I. Поражение бронхов и респираторных структур легких

1. ПОРАЖЕНИЕ БРОНХИАЛЬНОГО ДЕРЕВА. Ведущим патофизио­логическим синдромом при данном виде патологии является нарушение брон­хиальной проходимости, или бронхиальная обструкция;

а) стойкая изолированная обструкция внегрудных дыхательных путей наблюдается при рубцовом сужении трахеи или отеке гортани. Эластичес­кие свойства легких не изменены. Бронхиальное сопротивление увеличено (степень увеличения определяется степенью стеноза), но сопротивления вдо­ху и выдоху равны. Общая емкость легких и ее структура не изменены, хотя при резком стенозе может наблюдаться небольшое снижение ЖЕЛ. Работа дыхания увеличена, что является следствием повышения сопротивления ды­хательных путей;

б) изолированное увеличение податливости стенок внегрудных дыха­тельных путей (трахеомаляция, парез голосовых связок) в отличие от пре­дыдущего синдрома характеризуется не только увеличением бронхиального сопротивления, но и преобладанием сопротивления вдоха над сопротивле­нием выдоха. Работа дыхания увеличена, но ее пределы уменьшены, т.к. эк­спираторный стеноз трахеи, наступающий уже при малых скоростях прото­ка, не позволяет увеличить вентиляцию;

в) изолированная обструкция мелких бронхов проявляется снижением скорости выдоха при нормальных объеме форсированного выдоха и брон­хиальном сопротивлении. Негомогенность легких отражается в увеличении зависимости растяжимости легких от частоты дыхания, остаточного объе­ма легких. Общая емкость легких увеличена при нормальной ЖЕЛ. Эласти­ческие свойства легких не изменены. Работа дыхания в покое нормальная, но при усилении вентиляции вследствие нарастания проявлений негомоген­ности механических свойств легких может выходить за границы нормаль­ных значений. Пределы работы дыхания и вентиляции сохранены;

г) генерализованная обструкция сопровождается наличием нарушений бронхиальной проходимости как в крупных, так и мелких бронхах. Наибо­лее ярким примером может служить бронхоспазм, бронхиолоспазм — сокращение мышц бронхов (главным образом мелких) и брон­хиол, вызывающее сужение просвета и увеличение сопротивления дыхатель­ных путей потоку воздуха. Бронхоспазм может быть вызван различными причинами: аллергическими реакциями, непосредственным воздействием на мембранные рецепторы мышечных клеток некоторых химических веществ (ацетилхолин, гистамин, серотонин, парасимпатические средства), а также повышением содержания углекислого газа в альвеолярном воздухе, увели­ченным содержанием в нервно-мышечных синапсах мышц ацетилхолина, например при отравлении антихолинэстеразными веществами, повышени­ем тонуса блуждающего нерва. При выраженных нарушениях на фоне неизмененных эластических свойств легких отмечается повышение бронхиального сопротивления с преобладанием сопротивления выдоха, что вызывает значительное удлинение этой фазы по сравнению с фазой вдоха. Объем фор­сированного выдоха (за 1 с) и скорости потока форсированного выдоха при всех легочных объемах уменьшены. Общая емкость легких может бьть нор­мальная или увеличена, а ЖЕЛ может быть как неизменной, так и умень­шенной. Негомогенность механических свойств легких проявляется зависи­мостью растяжимости от частоты дыхания и наличием плохо вентилируе­мой зоны. Работа дыхания увеличена как в покое, так и при гипервентиляции. Предельные ее величины при умеренных нарушениях могут быть со­хранены, а при выраженных — уменьшены как из-за экспираторного стено­за, так и вследствие истощения дыхательной мускулатуры. При длительном воздействии факторов, вызывающих бронхоспазм, происходит гипертрофии бронхиальных мышц и резкое повышение «сжимающего» давления бронхов, что дополнительно способствует бронхоспазму. Явление обструкции при бронхоспазме усугубляет формирование складчатости слизистой оболочки бронхов и гиперсекрецию слизистых желез бронхов с выделением вязкой, стекловидной, трудно удаляемой слизи, закупоривающей бронхиолы и мелкие бронхи.

В этом синдроме при преобладании обструкции крупных бронхов на­блюдается значительное или резкое повышение бронхиального сопротивления при нормальной общей емкости легких, в структуре которой ЖЕЛ будет уменьшена, а остаточный объем легких значительно увеличен.

