Патогенез подагры

Патогенез подагры касается механизмов накопления уратов в хрящевой ткани и почках и провоцируемого ими воспаления.

Стадии:

1. Латентная

2. Дебютная

3. Межприступный период

4. Хронический продуктивный артрит.

В поздние стадии развивается уронефролитиаз и уратная нефропатия. Мочевая кислота вступает в перикристаллизацию с оксалатами. Пуриновая нагрузка провоцирует оксалурию. Поэтому подагрикам не рекомендуются продукты, содержащие оксалаты (какао, шоколад, свекла, ревень, петрушка и иная зелень). А клюквенный морс, содержащий бензоат натрия, способен уменьшить кристаллизацию оксалатов и мочевой кислоты.

Другие нарушения пуринового обмена

1. Острая мочекислая обтурационная нефропатия (мочекислый инфаркт).

Это осложнение развивается при массированной гиперпродукции мочевой кислоты на фоне дегидратации и ограничения фильтрации (шок, дегидратация с интенсивной физической нагрузкой, лечение гемобластозов). Происходит закупорка мочевыводящих путей уратами и микротромбами, что может привести к ОПН.

II. Гипоуринемия.

Развивается при снижении выработки мочевой кислоты и увеличении экскреции почками:

-цирроз печени

-синдром Фанкони

-цистиноз

-отравление тяжелыми металлами

-несбалансированное парентеральное питание

-дефект ксантиноксидазы

-дефект сульфитоксидазы

Могут быть судороги, миозит, энофтальм.

Нарушения обмена пиримидиновых оснований

1.Клинически важнейшим из нарушений пиримидинового обмена считают наследственную оротацидурию. При данном заболевании нарушен синтез уридана, что превращает его в незаменимый компонент диеты.

Наследуется аутосомно – рецессивно (длинное плечо 3 хромосомы). Отмечается дефект двух ферментов – оротатфосфорибозилтрансферазы и оротидин-5-фосфат-декарбоксилазы.

Клинические проявления:

-задержка роста

-мегалобластическая анемия

-лейкопения

-Т-клеточный иммунодефицит

-кристаллурия

2. Аминоизобутиратурия – выделение с мочой  - аминоизомасляной кислоты. Эта нейтральная мутация связана с нарушением трансаминирования данной кислоты.

3. Дефект пиримидин – 5 – нуклеотидазы. Проявляется гемолитической анемией.

Патофизиология красной крови Анемии.

Заболевания красной крови связаны с абсолютным недостатком или избытком эритроцитов, либо с качественными изменениями последних, препятствующих выполнению их функций.

Основные показатели, характеризующие состояние красной крови и критерии их оценки.

1. Количество эритроцитов в единице объема. В норме у мужчин – 4,5 – 5,510¹²/л, у женщин 3,7 – 4,510¹²/л.

2. Содержание гемоглобина в единице объема крови:

• у мужчин – 130 – 160 г/л;

• у женщин – 120 – 150 г/л;

• у детей от 6 месяцев до 6 лет нижняя граница гемоглобина – 110 г/л, у детей от 6 лет до 14 лет – 120 г/л.

По своей структуре гемоглобин относится к хромопротеинам. Простетическая группа гемоглобина представлена гемом. Гем состоит из 4 пиррольных колец, соединенных посредством метиновых мостиков в кольцо порфирина и содержит атом двухвалентного железа. Одна молекула гемоглобина содержит 4 гема и может связать 4 молекулы кислорода. Гем идентичен для всех видов гемоглобина человека. Глобин может иметь различный состав.

Различают следующие виды физиологических гемоглобинов:

• Hb А (₂₂) – 96% - 99%

• Hb А₂ (₂₂) – 1% - 4%

• Hb F (₂₂) – до 2%

3. Цветовой показатель. Он характеризует содержание гемоглобина в эритроцитах. Зависит от размеров эритроцитов и степени насыщения их гемоглобином. Нормальные значения – 0,85 – 1,05.

В

Ц.П.= ^{Hb(г/л)0,03}, где

ысчитывается по формуле:

Er

Hb – содержание гемоглобина в г/л,

Er – две первые цифры количества эритроцитов.

4. Диаметр эритроцитов. Большинство эритроцитов имеют диаметр от 7 до 8 мкм. Такой эритроцит называется нормоцитом. Изменение размеров эритроцитов называется «анизоцитоз».

5. Форма эритроцитов. В свежем нефиксированном состоянии эритроциты имеют форму – двояковогнутых дисков. Такая форма является оптимальной для их функции. Плоский диск лучше адаптирован к транспорту веществ, имеет большую поверхность и обеспечивает эритроцитам хорошую деформируемость. Такая форма обеспечивается особым поверхностным цитоскелетом эритроцитов. Изменение формы эритроцитов называется «пойкилоцитоз».

6. Ретикулоцитарный индекс. Выражается в промиллях или процентах ретикулоцитов от числа эритроцитов. В норме равен 5-10%_о (0,5-1%). По ретикулоцитарному индексу судят о регенераторной способности красного костного мозга. Ретикулоциты в мазках крови определяются при суправитальной (прижизненной) окраске бриллиантовым кризиловым синим или акридиновым оранжевым. Название обусловлено присутствием в цитоплазме ретикулоцита сетчатого вещества – «substantia reticulofilamentosa», представляющего из себя комплекс из рибосом и долгоживущих матричных РНК.

Ретикулоциты прибывают в костном мозге 30-40 часов. Они образуют небольшой резерв красной крови. В норме время созревания ретикулоцита в периферической крови составляет 35-45 часов.