных ферментов. На более поздних стадиях начинает повреждаться и слизистая оболочка ЖКТ, снижается ее секреторная и всасывательная функция. У больных развиваются поносы, усугубляющие состояние белковой недостаточности.

Следует отметить патологию почек , где наблюдаются гиалиновые изменения клубочков и дистрофические изменения в проксимальных канальцах.

Одним из стабильных проявлений квашиоркора являются отеки, связанные с гипопротеинемией. Спасти ребенка от гибели может только рациональное, сбалансированное питание. Возможна избирательная недостаточность поступления незаменимых аминокислот. Недостаток поступления незаменимой аминокислоты сопровождается характерными для нее нарушениями.

Триптофан. Развивается васкуляризация роговицы и катаракта, гипопротеинемия.

Лизин. Тошнота, головокружение, головная боль, повышенная чувствительность к шуму.

Аргинин. Угнетение сперматогенеза.

Лейцин. Угнетение роста.

Гистидин. Снижение концентрации гемоглобина.

Метионин. Жировая инфильтрация печени из-за недостатка лабильных метильных групп.

Валин. Задержка роста, потеря массы, развитие кератозов.