Преобладание периферической локализации отражается в выраженном уменьшении скорости выдоха при очень умеренном повышении сопротив­ления дыхательных путей. Этот вариант сопровождается значительным, ча­сто резким увеличением обшей емкости легких, в структуре которой ЖЕЛ изменяется мало, а остаточный объем легких резко увеличивается;

д) отечно-воспалительные изменения бронхиального дерева (отек, ги­пертрофия слизистой бронхов, деформация и рубцовые изменения их и их стенок, скопление в бронхах патологического содержимого и т.д.);

е) нарушение опорных структур мелких бронхов при утрате легкими эла­стических свойств (например, при эмфиземе). Мелкие бронхи, лишенные соб­ственной эластической опоры, начинают спадаться, что ведет к увеличению бронхиального сопротивления преимущественно на выдохе. Сопротивление растяжения уменьшается, общая емкость легких увеличивается. Периферические бронхи, лишенные поддержки эластического каркаса, обнаруживают наклонность к коллапсу, поэтому увеличивается преимущественно бронхиаль­ное сопротивление выдоха, снижаются все скоростные показатели, уменьша­ется ЖЕЛ, увеличиваемся остаточный объем легких. Негомогенность механи­ческих свойств выражается в зависимости растяжимости легких от частоты дыхания и появлении плохо вентилируемой зоны. Работа дыхания в покое уве­личена, но диапазон изменений минутного объема дыхания уменьшен в ре­зультате коллапса бронхов при повышении усилим выдоха. В силу тех же при­чин уменьшена предельная величина работы дыхания.

ж) снижение тонуса крупных бронхов (гипотоническая дискинезия) — происходит пролабирование (прогибание) мембранозной части трахеи и крупных бронхов, частично или полностью перекрывающее их просвет при выдохе, особенно при форсированном дыхании или кашле.

Приведенные выше изменения приводят к обструктивному типу нару­шений вентиляции, проявлением которого являются возрастание бронхиаль­ного сопротивления и уменьшение скоростей воздушного потока при выдо­хе и вдохе. У большинства больных в генезе бронхиальной обструкции од­новременно играют роль несколько перечисленных факторов, но преобла­дающим является обычно один из них.

Нарушения бронхиальной проходимости обычно сопровождаются по­вышением воздухонаполненности легких. Внутригрудной объем может уве­личиваться по сравнению с нормой в 2—3 раза (до 7—8 л). Увеличение внутригрудного объема приводит к:

а) установке нового уровня равновесия между эластическими силами лег­кого и грудной клетки,

б) при повышении бронхиального сопротивления происходит замедле­ние выдоха и рефлекторное его прерывание из-за быстрого нарастания аль­веолярного давления,

в) при смещении уровня дыхания в инспираторную сторону увеличива­ется эластическая отдача легких, что ведет к уменьшению энергетических трат на осуществление выдоха (это можно рассматривать как механизм ком­пенсации),

г) растяжение эластических структур легочной ткани передается на стен­ки внутрилегочных дыхательных путей, увеличивая тем самым силы, радиально растягивающие бронхи, что может привести к восстановлению про­света бронхов и улучшению бронхиальной проходимости (еще один ком­пенсаторный механизм),

д) увеличение внутригрудного объема создает условия для раскрытия пор Кона (альвеолярные поры диаметром около 10—15 мкм, через которые смежные альвеолы могут сообщаться друг с другом) и коллатеральной вен­тиляции (компенсаторный механизм),

е) при удлинении времени наполнения и опорожнения легких и увеличе­нии времени прохождения воздуха по транзиторной зоне дыхательных пу­тей рост внутригрудного объема приводит к увеличению поверхности диф­фузии и улучшению условий газообмена (механизм компенсации).

Утрата легкими эластических свойств наблюдается при ЭМФИЗЕМЕ легких. Уменьшение эластической отдачи легких приводит к тому, что груд­ная клетка «перетягивает» легкие и уровень равновесия эластических сил легких и грудной клетки смещается в инспираторном направлении. Увели­чение внутригрудного объема при утрате легкими эластических свойств уже не способствует, как в случае бронхиальной обструкции, уменьшению ак­тивной работы выдоха, а, напротив, приводит к увеличению энерготрат и ухудшению условий газообмена. Уменьшение радиальной тяги эластичес­ких элементов легких приводит к снижению стабильности просвета внутрилегочных дыхательных путей, особенно дистальных. Бронхи, лишенные эла­стической поддержки, спадаются даже при очень небольшом увеличении внутригрудного давления, так как имеет место преобладание сил, действую­щих извне на стенку бронха (см. схему).

