Врождённый стеноз аорты
В понятие "стеноз аорты" входит группа врождённых пороков, проявляющихся в виде препятствия на пути выброса крови из левого желудочка в аорту.
Частота этого порока колеблется от 3 до 5,5% всех врождённых пороков. Наиболее часто встречается клапанный стеноз (58%), затем - подклапанный стеноз - 24% и надклапанный стеноз - 12%.
Патологическая анатомия
Клапанный стеноз возникает вследствие деформации клапана из-за сращения свободных краёв створок друг с другом.
1. Одностворчатый клапан содержит всего одну комиссуру, а отверстие клапана имеет форму восклицательного знака. Одностворчатый клапан по своему строению создает значительное сужение аорты.
2
.
Двустворчатое строение клапана само
по себе не создает стенозирования.
Вместе с тем, для обеспечения нормальной
проходимости, створки у двустворчатого
аортального клапана должны раскрыться
на гораздо большее расстояние, чем у
нормально сформированного трёхстворчатого
аортального клапана. Поэтому даже при
незначительном сращении комиссур
двустворчатого клапана возникает резкое
ограничение подвижности его створок,
что и вызывает выраженный гемодинамический
эффект стеноза. Нарушение кинетики
створок, повышенная
турбулентность потока крови являются
факторами, предрасполагающими
к развитию асептического воспаления
клапана с образованием спаек между
створками и кальциноза комиссур.
3. При трёхстворчатом строении клапана стеноз обусловлен спайками одной, двух или трёх комиссур. В части случаев спайки бывают настолько выраженными, что клапан представляет собой малоподвижную диафрагму с отверстием.
Рис. 23. Схема врожденного стеноза аорты. Обозначения: 1. Сужение устья аорты: а) сужение клапана или б) подклапанное сужение. 2. Гипертрофия мышцы левого желудочка.
Подклапанный стеноз локализуется в полости левого желудочка. Различают два типа подклапанного стеноза: ограниченный и диффузный.
Ограниченный стеноз может морфологически представлять мембрану с одним или несколькими отверстиями или циркулярный фиброзно-мышечный вал.
Мембрана толщиной 1-2 мм обычно располагается под фиброзным кольцом аорты не ниже 2 см от него. Фиброзно-мышечный вал расположен ниже фиброзного кольца на 2-3 см и создает сужение на протяжении 2-3 см.
37
Диффузный стеноз вызывается резкой гипертрофией мышц всего выводного тракта левого желудочка. Одновременно наблюдается гипоплазия фиброзного кольца аорты.
Надклапанный стеноз имеет две анатомические формы – локальную и диффузную.
При локальной форме препятствие образуется циркулярной мембраной, расположенной в просвете аорты непосредственно над клапаном. При этом наружный диаметр аорты нормальный. Диффузная форма характеризуется сужением просвета аорты за счёт уменьшения диаметра её восходящей части. В тех случаях, когда мембрана расположена особенно низко, она может прикрывать вход в левый коронарный синус и тем самым вызывать затруднение кровотока в бассейне левой коронарной артерии.
Гемодинамика
Вследствие стеноза возникает и прогрессирует препятствие току крови из левого желудочка в аорту. По мере нарастания сопротивления току крови возрастает разница систолического давления в желудочке и аорте – градиент систолического давления. Выраженность стеноза является основным фактором тяжести гемодинамических нарушений и клинического течения заболевания.
Качественные нарушения гемодинамики начинают возникать при сужении просвета аорты на 60-70% и возрастают до критического значения, если площадь проходного отверстия аортального клапана продолжает уменьшаться (рис. 23).
Основным механизмом компенсации, обеспечивающим кровообращение при наличии преграды выбросу крови из желудочка в аорту, является повышение работы левого желудочка, реализующееся возрастанием внутрижелудочкового систолического давления, которое может достигать 200-250 мм рт. ст. На преодоление сопротивления на уровне стеноза расходуется значительная часть работы желудочка. Усилением сокращений гипертрофированного левого желудочка объясняется то, что ударный минутный объём и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах нормы. Помимо гиперфункции желудочка, значительную роль в компенсации кровообращения имеют изменения продолжительности фаз сердечных сокращений. Удлиняется период изгнания и укорачивается период напряжения.
У больных со стенозом аорты отмечается склонность к брадикардии, что тоже может рассматриваться как приспособительная реакция, поскольку она обеспечивает удлинение диастолы и улучшение диастолического наполнения желудочков.
