Класифікація

За формами:

Латентна форма (тільки зміни у сечі; набряків та стабільної АГ немає) – до 50% випадків хронічного ГН;

Гематурична форма – хвороба Берже, Ig-нефрит (рецидивуюча гематурія, набряки і АГ) – 20-30% випадків хронічного ГН;

Гіпертонічна форма (зміна у сечі, АГ) – 20-30% випадків хронічного ГН;

Нефротична форма (нефротичний синдром – масивна протеїнурія, гіпоальбумінурія, набряки, гіперліпідемія; АГ немає) – 10% випадків хронічного ГН;

Змішана форма (нефротичний синдром у поєднанні з АГ і/або гематурією і/або азотемією) – 5% випадків хронічного ГН.

За фазами:

Загострення (активна фаза, рецидив) – поява нефритичного або нефротичного синдрому – симптомокомплексу, включаючи добову протеїнурію більше 3,5 г/добу, гіпопротеїнемію (менше 60 г/л), гіпоальбумінемію (у дорослих менше 30 г/л, у дітей менше 25 г/л), гіперліпідемію (холестерин більше 5,2 ммоль/л; показник не рахують обов’язковим компонентом нефротичного синдрому), набряки (від пастозності до анасарки) і зниження функції нирок;

Ремісія (неактивна фаза) – покращення або нормалізація (рідше) екстраренальних проявів (набряків, АГ), функцій нирок і змін у сечі.

За патогенезом:

Первинний (ідіопатичний) хронічний ГН;

Вторинний хронічний ГН, асоційований із загальним або системним захворюванням.

Морфологічна класифікація

Дифузний проліферативний ГН;

ГН із “півмісяцями” – підгострий, швидкопрогресуючий ГН;

Мезангіопроліферативний ГН;

Мембранозний ГН;

Мембрано-проліферативний, або мезангіокапілярний, ГН;

Фокально-сегментарний гломерулосклероз;

Фібропластичний ГН.

Діагностика

Анамнез та фізикальне обстеження

Можлива вказівка в анамнезі на перенесене чи наявне загальне, інфекційне чи системне захворювання.

Варіанти перебігу хронічного ГН

Латентна форма – перебіг субклінічний, без видимих загострень і ремісій; у цьому випадку хронічний ГН виявляють частіше випадково, при профілактичному огляді, за змінами в аналізі сечі.

Загострення при рецидивуючому перебігу – розвивається через 3-7 днів після впливу етіологічного фактору, переохолодження, стресу.

Клінічні прояви різних клінічних варіантів хронічного ГН

Поєднання нефритичного, сечового синдрому, АГ – частіше при загостренні гіпертонічної форми, рідше IgA-нефриту, іноді – латентної форми.

Нефротичний синдром без АГ (нефротична форма хронічного ГН) або з АГ і/або гематурією і/або азотемією (змішана форма, швидкопрогресуючий ГН).

Можливе поєднання нефритичного, нефротичного синдромів, азотемії – швидкопрогресуючий ГН.

Рецидивуючі епізоди гематурії у молодих пацієнтів, асоціація з респіраторною інфекцією, АГ, рідко прогресування у ХНН – гематурична форма (IgA-нефрит).

Вперше виявлена ХНН – найбільш часто при латентній формі, рідше – при гіпертонічній, гематуричній формах.

Загальні симптоми

Температура тіла або нормальна при ідіопатичному хронічному ГН, або підвищена при вторинному хронічному ГН внаслідок активності основного чи системного захворювання.

Клінічні прояви основного захворювання, яке стало причиною хронічного ГН.

Особливості клінічних проявів залежно від морфологічної форми хронічного ГН

Мезангіопроліферативний ГН: ізольований сечовий, нефритичний чи нефротичний синдром, макро- чи мікрогематурія – хвороба Берже.

Мембранозний ГН: нефротичний синдром (80%).

Мезангіокапілярний ГН: гостронефритичний синдром, нефротичний синдром, ізольований сечовий синдром з гематурією, АГ.

ГН мінімальних змін: нефротичний синдром, АГ і ниркова недостатність виникають рідко.

Фокально-сегментарний гломерулосклероз: нефротичний синдром, АГ.

Фібропластичний ГН: нефротичний синдром (до 50%), ХНН, АГ.

Лабораторні дослідження: Зміни в крові (при загостренні): Підвищення ШОЕ помірне при первинному хронічному ГН, але може бути значним при вторинному ГН.

Підвищення титру антистрептококових антитіл (рідко).

Гіпокомплементемія за рахунок комплементу С3.

Підвищення титру IgA (хвороба Берже).

Кріоглобулінемія (при кріоглобулінемічному ГН і хронічному ГН, асоційованому з вірусним гепатитом В).

Зниження ШКФ, підвищення концентрації креатиніну, сечовини (показники ХНН).

Зміни у сечі (при загостренні): Протеїнурія – мінімальна при гематуричній формі, мінімальна чи помірна (до 3 г/добу) при латентній, гіпертонічній формах і масивна (більше 3 г/добу) при нефротичному синдромі.

Еритроцити – від поодиноких у полі зору до вкриваючих все поле зору (гематурична форма).

Зменшення об’єму добової сечі при нормальній чи зниженій питомій вазі сечі.

Циліндри гіалінові, зернисті (при нефротичному синдромі також воскоподібні).

Інші зміни (при загостренні): Підвищена концентрація СРБ, фібриногену.Знижений вміст загального білка і альбумінів (особливо виражений при нефротичному синдромі), підвищена концентрація α₂- та β-глобулінів; при нефротичному синдромі відмічають гіпогаммаглобулінемію. Анемія відображає наявність підвищеного об’єму циркулюючої крові, а також активність системного захворювання, наявність ХНН.

1.Біопсія і наступне патоморфологічне дослідження нефробіоптату – золотий стандарт діагностики хронічного ГН, так як дозволяє встановити нозологічний, а не синдромний діагноз. Показання: уточнення морфологічної форми, оцінка активності , диференційна діагностика із системними захворюваннями сполучної тканини, швидкопрогресуючим ГН, амілоїдозом.

2.УЗД нирок: контури гладкі, нирки не змінені або зменшені в розмірах (останнє при ХНН), ехогенність ниркової тканини підвищена.

3.ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка при АГ і ХНН.

Приклади формулювання діагнозу.

Основний: Хронічна хвороба нирок І стадія. Гломерулонефрит з сечовим синдромом, гематуричним компонентом, фаза загострення.

Ускладнення. –

Основний: Хронічна хвороба нирок ІІІ стадія. Гломерулонефрит з нефротичним синдромом, фаза ремісії.

Ускладення: Ренальна артеріальна гіпертензія ІІІ ступню.