Патология тимуса

Тимико-лимфатическое состояние. Это состояние впервые описал РаНаиГв 1889 г. Оно характеризуется гиперплазией вилочковой железы и лимфоидных органов (лимфатических узлов, небных миндалин, селезенки), в периферической крови отмечаются лимфоцитоз и эозинофилия. У больных имеется склонность к ожирению, слабое развитие мускулатуры, мышечная слабость, недоразвитие сердечно-сосудистой системы, половые органы и половые железы недоразвиты, вторичные половые признаки слабо выражены, имеет место позднее несмыкание эпифизарных зон, длина конечностей превалирует над длиной туловища.

При этом виде патологии отмечаются случаи внезапной смерти при воздействии различных, порой, казалось бы, невинных факторов: холодная ванна, анестезия, нервное возбуждение, физическое напряжение и т.д. Механизм этого остается неясным. Предполагается (хотя и не всеми поддерживается), что причина смерти объясняется повышением секреторной активности железы при ее гиперплазии и токсическим действием избыточно продуцируемого секрета на жизненно важные органы, в частности на сердце. В настоящее время большинство исследователей непосредственной причиной смерти считают недостаточность функции коры надпочечников, гормоны которых необходимы для возникновения защитного механизма в ответ на «стресс».

Миастения. Заболевание впервые описано английским врачом МШз в 1672 г. Патогенез его весьма сложен и окончательно не выяснен. Одни авторы связывают его с влиянием тимуса на обменные процессы, и сторонники обменной теории основную причину страдания усматривают в нарушении освобождения мышц от продуктов утомления, прежде всего от молочной кислоты. Другие авторы придерживаются аутоиммунного патогенеза и основной причиной считают нарушение процессов иммуно-генеза, к которым вилочковая железа имеет непосредственное отношение. В пользу последней теории обычно приводят следующие аргументы: 1) частое сочетание миастении с другими аутоиммунными заболеваниями, 2) наличием антител у многих больных миастенией против собственной скелетной мускулатуры и вилочковой железы, 3) обнаружение в вилочковой железе больных миастенией лимфоцитов и плазматических клеток, содержащих гамма-глобулин. Весьма возможно, что нарушение нервно-мышечной проводимости при миастении вызывается вырабатываемыми вилочковой железой антителами по отношению к протеинам концевой пластинки мионеврального синапса, которые, фиксируясь на мышечной мембране, нарушают доступ ацетилхолина к концевой пластинке. Наконец, третьи авторы видят основную причину заболевания в эндокринной функции железы. Имеет место гиперфункция железы, специфически действующие вещества которой, обладая свойствами холинэстеразы, оказывают гуморальным путем влияние на процессы деполяризации мембран под влиянием ацетилхолина. В результате быстрого разрушения ацетилхолина затрудняется проведение импульса по двигательному нейрону и переход его на мышцу, что вызывает явление мышечной слабости, т.е. миастению.

Характерными клиническими проявлениями заболевания являются быстрая утомляемость, резкая мышечная слабость, распространяющаяся преимущественно на жевательные, глотательные, глазодвигательные мышцы и мимическую мускулатуру лица. При далеко зашедших стадиях заболевания возникает утомляемость проксимальных и реже дистальных мышц конечностей. Гладкая мускулатура не страдает.

Эпифиз (шишковидная железа) — образование промежуточного мозга конусовидной формы, напоминающее еловую шишку. С 4—5-летнего возраста начинается инволюция эпифиза. После 8 лет в эпифизе начинается обызвествление — отложение «мозгового песка», состоящего из органической основы, карбоната и фосфата кальция и магния.

У человека эпифиз содержит клетки двух типов: пинеалоциты и моди-фицированные глиальные клетки. Установлено, что в пинеалоцитах синтезируются гормоны — мелатонин и серотонин, который является предшественником мелатонина. В отличие от меланоцитостимулирующего гормона мелатонин осветляет кожу путем действия на меланофоры. Описаны и другие эпифизарные гормоны, кроме мелатонина.

Мелатонин снижает сексуальную возбудимость. Этот эффект опосредуется через угнетение мелатонином центров головного мозга. В эпифизе там же обнаружены антигипоталамический(е) фактор(ы), тормозящий действие ГТГ, СТГ, ТТГ, АКТГ, а также гиперкалиемический фактор.

В качестве патологии эпифиза можно привести раннюю макрогелитосо-. Причина заболевания — чаще всего опухоль железы или ее поражение сифилитической гуммой или туберкуломой. Для заболевания характерно выпадение гипоталамического фактора, вследствие чего повышается продукция гонадотропных гормонов гипофиза. Заболевание характеризуется преждевременным (у мальчиков до 10 — 11 лет, а у девочек до 9 лет) половым и физическим развитием и нередко умственной отсталостью. Заболевание возникает лишь у детей и преимущественно мальчиков (впервые заболевание описано Пелличи в 1910 году).

Вследствие повышения внутричерепного давления возникают головные боли. Прогноз при опухолях эпифиза неблагоприятный. Продолжительность жизни больного после развития симптомов, связанных с повышением внутричерепного давления, от нескольких месяцев до 2 лет.