Рассмотрим, что происходит с воздухоносными путями во время акта дыхания в нормальных условиях и при снижении эластичности легких.

Поскольку во время выдоха объем легких уменьшается, наступает мо­мент, когда мелкие воздухоносные пути закрываются, и это само по себе становится препятствием для дальнейшего выхождения воздуха из альвеол. Возникает так называемая «ловушка воздуха». Это состояние обозначают как объем закрытия (ОЗ) или как экспираторное закрытие дыхательных пу­тей (ЭЗДП). В результате альвеолы полностью не спадаются.

В нормальных условиях процесс выглядит следующим образом (I) При отсутствии движения воздуха по дыхательным путям (дыхательная пауза) альвеолярное давление Ра равно атмосферному или «О» Давление, растягивающее альвеолы и бронхи (Ррl), - внутриплевральное, и сила, способствующая их спадению (эластическое давление легких - Ре1) равны.

На высоте форсированного вдоха (II) в результате действия дыхатель­ных мышц Рр1 падает (становится более отрицательным), в результате Ра становится значительно ниже атмосферного. Поскольку наибольшее отрицательное давление в области альвеол, то в результате преобладания сил растягивающих бронхи, происходит расширение дыхательных путей, наиболее выраженное в их проксимальном отделе.

Во время форсированного выдоха (III) Ppl становится положительным. Наибольшее в области альвеол давление в процессе движения воздуха по бронхам постепенно снижается до «О» в ротовой полости (т.е. до величины атмосферного давления). Следовательно, на протяжении дыхательных путей должна быть точка, в которой давление изнутри и снаружи на бронхиальную, стенку равны. Эту точку называют «точкой равного давления» (ТДР) и она делит дыхательные пути на два сегмента: периферический (от альвеол до ТДР) и центральный (от ТДР до атмосферы). Компрессия может произойти только бронхиол, расположенных центральное ТДР. Альвеола, несмотря положительное давление внутри нее, перестает опорожняться - возникает «ловушка воздуха».

При эмфиземе (IV) происходит снижение Ре1 и в тоже время в результате затруднения дыхания возрастает во время выдоха Рр1. Таким образом, закрытие дыхательных путей у больных с эмфиземой, бронхитом, бронхиальной астмой происходит даже при небольшом усилии для активного выдоха и при менее интенсивном газооттоке. При эмфиземе ТДР лежит близко к альвеоле. Сопротивление дыхательных путей повышено, и это создает усло­вия для возрастания внутригрудного давления, сдавливающего дыхатель­ные пути и коллабирующего (прогибающего) участки легких При эмфиземе легких нарушения бронхиальной проходимости развиваются без патологического процесса внутри бронха, а вследствие экспираторного коллапса Пос­ледний приводит к выраженному увеличению бронхиального сопротивления при выдохе. С потерей эластических структур отельные зоны легких становятся более податливыми, чем другие, развивается негомогенность механических свойств легких. При выраженной эмфиземе легких негомогенность механических свойств приводит к появлению невентилируемой зоны емкость которой может достигать 2-3 л. Кроме того, наряду с расширенем альвеол имеет место их деформация (см. схему).

Если в физиологических условиях (а) поступающий струей (как из шпри­ца) в альвеолу воздух, с одной стороны, создает на мембране участка альве­олы противоположном «входу» дополнительное давление облегчающее диффузию кислорода в кровь, а с другой, скользя по стенке альвеолы, вытесняет «старый» воздух, то в расширенной и деформированной альвеоле (б) эти механизмы не срабатывают, а значит ухудшается воздухообмен в альвеоле и артериолизация крови в капилляре. Кроме того, образуются карманы, в ко­торых воздух застаивается.

Работа дыхания при эмфиземе легких увеличена в покое, но способность к увеличению вентиляции и дыхания ограничена из-за коллапса дыхатель­ных путей при повышении плеврального давления.

2. ПОРАЖЕНИЕ РЕСПИРАТОРНЫХ СТРУКТУР:

а) инфильтрация легочной ткани,

б) деструкция легочной ткани,

в) дистрофия легочной ткани,

г) пневмосклероз.

