Пороки клапанов легочной артерии.

Стеноз. У здоровых людей в состоянии покоя градиент систолического давления по обе стороны клапанов легочной артерии не превышает 5— 10 мм рт. ст. При врожденном стенозе он может достигнуть 200 мм рт. ст. Несмотря на затруднение кровотоку минутный объем сердца обычно поддерживается на нормальном уровне. Развивается гипертрофия желудочка. На стадии развития недостаточности вследствие увеличенного извлечения кислорода из крови кожных капилляров может развиться цианоз; артериальная кровь все еще нормально насыщена кислородом.

Недостаточность. Иногда может развиться у больных с тяжелой легочной гипертензией и объясняется растяжением кольца клапана. Для порока характерно, что диастолическое давление в легочной артерии и в правом желудочке почти одинаково. В ряде случаев возможно развитие гипертрофии и дилятации правого желудочка сердца.

Внутрисердечные и межсосудистые шунты.

Наличие патологических сообщений между левой и правой половинами сердца или между крупными сосудами приводит к шунтированию крови. Величина и направление шунта определяются природой анатомических и патологических изменений. Шунт может быть исключительно артерио-венозным (слева направо), что приводит к патологической циркуляции в замкнутом цикле через легочной круг кровообращения; он может быть исключительно венозно-артериальным (справа налево), в результате чего чисть крови не попадает в малый круг кровообращения, что приводит к ненасыщению ее кислородом; шунт может быть и в том, и в другом направлении одновременно. Большинство шунтов имеет врожденный характер.

Кроме того, шунты могут образовываться между соседними артериями и венами в более периферических частях тела.

Шунты со сбросом крови слева направо. Физиологическое действие шунтов слева направо частично зависит от их локализации.

Шунты в участках с низким давлением. При отсутствии сердечной болезни среднее давление в левом предсердии у человека составляет в среднем 8 мм рт. ст., а в правом 4 мм; таким образом, средняя разнизца давлений между левым и правым предсердием составляет 4 мм рт. ст, Давление в правом предсердии ниже, чем в левом, так как тонкостенный правый желудочек во время фазы диастолического наполнения растягивается легче. Пока легочное сопротивление остается низким по сравнению с сопротивлением системного сосудистого русла, а растяжимость правого желудочка остается нормальной, давление во всех каналах, ведущих к легким, ниже, чем в соответствующих каналах, ведущих к системному сосудистому руслу.

У некоторых людей возможно формирование дефектов предсердной перегородки: это либо незаращение овального окна (вторичного отверстия), либо дефект в области первичного отверстия. Оксигенированная кровь через дефект поступает в правое предсердие и смешивается с венозной кровью системного сосудистого русла, текущей к легким. Таким образом, при наличии шунта кровь рециркулирует через легкие, увеличивая ток через них, Выброс правого желудочка становится выше выброса левого желудочка в 3 или 4 раза (в норме равны). При этом при физической нагрузке (упражне-ниях) легочный кровоток не увеличивается. Системный выброс при упражнениях увеличивается так же, как и в норме, приводя к относительному уменьшению лево-правого шунтирования. Этим объясняется то, что дети с большими дефектами предсердной перегородки обычно хорошо приспосабливаются к физической нагрузке.

Поскольку частота сердечных сокращений в покое находится в пределах нормы, ударный объем правого желудочка возрастает, что изменяет ряд функциональных показателей: правый желудочек увеличивается в значительной степени, чтобы вместить дополнительный объем крови, скорость изгнания крови в легочную артерию возрастает, увеличивается скорость кровотока, продолжительность периода изгнания правого желудочка увеличиваем.

Аналогичные описанным гемодинамические нарушения могут быть при врожденных дефектах развития правых легочных вен, дренирующих правое легкое и в норме впадающих в левое предсердие, очень близко от межпредсердной перегородки. При нарушении развития они могут иногда опорожняться в правое предсердие. В результате полностью Оксигенированная кровь из правого легкого поступает в правое предсердие.

Шунты в участках с высоким давлением.

1. Во время последних стадий формирования сердца в межжелудочковой перегородке продолжает существовать отверстие. В это отверстие пролиферирует ткань эндокардиальной подушечки и позже, истончаясь, формирует мембранозную часть межжелудочковой перегородки. Неполное закрытие этого отверстия — наиболее частый дефект межжелудочковой перегородки, хотя иногда сообщают и об отверстиях в мышечной ее части.

Через отверстие, соединяющее полости обоих желудочков, оксигенированная кровь устремляется из левого желудочка в правый в связи с разницей давлений, которая может быть очень большой (например, 100 мм рт. ст.) во время систолы и относительно малой (0—10 мм рт. ст.) во время диастолы.

Влияние на гемодинамику дефектов межжелудочковой перегородки в основном определяется их размером и состоянием легочного сосудистого русла. Небольшие размеры дефекта оказывают сопротивление кровотоку между желудочками, между ними поддерживается градиент давления, через шунт проходит небольшое количество крови. Большие дефекты, площадь поперечного сечения которых равна или больше аортального кольца, оказывают настолько малое сопротивление кровотоку, что давление в обоих желудочках оказывается равным, в результате чего отношение величины легочного кровотока к системному будет полностью определяться отношением сопротивлений малого и большого круга. В этом случае поддержание нормального системного кровотока возможно лишь при увеличении легочного сопротивления. Если же сопротивление в малом круге кровообращения низкое, легочный кровоток увеличивается в 3 и даже 4 раза.

В качестве компенсаторных механизмов, ограничивающих величину шунтирования, можно назвать повышение тонуса легочных сосудов, органические изменения этих сосудов, локальную мышечную гипертрофию на пути оттока крови из правого желудочка.

2. Незаращение артериального протока. Если артериальный проток не закрывается, часть оксигенированной крови, изгоняемой левым желудочком, устремляется через этот шунт в легочную артерию и, смешиваясь с венозной кровью, направляется к легким. В этом случае отмечаются те же закономерности, что и при дефектах межжелудочковой перегородки. В случае небольшого открытого артериального протока кровь из системного артериального русла устремляется в легочную вену, приводя к снижению диастолическо-го давления, что компенсируется увеличением ударного объема левого желудочка, поскольку оксигенированн кровь, текущая через проток, не участвует в перфузии тканей. При большом артериальном протоке гемодинамические изменения соответствуют изменениям при большом дефекте межжелудочковой перегородки.

3. Артерио-венозные свищи. Непосредственное сообщение между артериями и венами приводит к сбросу артериальной крови в венозную систему. Степень гемодинамических изменений зависит от величины этих сообщений и до некоторой степени от их расположения. Они могут возникнуть в любых участках тела. Это могут быть как врожденные дефекты, так и появившиеся в результате заболеваний или травмы. Наличие свищей приводит к увеличению минутного объема сердца. В результате увеличения нагрузки на сердце в конечном счете развивается сердечная недостаточность. Она может возникнуть и через 3 месяца после появления шунта, и через 5—10 лет и более.