Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки с шунтовым сбросом слева направо и признаками объемной перегрузки левых отделов сердца

Диаметр аорты — 3,2 см. Аортальный клапан трехстворчатый, амплитуда раскрытия створок — 1,7 см, скорость кровотока — 1,3 м/сек, регургитации нет. В перимембранозной части межжелудочковой перегородки визуализируется дефект размером до 0,09 см с преимущественно систолическим сбросом крови слева направо, скорость сброса — 3,7 м/сек. ТМЖП — 1,23 см, ТЗСЛЖ — 1,2 см, КДР — 5,8 см, ФВ — 67%. Митральный клапан не изменен, скорость кровотока — 1,4 м/сек, регургитация 1-2-й степени. Размер левого предсердия — 4,46 см, объем — 83 мл. Диаметр легочной артерии — 2,6 см, систолическое давление — 38 мм рт. ст. Скорость кровотока на клапане легочной артерии — 1,5 м/сек, регургитация 2-й степени. Отношение легочного кровотока к системному 2:1.

Через дефект межжелудочковой перегородки высокоскоростной поток крови по выносящему тракту правого желудочка направляется в легочную артерию, что приводит к увеличению скорости кровотока на клапане легочной артерии. Поскольку объем шунтового сброса велик (кровоток по малому кругу в 2 раза больше, чем по большому) малый круг переполняется кровью (гиперволемия) и давление в легочной артерии возрастает. Резко увеличенный объем крови возвращается к левым отделам сердца, вызывая дилатацию левого предсердия, ускорение кровотока на неизмененном митральном клапане и развитие эксцентрической гипертрофии левого желудочка (увеличение толщины стенок и размера полости левого желудочка при нормальной фракции выброса). Увеличение полости левого желудочка ведет к растяжению фиброзного кольца митрального клапана и появлению относительной митральной недостаточности.

Размер правого желудочка — 3,0 см. Трикуспидальный клапан не изменен, скорость кровотока — 0,5 м/сек, регургитация 1–2-й степени. Размер правого предсердия — 3,7 см. Диаметр нижней полой вены на выдохе — 1,6 см, на вдохе — 0,7 см. Полость перикарда не изменена.

Синдром Эйзенменгера при дефекте межжелудочковой перегородки

Диаметр аорты — 3,0 см. Аортальный клапан трехстворчатый, амплитуда раскрытия створок — 1,6 см, скорость кровотока — 1,0 м/сек, регургитации нет. В подаортальной части межжелудочковой перегородки визуализируется дефект размером до 1,5 см с двунаправленным шунтовым сбросом: в систолу — справа налево, в диастолу — слева направо.

Двунаправленный низкоскоростной сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки свидетельствует о выравнивании давления в правом и левом желудочках. При этом в систолу давление выше в правом желудочке (сброс справа налево), а в диастолу — в левом (сброс слева направо).

ТМЖП — 1,0 см, ТЗСЛЖ — 0,9 см, КДР — 3,9 см, ФВ — 60%. Митральный клапан не изменен, скорость кровотока — 0,6 м/сек, регургитация 1-й степени. Размер левого предсердия — 3,3 см. Диаметр легочной артерии — 3,2 см, систолическое давление — 125 мм рт. ст., диастолическое — 65 мм рт. ст. Скорость кровотока на клапане легочной артерии — 0,8 м/сек, регургитация 2-й степени.

Отсутствие изменений со стороны левых отделов сердца и крайне высокий уровень давления в легочной артерии (в норме систолическое давление не превышает 30, а диастолическое — 15 мм рт. ст.) свидетельствуют о том, что легочная гипертензия является артериальной, то есть обусловленной повышением сопротивления прекапилляров малого круга кровообращения. Причиной служит синдром Эйзенменгера — спазм и последующее ремоделирование легочных артериол в ответ на переполнение (гиперволемию) малого круга кровообращения кровью. Это препятствует развитию отека легких (поскольку за легочными артериолами, то есть в капиллярах и вена, давление снижено), но резко увеличивает нагрузку на правые отделы сердца.

Размер правого желудочка — 4,2 см, толщина его свободной стенки — 1,1 см (норма до 0,5 см). Трикуспидальный клапан не изменен, скорость кровотока — 0,55 м/сек, регургитация 2-й степени. Размер правого предсердия — 4,6 см, объем — 92 мл. Диаметр нижней полой вены на выдохе — 2,3 см, на вдохе — 1,6 см. Отмечается сепарация листков перикарда до 0,5 см по задней стенке левого желудочка и за правым предсердием.

Высокая легочная гипертензия резко увеличивает постнагрузку на правый желудочек, следствием чего становится его гипертрофия (в норме толщина свободной стенки правого желудочка не превышает 0,5 см), а затем дилатация, относительная трикуспидальная недостаточность, дилатация правого предсердия и застой крови в большом круге, одним из проявления которого служит появление выпота в полости перикарда.