Под склерозом (scleros — греч., твердый, плотный) обычно понимают патологический процесс, ведущий к диффузному, мелкоочаговому или ло­кальному уплотнению внутренних органов, сосудов или соединительноткан­ных структур. Сущностью этого процесса является избыточный рост зрелой соединительной ткани, в которой грубые коллагеновые волокна и пучки резко преобладают над другими внеклеточными и клеточными компонентами, вследствие чего такая ткань получила название фиброзной. Эта ткань при склеротических процессах замещает паренхиматозные элементы внутренних органов или специализированные структуры соединительнотканных обра­зований. Механизмы развития пневмосклероза или пневмоцирроза, при ко­тором имеется сочетание склероза, эмфиземы, регенерации, перестройки и деформации легочной ткани, в связи с полиэтиологичностью процесса так­же весьма многообразны. Он может возникнуть при хроническом венозном застое в малом круге кровообращения, в результате карнификации участ­ков неразрешившейся пневмонии, фиброзирования участков ателектаза, организации инфарктов легкого, воздействия ионизирующей радиации, дей­ствия токсических и лекарственных веществ, иммунологических процессов, в результате неспецифических заболеваний легких, интерстициальных бо­лезней легких, туберкулезе. Может он возникнуть при пневмокониозах (осо­бенно силикозе), когда склеротические процессы возникают вследствие воз­действия патогенной пыли, причем активация фибробластов происходит опосредованно через продукты распада макрофагов (кониофагов).

При диффузном межальвеолярном и перибронхиальном разрастании соединительной ткани отмечается увеличение эластического сопротивления легких. Увеличение количества интерстициальной ткани вызывает умень­шение способности легких к растяжению, в то же время эластическая отдача легких увеличивается, т.к. при любом легочном объеме требуется большее, чем в норме, внутриплевральное давление. Воздушность легочной ткани уменьшена, что выражается в далеко зашедших случаях в уменьшении ОЕЛ и ЖЕЛ до 30—40% должной величины. ЖЕЛ снижается, главным образом, за счет уменьшения резервного объема выдоха. Увеличение эластической отдачи легких задерживает закрытие дыхательных путей во время выдоха из-за увеличения радиальной тракции на их наружную стенку. Поэтому объем, при котором происходит закрытие дыхательных путей, уменьшает­ся. Отсутствует выраженное уменьшение остаточного объема легких. В то же время из-за уменьшения ЖЕЛ доля остаточного объема в общей емкости легких существенно возрастает. Нарушения бронхиальной проходимости при этом типе нарушений механики дыхания не характерны.

Скоростные показатели снижены в меньшей степени, чем ЖЕЛ. Увели­чение работы дыхания происходит за счет роста эластического сопротивле­ния легких. Диапазон увеличения МОД ограничен степенью уменьшения ЖЕЛ.

Таким образом, поражение респираторных структур приводит не толь­ко к гибели части альвеол и капилляров, но и к нарушению их архитектони­ки, изменению толщины и физико-химических свойств легочной мембраны. Существенные разнонаправленные изменения претерпевают эластические свойства легких.

3. УМЕНЬШЕНИЕ ФУНКЦИОНИРУЮЩЕЙ ЛЕГОЧНОЙ ПАРЕН­ХИМЫ:

а) удаление легкого,

б) недоразвитие легкого,

в) сдавление и ателектаз.

АТЕЛЕКТАЗ (atelectasis — греч., ateles — неполный, незавершенный и ektasis — расширение) — состояние легкого или определенной части его, при котором альвеолы легкого не содержат воздуха или содержат меньшее его количество в результате слипания стенок альвеол. Врожденный ате­лектаз является следствием нерасправления участка или всего легкого. Приобретенный ателектаз может быть компрессионного или обтурационного типа. Компрессионный ателектаз возника­ет в результате сдавления ткани плевральным экссудатом, транссудатом, воздухом (при спонтанном или травматическом пневмотораксе), опухолью, аневризмой, при деформации грудной клетки (рахитический кифосколиоз, туберкулезный спондилит), очень высокого положения диафрагмы (при вы­раженном метеоризме, опухолях брюшной полости, эхинококкозе, пневмо-перитонеуме и др.). В средней доле правого легкого компрессионный ате­лектаз может возникнуть из-за сдавления среднедолевого бронха увеличен­ными воспаленными лимфоузлами. Обтурационный ателектаз может быть следствием закупорки магистрального бронха или его ветвей слизью, мокротой, инородным телом, опухолью, казеозными массами из распавшегося лимфатического узла.

Одной из причин, повышающих склонность ткани легкого к ателекта­зу, является недостаточное количество или сниженная активность сурфактанта, который часто именуют антиателектатическим фактором.

Уменьшение функционирующей легочной паренхимы в каком-то месте может не сопровождаться изменениями в остальных зонах легкого.