Однако длительная гиперфункция желудочка, способствующая гипертрофии миокарда, постепенно приводит к истощению его компенсаторных механизмов. Главная роль в этом процессе принадлежит деструктивным изменениям в гипертрофированном миокарде, функционирующем в условиях относительной недостаточности коронарного кровотока. Нарушение сократительной способности миокарда объясняется миогенной дилатацией (расширением) сердца с возрастанием конечного диастолического давления в желудочке. Как следствие этого, постепенно увеличивается давление в левом
38
предсердии и малом круге кровообращения, т.е. возникает картина левожелудочковой недостаточности. В этой стадии левый желудочек уже не может выполнять достаточную работу по преодолению сопротивления стеноза и обеспечению должного выброса крови. Поэтому снижается внутрижелудочковое систолическое давление и уменьшается выброс крови в большой круг кровообращения.
Классификация
Классифицируются три стадии порока в зависимости от выраженности градиента систолического давления (ГСД).
I. Умеренный стеноз – ГСД не превышает 50 мм рт. ст.
II. Выраженный стеноз – ГСД 50-80 мм рт. ст.
III. Резкий стеноз – ГСД более 80 мм рт. ст.
Клиника. Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности стеноза. При резко выраженном стенозе состояние детей при рождении критическое, они нуждаются в неотложной интенсивной терапии и даже в хирургическом лечении. (Критический стеноз аорты у новорождённого рассмотрен в конце этой главы.)
Жалобы. Утомляемость и одышка при умеренном стенозе возникают во время физической нагрузки, а при более выраженном стенозе – в покое. Больные старшей возрастной группы жалуются на боль в области сердца, которая обусловлена относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного сердца.
Приступы головных болей, головокружения и даже обморочные состояния разной продолжительности, возникающие при физической нагрузке – наиболее патогномоничные признаки стеноза аорты.
Общее состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным, но после появления основных симптомов и развития сердечной недостаточности оно прогрессивно ухудшается.
Осмотр. Физическое развитие больных в большинстве случаев соответствует возрасту.
Исключение составляют больные с надклепанным стенозом, у которых отмечается отставание в физическом развитии. Характерным признаком этого порока является особое строение лица (лицо эльфа) – высокий лоб, широкая верхняя челюсть, торчащие уши.
Пальпация. Над всем сердцем определяется систолическое дрожание, наиболее выраженное в яремной ямке. Верхушечный толчок усилен. Характерной особенностью является несоответствие между сильным верхушечным толчком и пульсом небольшого наполнения.
У больных с надклапанным стенозом выявляется разная степень наполнения пульса на правой и левой руках. Этот феномен объясняется вихревым потоком крови дистальнее стеноза, вследствие которого в плечеголовной ствол и левую подключичную артерию поступают различные объёмы крови.
39
Перкуссия. Границы сердца расширены влево. Интенсивное расширение границ сердца, как правило, наблюдается у больных с декомпенсацией.
Аускультация. Над сердцем определяется громкий, иногда "скребущий", систолический шум. Он хорошо проводится на сосуды шеи и отчётливо выслушивается в области яремной ямки.
При клапанном стенозе эпицентр шума располагается во II межреберье слева от грудины; при подклепанном стенозе шум менее громкий и располагается в III межреберье слева от грудины.
ЭКГ. Определяются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка. Глубина изменений на ЭКГ соответствует степени стеноза. Электрическая ось сердца – нормальная или отклонённая влево.
Наиболее стабильные признаки: высокий вольтаж зубцов R в левых грудных отведениях, сумма зубцов Rv5 + SV1 = 35 мм или более. При выраженном стенозе отмечается снижение сегмента STV5-V6 ниже изолинии, появление отрицательных зубцов TV5-V6 (признак ишемии миокарда).
Рентгенологическое исследование. Выявляется т.н. «аортальная конфигурация» сердца. В переднезадней проекции тень сердца имеет выраженную талию, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой и образует с ней острый угол. При клапанном стенозе увеличена «1-я дуга» - признак постстенотического расширения восходящей части аорты. (В случаях надклапанного стеноза выявляется "западение" в области тени сосудистого пучка). Во II косой проекции тень увеличенного левого желудочка наслаивается на позвоночник.
ЭХОКГ (рис. 24)
1
2
3
Рис. 24. Эхокардиограммы при стенозе аорты: 1 – клапанный стеноз (длинная ось); 2 – клапанный стеноз (короткая ось); 3 – мембранозный тип подклапанного стеноза аорты (длинная ось сердца). Обозначения: ПЖ – правый желудочек, ЛЖ – левый желудочек, МЖП – межжелудочковая перегородка, ЛП – левое предсердие, МК – митральный клапан, Ао – аорта, ЛС – лёгочной ствол.
