Задача № 52
Мальчик З., 13 лет, поступил на обследование с жалобами на полиартралгию в течение последних 4 месяцев, длительный субфебрилитет, повышенную утомляемость.
Системная красная волчанка, активность III степени, люпуснефрит.
Экзантема над скуловидной костью «molar rush»; дискоидные изменения кожи; светочувствительность; изъязвления в полости рта; артрит; серозит; изменения в почках; неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы); гематологические данные (гемолитическая анемия с ретикулоцитами или лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения); иммунологические данные (LE-клетки, антитела к ДНК, Sm-антитела или ложноположительная реакция Вассермана); выявление антинуклеарных антител.
Инсоляция.
Волчаночная «бабочка», относится к диагностическим критериям СКВ.
Гломерулонефрит с формированием ХПН. Клиренс по креатинину немного снижен (N 91-130 мл/мин на 1,72 м2), но креатинин плазмы крови пока в нормальных пределах. У ребёнка никтурия. Таким образом, можно говорить о начальной стадии формирования ХПН у ребёнка.
Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гиперСОЭ.
LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК.
Противовоспалительная терапия (НПВС, гормоны), цитостатики (Циклофосфан), ограничение белка (диета для начинающейся ХПН).
Индивидуальные особенности HLA, женский пол.
Нарушение регуляторной функции Т-супрессоров, пролиферация В-лимфоцитов, стимуляция синтеза антител и образование избыточного количества иммунных комплексов, которые откладываются в тканях и повреждают их.
Аутоиммунная тромбоцитопения, гемолитическая анемия и лимфопения.
Болезнь минимальных изменений; мезангиальный гломерулонефрит (течение доброкачественное, эффективны низкие дозы кортикостероидов); очаговый пролиферативный гломерулонефрит; диффузный пролиферативный гломерулонефрит (у 50% больных через 10 лет развивается ХПН); мембранозная нефропатия (характеризуется –медленным прогрессированием); гломерулосклероз (необратимые повреждения почечной паренхимы, конечная стадия волчаночного нефрита).