Классификация критических состояний при врождённых пороках сердца у новорождённых

Известно более 90 вариантов врождённых пороков сердца и множество их сочетаний. В формировании порока сердца участвуют межпредсердная и межжелудочковая перегородки, 4 сердечных клапана, аорта и лёгочный ствол, лёгочные вены, полые вены, а также коронарное русло. Изолированное неправильное развитие одного элемента или же их сочетание в совокупности даёт громадное количество вариантов пороков. Поэтому их диагностика врачами общей сети (акушеры, неонатологи, педиатры) представляет собой большую проблему и ведёт к потере драгоценного времени.

Существует множество классификаций врождённых пороков сердца, такие как синие и бледные пороки; с обогащением малого круга кровообращения и с обеднением его. Но ни одна из них не является совершенной, поскольку не только объединяет в группы различные по анатомии пороки, но и не определяет хирургической и терапевтической тактики. На наш взгляд, у детей с ВПС раннего возраста чрезвычайно важным является прогнозирование возможных неотложных состояний. С целью стандартизации возможных вариантов развития заболевания предложена следующая классификация критических состояний (Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б., 2002).

Рассмотрим отдельные состояния и синдромы, к которым они приводят подробнее.

А. Состояния, зависящие от фетальных коммуникаций

1. Дуктус-зависимые пороки

Существуют группы пороков, при которых жизнь невозможна без функционирования Боталлова протока, это так называемые дуктус-зависимые пороки.

В зависимости от того, какой круг кровообращения страдает при закрытии протока, дуктус-зависимая циркуляция разделена на системную и лёгочную.

1.1. Дуктус-зависимая лёгочная циркуляция (ДЗЛЦ) – это состояние когда кровь в малый круг кровообращения поступает исключительно за счёт ОАП.

К таким порокам относятся:

• атрезия лёгочной артерии с интактной МЖП,

• атрезия трикуспидального клапана,

• транспозиция магистральных сосудов,

• критический стеноз лёгочной артерии.

Все эти пороки, за исключением транспозиции, объединяет резкое ограничение или отсутствие сообщения между правым желудочком и малым кругом кровообращения.

60

Несколько обособленно существует транспозиция магистральных сосудов, при которой большой и малый круги кровообращения разобщены абсолютно.

Логично предположить, что клиника в данной ситуации при закрытии ОАП будет характеризоваться синдромом артериальной гипоксемии.

1.2. Дуктус-зависимая системная циркуляция (ДЗСЦ) – это состояние, при котором кровь в большой круг кровообращения поступает по ОАП.

Такое состояние встречается при следующих пороках:

• коарктация аорты и перерыв дуги аорты,

• критический аортальный стеноз,

• синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС).

В данном случае ограничен отток из левого желудочка на уровне митрального, аортального клапана, либо в области перешейка аорты, либо за счёт малой полости левого желудочка. Это проявляется как сниженным сердечным выбросом с одной стороны, так и признаками застоя по малому кругу в виде отёка лёгких с другой, т.е. симптомами сердечной недостаточности.

Выделение дуктус-зависимых пороков в отдельную группу, несмотря на разницу в клинической картине, связано с общим по патогенезу механизмом лечения – использованием простагландинов Е₁. Титрование его позволяет поддерживать функцию протока и избежать критического состояния до момента операции.