При клапанном стенозе удаётся получить эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в проекции аорты. Створки утолщены и ограничены в подвижности. В проекции короткой оси сердца визуализируется отверстие стенозированного клапана. При подклапанном стенозе обнаружение дополнительного эхо-сигнала в виде полоски, отходящей от МЖП, указывает на мембранозный тип стеноза. При диффузном подклапанном
40
стенозе ЭХО-КГ позволяет определить протяжённость гипертрофированного участка мышц выводного тракта левого желудочка.
Во всех случаях выявляется расширение полости и гипертрофия мышц левого желудочка. Цветное допплеровское картирование и режим «непрерывно-волнового допплера» позволяет найти систолический поток из левого желудочка в аорту, его скорость и вычислить градиент давления на уровне стеноза.
Катетеризация сердца. Раньше она применялась для измерения градиента давления на уровне стеноза и определения его анатомической формы. В наше время эти детали устанавливают при эхокардиографии, поэтому сейчас эта процедура имеет, в большинстве случаев, лечебный характер, поскольку при ней может производиться эндоваскулярная баллонная дилатация стеноза. Зонд вводится путём пункции периферической артерии и продвигается против тока крови, ретроградно, в аорту и левый желудочек. После этого замеряются конечное диастолическое давление в левом желудочке, его градиенты на уровне стеноза, проводится ангиокардиография.
Критический стеноз аорты у новорождённого. Основной синдром – сердечная недостаточность по левому типу: артериальная гипотония, снижение диуреза, застойные явления в лёгких вследствие плохого оттока от них. Нарастание этих явлений приводит к полиорганной недостаточности и отёку лёгких. Критический аортальный стеноз у новорождённого – типичный пример системной дуктус-зависимой гемодинамики. Состояние компенсации кровообращения бывает обусловлено хорошей функцией ОАП, а ухудшение состояния ребёнка – уменьшением пропускной способности протока. Поэтому лечение начинают с внутривенного введения простогландина Е1, поддерживающего раскрытое состояние ОАП. Одновременно проводят другие лечебные мероприятия для нормализации АД; борются с отёком лёгких, олигоанурией и т.д. Экстренную операцию проводят в первые 2 дня жизни больного.
Показания к операции
При умеренном стенозе (ГСД – менее 50 мм рт. ст.) операция не показана, однако больные нуждаются в динамическом наблюдении, поскольку стеноз может прогрессировать.
При выраженном стенозе (ГСД 50 – 80 мм рт. ст) операция показана при наличии жалоб на головокружение и боли в области сердца. Сама по себе умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка, при отсутствии жалоб и хорошем самочувствии больных не требует операции. Однако появление у больных жалоб, возрастание перегрузки левого желудочка по данным ЭКГ, ЭХО-КГ или признаков начинающейся левожелудочковой недостаточности являются показаниями к оперативному лечению.
При резком стенозе (ГСД более 80 мм рт. ст.) имеются абсолютные показания к операции, особенно больным, находящимся в критическом состоянии.
Виды операций
При стенозе аортального клапана:
1. Эндоваскулярная баллонная дилатация стеноза. Суть её состоит в том,
41
что ретроградно, через периферическую артерию, в область стеноза вводится катетер, снабженный раздувным баллончиком, которым и расширяют суженный клапан. Операция применяется для спасения жизни новорождённых, находящихся в критическом состоянии. Имеет паллиативный характер и чревата развитием травматической недостаточности аортального клапана. Кроме того, при эксцентричном расположении проходного отверстия в клапане, введение в него баллона может быть технически трудным или даже невыполнимым. В случае неудачи эндоваскулярной баллонной дилатации проводится открытое хирургическое вмешательство в условиях искусственного кровообращения.
2. Пластическая операция – открытая комиссуротомия аортального клапана. Проводится под контролем зрения. Возможна лишь при благоприятных обстоятельствах, а именно: при сохранении эластичности створок (отсутствии их фиброза или кальциноза), при наличии двух или трёх створок, а также если после ликвидации стеноза сохраняется запирательная функция клапана. Компетентность клапана оценивают гидравлической пробой, а также интраоперационной чреспищеводной ЭХО-КГ.
3. Протезирование аортального клапана производится при невозможности его пластики.
При подклапанном стенозе аорты иссекают мембрану или гипертрофированные мышцы, расположенные в выводном тракте левого желудочка. При диффузном подклапанном стенозе, всегда сочетающемся с гипоплазией устья аорты, выполняется операция Коно – аортовентрикулопластика. Она направлена на расширение выводного отдела левого желудочка и корня аорты с одновременным протезированием аортального клапана.
При надклапанном стенозе вид операции зависит от типа и уровня расположения препятствия. В самых простых случаях, когда аорта имеет нормальный диаметр, ограничиваются иссечением гребня, выдающегося в просвет сосуда. При гипоплазии восходящей части аорты её расширяют при помощи заплаты.