2. Форамен-зависимые пороки

Открытое овальное окно, как и Боталлов проток, играет существенную роль в кровообращении плода, направляя в левые отделы поток артериальной крови. После рождения ребёнка включаются естественные механизмы, приводящие к закрытию овального окна.

Уменьшение его размеров или полное закрытие приведёт к декомпенсации детей, страдающих пороками, при которых шунт на уровне межпредсердной перегородки является определяющим:

• для системного выброса (при атрезии трикуспидального клапана, тотальном аномальном дренаже лёгочных вен) – проявляется клиникой сердечной недостаточности,

• для объёма смешиваемой крови (при простой транспозиции магистральных сосудов) – проявляется клиникой нарастающей артериальной гипоксемии,

• для объёма крови, оттекающей из лёгких (при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен, синдроме гипоплазии левых отделов сердца) – проявляется клиникой левожелудочковой недостаточности, а именно – отёком лёгких.

Тактика ведения больных с форамен-зависимыми пороками должна быть агрессивной, поскольку не существует лекарств, позволяющих поддерживать функционирование овального окна. Для сохранения отверстия между предсердиями может быть применена эндоваскулярная операция: баллонная дилатация овального окна – так называемая процедура Рашкинда, а также открытое вмешательство – септостомия.

61

3. Ductus venosus-зависимость

Аранциев проток, или ductus venosus, – сосуд, соединяющий систему воротной вены с нижней полой веной.

В случае тотального аномального дренажа лёгочных вен инфракардиального типа (впадающих в систему воротной вены) отток из лёгочных вен ограничивается диаметром ductus venosus. При его закрытии после рождения давление в v. portae значительно повышается, страдает отток из лёгких, что приводит к отёку лёгких и смерти.

Для спасения жизни таких больных необходима обширная операция – наложение анастомоза между коллектором лёгочных вен и левым предсердием.

Б. Состояния, не зависящие от фетальных коммуникаций

Речь в данном случае идёт о больших лево-правых шунтах, которые также приводят в ряде случаев к развитию критических состояний на первом месяце жизни. Это такие пороки, как:

• ОАП больших размеров, особенно у недоношенных,

• ДМЖП больших размеров,

• аортолёгочное окно,

• общий артериальный ствол,

• синдром единственного желудочка без стеноза лёгочной артерии,

• атриовентрикулярная коммуникация,

• двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

Однако при состояниях, не зависящих от фетальных коммуникаций, критические состояния развиваются несколько позже, чем при дуктус-, форамен- и ductus venosus-зависимости, а именно на 2-3 неделе жизни. Причиной этого является высокое сопротивление кровотоку в сосудах лёгких у новорождённого. Как известно, для плода характерно высокое лёгочное сопротивление вследствие как гипоксической вазоконстрикции сосудов, так и их недоразвития. Поэтому в первые дни и недели жизни, пока лёгочное сопротивление и давление в правых камерах сердца остаются высокими, сброс по шунтам невелик. По мере снижения лёгочного сосудистого сопротивления постепенно появляется клиника лёгочной гиперволемии (повышения объёма крови, циркулирующей по лёгким) и признаки сердечной недостаточности вследствие повышенной нагрузки на миокард.

Исходя из этого, следует упомянуть еще одну особенность клиники врождённых пороков сердца у новорождённых – отсутствие шума в первые дни жизни при лево-правых шунтах. Шум появляется в момент снижения общего лёгочного сопротивления.

62

63